黄斑变性

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分为年龄相关性黄斑变性和少年黄斑变性两种:

一、年龄相关性黄斑变性,也称老年黄斑变性(AMD)

本病大多发生于45岁以上,其患病率随年龄的增长而增高,是当前中老年人致盲的重要疾病。至今为止,在现代医学中仍未找到一种能阻止本病病程进展的确切有效的药物疗法

黄斑变性的病理机制主要为黄斑区结构的衰老性改变。表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外界盘膜吞噬消化功能下降,使未被消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原桨中,并向细胞外排出,形成玻璃膜疣,因此继发病理改变后,导致黄斑变性发生,总之主要与黄斑区长期慢性光损伤,脉络膜血管硬化,视网膜色素上皮细胞老化有关。

本病根据临床表现不同分为萎缩型和渗出型两种:

1、萎缩型—又称干性或非渗出性

主要为脉络膜毛细血管萎缩,玻璃膜增厚和视网膜色素上皮萎缩引起的黄斑区萎缩变性。

2、渗出型—又称湿性或盘状黄斑变性

主要为玻璃膜的破坏,脉络膜血管侵入视网膜下构成脉络膜新生血管,发生黄斑区视网膜色素上皮下或神经上皮下浆液性或出血性的盘状脱离,最终成为机化瘢痕,据临床观察萎缩型也可转变为渗出型。

诊断要点:

(1)发病年龄在45岁以上,年龄越大,发病率越高,双眼先后发病,为老年人视力障碍的主要眼病之一。

(2)中心视力缓慢下降,可有视物变形,眼前有注视性暗影,最终中心视力丧失。周边视力存在。

(3)眼底检查

①干性型:早期可见黄斑区色素紊乱,中心凹反光不清,有散在的玻璃。发病晚期,黄斑部可有金属样反光,视网膜色素上皮萎缩呈地图状,可见囊样变性

②湿性型:多有融合的边界不清的玻璃疣,黄斑有暗黑色图形,或不规则的病灶,隆起范围可在1-3个PD,大量视网膜下出血,可进入玻璃体内,形成玻璃体出血晚期病变区呈灰白色瘢痕。

(4)眼底荧光血管造影,呈现透见荧光时,表现视网膜色素上皮萎缩,色素沉着处可有遮蔽荧光,早期有花边状或网状新生血管,后期有荧光素渗漏(湿性型)。

二、少年黄斑变性(Stargarde)也称先天性黄斑变性。

大多数在8-14岁开始发病,为常染色体隐性遗传性眼病。发病原因与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关,由于这类细胞的变性,致黄斑脉络膜和视网膜萎缩

诊断要点及临床表现:

(1)病变早期,眼底完全正常,但中心视力已有明显下降,易被误诊为弱视癔病。病变进展缓慢,但为对称性进行性,往往在30岁左右呈现典型改变,中心视力下降至0.1或更低。

(2)眼底检查:在病人述中心视力下降时,往往黄斑病变不显著,两者不成比例;随后黄斑中心凹反光消失,出现不均匀的色素点,呈灰色反光,最终黄斑变性,为脱离色素圆形区,有金箔样反光。脉络膜变白,血管变细,视盘色淡等。

(3)在出现眼底改变之前,荧光血管造影可显示黄斑区高荧光。

(4)视电生理,EOG轻度降低,ERG显示视锥功能逐渐丧失。

中医对黄斑变性的认识及病因病机

黄斑变性的危害

黄斑变性是一种慢性眼病,它能引起中心视力的急剧下降,而中心视力是日常活动所必需的,如阅读、看时间、识别面部特征和驾驶等。它是不可逆的中心视力的下降或丧失,很难再治愈。老年性黄斑变性多发生在45岁以上,年龄越大,发病率就越高。发病率有种族差异,白种人的发病率高于有色人种。

黄斑变性在中医学里属“视瞻昏渺”、“暴盲”范畴,过去由于条件与诊断技术的限制,对本病未能深入探讨。近年来,许多眼科学者在这方面进行了大量临床研究工作,对本病的中医病因病机及各病变时期的辨证规律已有了较完整的认识。

黄斑变性的病因病机

黄斑病变当影响色素上皮及神经上皮引起脱离时,可使视力减退或视物变形可归属“视瞻昏渺”,当少量出血进入玻璃体引起混浊时,则又可属“云雾移晴”。但如果大量积血进入玻璃体而引起视力骤降者,则可归入“暴盲”之中。

本病主要因年老体弱,脏气虚衰或先天禀负不足,脾肾两虚以及肝郁火旺,痰湿化热为发病的主要因素。脾主气主运化,脾气虚则运化不能,气血津液化生不足,肾气虚则鼓动无力。主水及藏精的功能失职导致水液或痰湿潴留。本病早期所表现的玻璃膜疣之病理产物多由此而生。痰湿郁久易化火灼伤血络,又因肝主藏血,肝郁血气不足,不能荣目,肝气不调郁久生热,化火伤络,此外脾虚不能统血,亦可致血不循常道而溢于络外,血瘀络外而成瘀,痰瘀互结加重病情,致本病中后期出现痰湿、肝郁、血瘀,错综复杂的临床表现使眼底反复性出现渗出,出血以及新生血管和瘢痕形成等病理表现,所以治疗难度很大。  

黄斑变性的治疗

至今,无论是老年黄斑变性或少年黄斑变性,目前在现代医学中,尚无确定的药物治疗,也未找到阻止本病病程进展的好方法,治疗上目前为止,仍然是十分困难的。近年来,中医眼科学者运用中医药治疗,对本病进行了深入的临床研究,取得了不少的经验。我院眼科在对本病运用中医药进行治疗的多年临床实践中,有了很大的裨益,积累了丰富的经验,取得了良好的治疗效果。中药抗衰老及改善循环的作用,活血化瘀,渗湿利水,消除眼底渗出与水肿的作用尤为特长。对萎缩型疗效尤好,对阻止渗出型瘢痕形成以及瘢痕的修复,防止另眼病情发展起一定作用。总的治疗目的是控制延缓病情发展,消散眼底瘀滞,改善或提高视力。

黄斑变性病程较长,虽然在各不同阶段其治疗用药各差异,但都以全身宏观辨证和眼底局部辨证进行用药,老年黄斑变性在玻璃膜疣期病变进展缓慢病程亦长,当以病因病机进行辨证用药,一旦进入渗出性病变,引起眼底大量出血则应按照急则治其标之原则进行抢救,晚期患者注意加强治本减少复发,争取挽回部分视力。

黄斑变性的治疗,我们在治疗时主要强调以下三点:

一、预防为主,早期治疗

老年黄斑变性,黄斑区玻璃疣是在本病病程的最早期阶段,病变最轻,但它潜伏的危险性很大,此时最不可麻痹大意。少年黄斑变性的患者,早期中心视力有所下降,但眼底改变不明显,此时应及时发现早期用药,坚持治疗。在任何疾病的过程中,病程最早期,病变最轻阶段,都是最好的治疗时机,有更多的机会阻止病程进展。

二、急重病例,标本共治,以缓病情。

当黄斑区出现血性色素上皮脱离神经上皮脱离以及积血进入玻璃体,是病程急剧进展,视功能严重受损的征象,这种病例常反复发作,直至视力严重损伤或完全丧失。对于这种严重病例,必须全力积极治疗,我们会根据病情的不同阶段,运用不同的治疗方法,分别采取塞流止血益气通络,清热凉血,活血化瘀,有浆液性渗出者,则健脾化痰祛湿理气。晚期出血吸收缓慢,化瘀行气,软坚散结,对于大量的瘢痕形成,兼以滋补肝肾,软坚散结,对于早期视力下降轻者,黄斑色素紊乱改变为主,调补肝肾益气养血通络。

三、中医药治疗黄斑变性具有很大优势

黄斑变性的治疗,目前现代医学没有特效的治疗方法,临床也常根据病程的阶段,使用抗氧化剂维生素类,止血剂,以及视神经营养药或细胞激活制剂。对脉络膜有新生血管的及早施行光凝术,以免病情恶化。此时,光凝可以封闭已经存在的新生血管,不能阻止新的新生血管的形成,所以以上的治疗大多为对症治疗。由于中药的独特的药理作用,对于慢性反复性的疾病,疗效很好,对于保护视细胞,稳定和提高视力,对阻止病情的复发,瘢痕的修复,防止另眼病情发展。尤其对陈旧性出血及渗出的吸收,尤为专长。能够整体调整人的机能,并且毒副作用极小,所以在治疗的过程中,争取更多的机会运用中药以达到标本兼治的效果。

本病的治疗,目前尚无特效疗法,可采用辅助疗法:

口服葡萄糖酸锌每次mg

抗氧化剂:口服维生素C和维生素E,

激光治疗:用激光所产生的热能,摧毁黄斑区的异常新生血管。激光光凝仅是为了封闭已经存在的新生血管,并不能阻止新的新生血管的形成,是一种对症治疗。同时,激光稍一过量,本身可以使脉络膜新生血管增生,且对附近的正常组织也产生损坏,视功能将受到大的影响,必须警惕。

经瞳温热疗法(TTT):此法是采用810nm波长的近红外激光,在视网膜上的辐射率为7.5W/cm2,穿透力强而屈光间质吸收少,使靶组织缓慢升温10℃左右。但低于传统激光光凝产生的局部温度,非特异性的作用于CNV,对周围正常组织损伤较小。治疗后,CNV内血栓形成以及发生部分或全部CNV闭合,并促进出血和渗出的吸收,同时还相对保留一定的视功能。因此,TTT适合治疗各种CNV,包括隐匿性和典型性CNV。

光动力疗法(PDT):是将一种特异的光敏剂注射到病人的血液中,当药物循环到视网膜时,用689nm激光照射激发光敏剂,从而破坏异常的新生血管,而对正常的视网膜组织没有损伤。所以被用于治疗老年性黄斑变性的CNV,特别是中心凹下的CNV。该疗法是目前国际上方便、安全和有效的方法。

手术治疗:如视网膜下新生血管膜的切除、黄斑转位术、视网膜移植等。已为本病的治疗带来了希望。

黄斑变性治疗措施:

黄斑变性的治疗,我们主要强调以下四点:  

预防

一、预防为主,早期治疗

老年黄斑变性,黄斑区玻璃疣是在本病病程的最早期阶段,病变最轻,但它潜伏的危险性很大,此时最不可麻痹大意。少年黄斑变性的患者,早期中心视力有所下降,但眼底改变不明显,此时应及时发现,早期用药,坚持治疗。在任何疾病的进展过程中,病程最早期,也病变的最轻阶段,是最好的治疗时机,有更多的机会阻止病程进展。

二、急重病例,标本共治,以缓病情。

当黄斑区出现血性色素上皮脱离,神经上皮脱离以及积血进入玻璃体等征象时,是病程急剧进展,视功能严重受损的表现,这种病例常反复发作,直至视力严重损伤或完全丧失。对于这种严重病例,必须全力积极治疗,我们会根据病情的不同阶段,运用不同的治疗方法,分别采取塞流止血,益气通络,清热凉血,活血化瘀之法。有浆液性渗出者,以健脾化痰,祛湿理气为主;晚期出血吸收缓慢,宜化瘀行气,软坚散结;对于大量的瘢痕形成,则以滋补肝肾,软坚散结之法治疗;对于早期视力下降轻,黄斑色素紊乱改变为主者,宜调补肝肾,益气养血通络。

三、中医药治疗黄斑变性具有很大优势。

黄斑变性的治疗,目前现代医学没有特效的治疗方法,临床也常根据病程的阶段,使用抗氧化剂,维生素类,止血剂,以及视神经营养药或细胞激活制剂治疗。对脉络膜有新生血管的应及早施行光凝术,以免病情恶化。此时,光凝可以封闭已经存在的新生血管,不能阻止新的新生血管的形成,所以以上的治疗大多为对症治疗。由于中药独特的药理作用,对于慢性反复性的疾病,疗效很好;对于保护视细胞,稳定和提高视力,阻止病情的复发,瘢痕的修复,防止另眼病情发展有独特疗效。尤其对于陈旧性出血及渗出的吸收,最为专长。中医药还能够整体调整人体机能,并且毒副作用极小,所以在治疗黄斑变性的过程中,应当争取更多的机会运用中药以达到标本兼治的功效。

四、哈药集团眼病“分型分药分治疗法”,让眼病患者打开通往光明的窗户!

黄斑变性为眼科常见病多发病。很多患者多方治疗,钱没少花、罪没少受,但效果却总是令人失望!这到底是为什么呢?

西医除手术外没有更有效的方法,但手术治疗需要漫长的时间,而且手术治疗费用高、风险大、痛苦多、易复发、遗留后遗症,对糖尿病高血压心脏病病人不宜等缺点,让老百姓望而却步,眼病患者只有无可奈何的等待,直到视力下降到视物实在模糊不清仅存有眼前指数或光感。

传统中医治疗多采用熏洗、贴敷、滴药等一些缓解症状,治标不治本;更有一些善良的患者,居然相信一种中成药可以治疗所有眼病的谎言,导致一部分眼病患者贻误最佳治疗时机,最终视力越来越差。正是上述背离中医辨证施治原则的治疗方法,导致黄斑变性眼病患者难以治疗!

哈药集团眼视力健康研究中心的数十位专家教授,在总结前人经验的基础上,针对传统治疗方法的诸多缺点,创造性的总结出一套以哈药集团专利药物明目羊肝丸明目蒺藜丸熊胆丸为核心治疗药物的眼病“分型分药分治疗法”。其最大的特点就是根据患者不同致病成因,不同眼病类型,不同眼部损害程度。选择最为合适的治疗药物,在专家的正确指导下辨证施治,使黄斑变性患者的治愈率同比提高的80%以上,被国家卫生部门授予科技进步金奖称号。真真正正让黄斑变性患者,不用开刀、吃药就好。

什么是老年性黄斑变性

老年性黄斑变性是逐渐对人类眼睛视网膜造成损害的疾病。黄斑是视网膜中心附近的椭圆形黄色斑点,它负责直接和中心视力,但与间接视力无关。这一部分的任何损伤都会导致模糊失真或丧失中央视力,但周边视力保持不变。这一由于黄斑逐步受损引起的中央视力损失,被称为老年性黄斑病变。在极少数情况下,也会影响年轻人。

老年性黄斑变性又称(年龄相关性黄斑变性),为黄斑区结构的衰老性改变。主要表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜吞噬消化能力下降,结果使未被完全消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原浆中,并向细胞外排出,沉积于Bruch膜,形成玻璃膜疣。由于黄斑部结构与功能上的特殊性,此种改变更为明显。玻璃膜疣也见于正常视力的老年人,但由此继发的种种病理改变后,则导致黄斑部变性发生。本病大多发生于45岁以上,其患病率随年龄增长而增高,是当前老年人致盲的重要疾病。如果不及时治疗黄斑变性,会导致永久性失明

老年性黄斑变性临床表现不同分为两种类型:萎缩型和渗出型。萎缩型(又称干性或非渗出性)两者预后完全不同,萎缩型亦可转变为渗出型。得病后常见症状为中心视力下降,阅读及看细节困难,有时有视物变形或变小,或出现中心暗点。萎缩性黄斑变性(也称干性)视力下降缓慢,预后良好;渗出型黄斑变性(也称湿性)视力下降急骤,病变发展快,有时可伴有出血,视力预后差。

老年性黄斑变性病因和症状

老年性黄斑变性临场表现为无痛性慢性视力下降,最初症状是小圆形黄色斑点,出现在视网膜和黄斑部。这种情况会进一步发展,并造成黄斑后面的色素层紊乱。黄斑变性有干性和湿性两种,干性黄斑变性是由于黄斑上的细胞逐渐受损而引起的,并导致中央视力缓慢恶化。而湿性黄斑变性则是由于视网膜后面的血管不正常生长造成的。血液从黄斑下的血管中渗漏出来,从而导致中央视觉受损。干性会缓慢的丧失中央视力,而湿性则是迅速丧失视力。

经调查近90%的人是干性形式,但湿性黄斑变性情况会更为严重。尽管导致黄斑变性这种疾病的主要原因是年老体弱,脏气虚衰,脾肾两虚而致的肝郁火旺,痰温化热是发病的主要原因,但吸烟,遗传和肥胖也是一些致病原因。  

临床表现

本病分萎缩性与渗出性两型已如前述,也有人观察到萎缩性可以转化成渗出性,因此认为有分型的必要。然而就大多数病例来说,临床表现轻重与预后优劣二型是截然不同的。

一、萎缩性老年黄斑部变性(atrophic senile macular degeneration)

萎缩性亦称干性或非渗出性。双眼常同期发病且同步发展。与老年性遗传性黄斑部变性(即Haab病)的临床经过及表现相同,是否为同一种病,由于两者均发生于老年人,家系调查困难,不易确定。本型的特点为进行性色素上皮萎缩,临床分成两期:

1、早期(萎缩前期preatrophic stage):

中心视力轻度损害,甚至在相当长时间内保持正常或接近正常。视野可以检出5~10°中央盘状比较暗点,用青、黄色视标更易检出。180°线静态视野检查两侧各5~10°处视敏感下降。Amsler方格表检查常为阳性。偶有大视或小视症。

检眼镜下,黄斑部有比较密集的硬性玻璃膜疣。疣的大小不一。有的相互融合成小片状。在玻璃膜疣之间,杂有点片状色素脱色斑色素沉着,外观呈椒盐样。此种病损以中心窝为中心,逐渐向四周检查,可见边缘无明确界线。部分病例整个黄斑部暗污,裂隙灯显微镜加前置镜作光切面检查,可见微微隆起及其周围有红色光晕(灯笼现象lantern phenomenon)。提示色素上层存在浅脱离,此期荧光斑点并很快加强。在静脉期开始后一分钟以内强度最大,之后大多与背景荧光一致,迅速减弱并逐渐消失。少数病例,当背景荧光消退后仍可见到荧光遮蔽。有色素上皮层浅脱离的病例在造影初期已出现圆形或类圆形荧光斑,中期加强,晚期逐渐消退。荧光斑不扩大,说明色素上皮层下无新生血管,或虽有而纤细,不足以显影(隐蔽性新生血管)。

2、晚期(萎缩期atrophic stage):

中心视力严重损害,有虚性绝对性中央暗点。检眼镜下有密集或融合的玻璃膜疣及大片浅灰色萎缩区。萎缩区境界变得清楚,其内散布有椒盐样斑点,亦可见到金属样反光(beaten bronze appearance)。

荧光造影早期萎缩区即显强荧光,并随背景荧光减弱、消失而同步消退。整个造影过程荧光斑不扩大,提示为色素上皮萎缩所致的透见荧光。但有的病例,在萎缩区内强荧光斑与弱荧光斑同时出现,说明色素上皮萎缩之外,尚有脉络膜毛细血管萎缩和闭塞。

萎缩性变性发病缓慢,病程冗长。早期与晚期之间渐次移行,很难截然分开。加之个体差异较大,所以自早期进入晚期时间长短不一,但双眼眼底的病变程度基本对称。

二、渗出性老年黄斑部变性(exudative senile macular degeneration)

渗出性亦称湿性,即Kuhnt-Junius所称的老年性盘状黄斑部变性(senile disciform macular degeneration)。本型的特点是色素上皮层下有活跃的新生血管,从而引起一系列渗出、出血、瘢痕改变。临床上分三期。

1、早期(盘状变性前期predisciform stage):

中心视力明显下降,其程度因是否累及中心窝而异。Amsler方格表阳性。与病灶相应处能检出中央比较暗点。

检眼镜下黄斑部有密集的、大小不一的玻璃膜疣,以软性为主并相互融合。同时不定期可见到色素斑和脱色斑,有的色素斑环绕于玻璃膜疣周围呈轮晕状,中心窝反光暗淡或消失。此时荧光造影:玻璃膜疣及色素脱失处早期显现荧光,其增强、减弱、消失与背景荧光同步。有些病例,在背景荧光消失后仍留有强荧光斑,说明有两种情况:一是玻璃膜疣着色;二是色素上皮层下存在新生血管。二者的区分:前者在整个过程中荧光斑扩大,后者反之。

2、中期(突变期evolutionary stage):

此期主要特征为黄斑部由于新生血管渗漏,形成色素上皮层和/或神经上皮层浆液或/和出血性脱离。视力急剧下降。检眼镜下除前述早期改变外,加上范围较为广泛、色泽暗污的圆形或类圆型病灶,并微微隆起,使整个病变区呈灰暗的斑驳状。有的病例还杂音有暗红色出血斑。裂隙灯显微镜加前置镜光切面检查,可见色素上的皮层下或/和神经上皮层下的浆液性渗出。出血位置亦同。病变进一步发展,在视网膜深层出现黄白色渗出。渗出有的为均匀一致的斑块;有的为浓淡不一的簇状斑点;有的位于病灶内;有的围绕于病灶边缘,呈不规则环状或眉月状(Coats反应)。出血严重时,可导致色素上皮下或神经上皮暗红色乃至灰褐色血肿;有时波及神经纤维层而见有火焰状出血斑;亦可穿透内境界膜进入玻璃体,形成玻璃体积血。荧光造影早期,病灶区见斑驳状荧光,并迅即出现花边形或车轮状荧光,提示有活跃的新生血管存在。

之后,荧光不断扩散增强,大约至静脉期或稍后,整个脱离腔内充满荧光,轮廓比较清楚者为色素上皮脱离;反之则为神经上皮脱离。此种脱离腔内的强荧光在背景荧光消失后仍持续存在。脱离腔内的荧光一般是均匀一致的,但当伴有色素增生或出血时,则有相应处的荧光遮蔽。新生血管破裂严重而形成前述检眼镜下所见的血肿者,出现大片荧光遮蔽。造影后期,此种荧光遮蔽区内有时可出现1~2个逐渐增强扩大的荧光斑点(称为热点—hot spot)证明视网膜下新生血管的存在。

3、晚期(修复期reparative stage):

渗出和出血逐渐收并为瘢痕组织所替代。此时视力进一步损害。眼底检查见有略略隆起的协团块状或形成不规则的白色斑块(血肿吸收过程中呈红黄色)。斑块位于视网膜血管下方。在斑块表面或其边缘往往可见出血斑及色素斑。在部分病例,当出血及渗出被瘢痕所替代之后,病变并不就此结束,而在瘢痕边缘处出现新的新生血管,再度经历渗出、出血、吸收、瘢痕的过程。如此反复,使瘢痕进一步扩大。

因此,这类患者的长期追踪观察是十分必要的。该期荧光造影所见,浅色的瘢痕呈假荧光;色素增生处荧光遮蔽;如瘢痕边缘或瘢痕间有新生血管及渗出、出血,则有逐渐扩大增强的荧光斑。渗出性老年黄斑部变性双眼先后发病,相隔时间一般不超过五年。

如何预防年龄相关性黄斑变性

由于AMD的确切病理机制尚不特别清楚因此必须很难有对因治疗的办法大量的研究表明AMD的发生与遗传环境因素如长期暴露紫外线环境污染吸烟与血抗氧化水平下降等因素有关针对这些诱因科学家们提出以下的预防措施:

1. 由于AMD的发生可能与遗传有一定关系因此如果家族中有人患AMD那么家族成员中50岁以上者应该定期行眼底检查

2. 由于AMD可能与长期的紫外线暴露有关建议太阳光强烈时出门戴墨镜

3. 由于蔬菜和水果中含有大量的抗氧化物质如微量元素多种维生素叶黄素等因此建议多吃蔬菜水果鱼类含有多量的不饱和酸有较强的抗氧化能力建议多吃

4. 建议补充多种具有抗氧化能力尤其富含叶黄素玉米黄素的保健药品多中心临床研究表明长期服用含叶黄素微量元素锌和多种维生素不饱和脂肪酸的符合眼保健药品有助于防止AMD的发展一项有3000多人参加历时近10年的多中心研究表明长期服用上述的眼保健药品可以使至少四分的早期的AMD停止向晚期发展

5. 另外也有研究表明AMD的发生与高血压高血脂相关因此要积极预防高血压高血脂少吃过于油腻的食品加强锻炼有助于预防AMD或减缓其发展研究表明吸烟与AMD的发生有非常明确的相关性因此建议戒烟

总之随着我国老龄化社会的到来AMD已经一个严重影响我国中老年患者生活质量的疾病患病人数日益增加是一个严重的公共卫生问题但是通过积极广泛地宣传增加患者和医师对AMD的意识通过积极地预防措施可以减少严重AMD的发生近年来由于医疗技术突破性的发展该病的治疗已经不是那么可怕只要患者能够早期发现早期进行适当的治疗患者视功能的稳定和提高已经不再遥远的梦而是乐观的现实了

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