运动神经元疾病
治疗方案
1.重症按瘫痪护理常规。
2.可酌情应用激素、变构蛇毒或促甲状腺素释放激素(TRH)。
3.对症治疗充分休息，维持营养，维生素B族等。病情严重，呼吸肌麻痹者，应用人工呼吸装置。
疾病分类
神经内科
疾病概述
为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。本病是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间，30岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程多波动，常有缓解与复发。
疾病描述
为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。本病是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间，30岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2。
症状体征
注意发病年龄，最初发生肌肉萎缩及瘫痪的部位，有无肌肉颤动。症状发展情况，波及范围，病情进展速度。
疾病病因
诊断检查
1.体检 注意有无舌肌萎缩及震颤，软腭及声带瘫痪，面肌及咀嚼肌萎缩无力，下颌反射亢进。注意手部肌肉(大、小鱼际肌、骨间肌及蚓状肌)萎缩情况，上肢肌张力、肌力有否减低；特别注意萎缩的上肢，有无深反射亢进现象。下肢肌力减退否，有无肌张力增强、深反射亢进及病理反射等。有无肌束震颤，分布如何；步态怎样。此外，有无锥体外系症状(震颤、铅管样或齿轮样肌强直、运动减少等)或感觉障碍。注意有无皮肤颜色改变、表浅神经粗大等。有无括约肌障碍、精神障碍(痴呆状态)、强笑等。
2.辅助检查 血沉、血糖测定，梅毒螺旋体抗体检测，血清酶测定(乳酸脱氢酶、醛缩酶、谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶)，找红斑狼疮细胞。脑脊液检查。颈椎，胸部X线摄片。必要时椎管造影、肌电图、脑电图、肌肉活体组织检查。
特别提示
起病年龄多在30-70岁，男病人比女病人多一倍。
此病目前无有效措施可阻止本病的进展。适当的理疗和被动运动有助于维持健康，对吞咽困难者需给半流质饮食，必要时采用鼻饲。
