继发性单克隆免疫球蛋白血症

继发性单克隆免疫球蛋白血症的治疗

继发性单克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊处理。当单克隆免疫球蛋白直接引起溶血性贫血、获得性血管假性血友病、低血糖或其他症状时，可试用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗。

概述

继发性单克隆免疫球蛋白血症（secondary monoclonal gammopathy）。又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。

继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征。病人的临床表现主要与其原发病有关。在少数情况下，单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性，可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。

根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病，即可诊断继发性单克隆免疫球蛋白血症。

继发性单克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊处理。当单克隆免疫球蛋白直接引起溶血性贫血、获得性血管假性血友病、低血糖或其他症状时，可试用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗。

继发性单克隆免疫球蛋白血症的预后与原发病有关。

疾病名称

继发性单克隆免疫球蛋白血症

英文名称

secondary monoclonal gammopathy

继发性单克隆免疫球蛋白血症的别名

伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症；继发性单克隆丙球蛋白病；继发性单克隆免疫球蛋白病

分类

血液科 > 白细胞疾病

ICD号

D89.2

继发性单克隆免疫球蛋白血症的病因

单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病：自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、硬皮病、恶性贫血、克罗恩病等）、癌症、（结肠癌、肺癌、前列腺癌等）、感染性疾病（结核分枝杆菌感染、棒状杆菌感染、细菌性心内膜炎、巨细胞病毒感染、HIV病毒感染等）、肝病（病毒性肝炎、肝硬化）、内分泌系统疾病（甲状旁腺功能亢进症等）、代谢性疾病（戈谢病等）、骨髓增生性疾患（慢性和急性淋巴细胞白血病、慢性和急性髓细胞白血病、真性红细胞增多症等）、T细胞淋巴瘤等。还有报道在化疗后、放疗后及骨髓移植后出现单克隆免疫球蛋白血症。对于单克隆免疫球蛋白出现于上述各种疾病中究竟是偶然的巧合，抑或是两者有着内在联系，目前尚无肯定一致的结论。

发病机制

根据单克隆免疫球蛋白不具有抗肿瘤抗原抗体的特异性及切除肿瘤后单克隆免疫球蛋白依然存在的事实，一般认为单克隆免疫球蛋白与肿瘤同时存在恐系巧合。流行病学调查未发现肿瘤患者单克隆免疫球蛋白血症发生率与正常人群有明显差异的事实也支持这一观点。但是少数单克隆免疫球蛋白具有类风湿因子特性或参与冷球蛋白的形成，表明与自身免疫性疾病的发病机制有关。部分周围神经病患者的单克隆免疫球蛋白可与周围神经髓鞘磷脂结合，可能参与发病过程，但大多数周围神经病患者并无单克隆免疫球蛋白，表明另有发病机制。

继发性单克隆免疫球蛋白血症的临床表现

继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征。病人的临床表现主要与其原发病有关。在少数情况下，单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性，可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。

实验室检查

1.外周血：血常规与伴有相关疾病有关，红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板正常或稍低。

2.血清蛋白电泳显示在γ区或快γ区、β区有M蛋白，M蛋白浓度一般低于3g/L（IgG＜2g/L，IgA、IgM＜1g/L），免疫电泳显示M蛋白多为IgG型，其次为IgM、IgA，IgD罕见。轻链以κ链为主。

3.尿本-周蛋白多为阴性或少量。

4.生化检查，可有血糖低。

5.骨髓检查：骨髓涂片检查大致正常范围，浆细胞可稍增多，但形态上接近正常，数量＜10%。

辅助检查

根据病情、临床表现、症状、体征选择做心电图、X线、CT、B超等检查。

继发性单克隆免疫球蛋白血症的诊断

根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病，即可诊断继发性单克隆免疫球蛋白血症。

鉴别诊断

继发性单克隆免疫球蛋白血症与多发性骨髓瘤加以鉴别。见表1。

预后

继发性单克隆免疫球蛋白血症的预后与原发病有关。

相关药品

磷脂

相关检查

浆细胞、类风湿因子、胰岛素、血红蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白轻链

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