膈肌肿瘤

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膈肌肿瘤的治疗

膈肌肿瘤患者只要全身情况允许,无手术禁忌,就需要手术切除。切除范围连同较宽的正常膈肌边缘,切除后的膈肌可直接缝合修补,缺损大者须用替代物修补,常用有阔筋膜涤纶布片。周边部的膈肌肿瘤,其邻近的一部分胸壁亦应切除。胸壁缺损可用可塑性整形材料,并且覆盖以血运丰富的皮、肌肉层瓣。恶性膈肌肿瘤术后根据组织类型还需结合化疗、放疗及免疫治疗。

概述

膈肌的原发性肿瘤相当少见,大多是继发于周围的器官组织,如肺、食管、胃、肝、胆囊结肠肋骨脊柱和后腹膜。多数原发性良性肿瘤为间叶组织,常见的有纤维瘤脂肪瘤脂肪黏液瘤、血管瘤、间皮瘤,少数(10%)来自神经组织,如神经纤维瘤神经鞘瘤。良性膈肌肿瘤,一般无临床症状,多在X 线查体时发现。恶性肿瘤可引起剧烈的胸痛、肋缘下不适常放射至肩部。出现胸部闷胀、顽固性咳嗽呃逆呼吸困难,并常伴发胸腔积液神经源性肿瘤的病人常有杵状指肥大性骨关节病的表现。只要病人全身情况允许,无手术禁忌,就需要手术切除。恶性膈肌肿瘤术后根据组织类型还需结合化疗、放疗及免疫治疗。良性肿瘤切除后预后良好。恶性肿瘤生存期较短术后容易复发并导致死亡。

疾病名称

膈肌肿瘤

英文名称

diaphragmatic tumor

分类

外科 > 膈肌疾病

肿瘤科 > 胸部肿瘤

ICD号

J98.6

膈肌肿瘤的病因

膈肌的原发性肿瘤相当少见,两侧膈肌发生肿瘤机会无明显差别。大多是继发于周围的器官和组织,如肺、食管、胃、肝、胆囊、结肠、肋骨、脊柱和后腹膜。多数原发性良性肿瘤为间叶组织,常见的有纤维瘤、脂肪瘤、脂肪黏液瘤、血管瘤、间皮瘤,少数(10%)来自神经组织,如神经纤维瘤、神经鞘瘤。膈肌原发肿瘤中也包括囊肿、炎性包块如支气管囊肿、间皮性囊肿和囊性畸胎瘤等。膈肌原发恶性肿瘤中纤维肉瘤神经源性细胞肉瘤较多。横纹肌肉瘤极为少见。治疗统计良性与恶性比为3∶2。

膈肌肿瘤的临床表现

良性膈肌肿瘤,一般无临床症状,多在X线查体时发现。恶性肿瘤可引起剧烈的胸痛、肋缘下不适常放射至肩部。出现胸部闷胀、顽固性咳嗽、呃逆、呼吸困难,并常伴发胸腔积液。神经源性肿瘤的病人常有杵状指和肥大性骨关节病的表现。膈肌肿瘤偶尔能在下胸部或上腹部触及。

检查

X线检查能发现膈肌表面上的肿块阴影。CT在辨认肿瘤是否起源于膈肌上有很大帮助。人工气腹可除外肝脏肿瘤。另外,B超检查也可以帮助除外肝、脾的病变。

膈肌肿瘤的诊断

膈肌肿瘤临床表现无特异性,诊断主要依靠X线、CT等辅助检查。诊断困难时可经腹腔镜或胸腔镜做活组织检查。

鉴别诊断

膈肌肿瘤须通过X线、CT等与膈疝肺底肿瘤、膈下肿瘤和包裹性积液进行鉴别。

预后

良性膈肌肿瘤切除后预后良好。恶性膈肌肿瘤生存期较短术后容易复发并导致死亡。


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