主-肺动脉隔缺损
主-肺动脉窗全身性紫绀；充血性心力衰竭；心悸；气急；乏力；肺动脉高压；收缩期杂音；水冲脉；股动脉枪击声；毛细血管主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例。缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左、右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合，使左、右心室分别与主动脉和肺动脉相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分别形成主-肺动脉隔缺损、恒存动脉干或高位室间隔缺损。
治疗措施
确定诊断反应施行手术治疗。对已有明显肺动脉高压，但肺动脉压仍低于主动脉压，左向右分流的杂音仍较响者，应争取尽早手术。肺动脉压接近或超过主动脉压、杂音很轻或已消失、静止状态或轻度活动即出现唇指紫绀、动脉血氧饱和度＜90%、或肺总阻力超过10Wood单位者，已丧失手术时机，此时缺损已成为肺动脉高压血流的“安全”减压通道，如强行闭合手术，会促进右心衰竭，加速病情恶化。
手术采用胸骨正中切口，切开心包显露心脏、大血管后，探明主-肺动脉隔缺损的具体部位和情况。如缺损位置较高且为管道型，可用两把弧形动脉钳分别夹在管道两侧的主动脉和肺总动脉壁上，钳间切断管道（图2），以无损伤性3-0合成纤维缝线，往返连续缝闭两切端。大多数病人的缺损位置较低，其下缘邻近主动脉瓣和冠状动脉基部，当中几无间隙，缺损呈窗形，则需在体外循环条件下（经股动脉插给血管），阻断缺损远端的主动脉，在主动脉和肺动脉之间切开间隔缺损处，先缝闭主动脉上的缺口，排尽左心室和主动脉内的气体后，开放升主动脉阻断钳，恢复冠状动脉灌注后，再缝闭肺动脉上的缺口。晚近有人采用在体外循环和阻断升主动脉的条件下，切开肺总动脉，从肺动脉腔内缝闭缺损处，较为简便实用。对缺损位置较高者，手术中应防止损伤右肺动脉，对缺损位置较低者，应防止伤及冠状动脉。手术难度与危险性均较动脉导管未闭者大，据Stansel1977年统计，非体外循环条件下手术者，死亡率高达35%；采用体外循环方法者为14%。远期效果视病人手术前是否已有肺血管继发性病变及其程度而异。
发病机理
主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉压力高于主动脉时，形成反向（右至左）分流，出现全身性紫绀。
病理改变
典型的主-肺动脉隔缺损，解剖上恰位于主动脉瓣上方，形成主动脉根部与肺总动脉相通。缺损的直径可为数毫米至数厘米，一般都在1cm以上。部分病人缺损口径较大，且下缘十分邻近主动脉瓣，从外观上难以与恒存动脉干相区分。
临床表现
主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡，以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度。由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较动脉导管未闭更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀（而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀）。抗生素广泛应用以来，动脉内膜炎已少见。
体检时，在胸骨左缘第3、4肋间可闻及连续性机器样杂音，如已有明显的肺动脉高压，可仅闻及收缩期杂音。杂音一般较动脉导管未闭更响，且较表浅。同一部位可扪及震颤，肺动脉第2音亢进，或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音（Graham Steell杂音）。分流量较大时，常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。因脉压增宽，出现水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征，其程度较动脉导管未闭更明显。
辅助检查
心电图检查示左心室肥大或左、右心室均肥大。
超声显像检查示升主动脉与肺动脉之间有异常通道。
鉴别诊断
1、动脉导管未闭动脉导管未闭：是指位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间沟通肺动脉和降主动脉的血管在出生后没有闭合。动脉导管未闭的症状取决于导管的粗细、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年龄以及合并的心内畸形。足月患婴虽导管粗大，需出生后6-8周，待肺血管阻力下降后才出现症状。早产婴儿由于肺小动脉平滑肌较少，血管阻力较早下降，故于第一周即可有症状，往往出现气促、心动过速和急性呼吸困难等。于哺乳时更为明显，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此后小儿期得到代偿，很少有自觉症状，只是发育欠佳，身材瘦小。有些儿童仅在劳累后易感到疲乏、心悸。未闭导管中等大小患者一般都无症状，直至20多岁剧烈活动后才出现气急、心悸等心功能失代偿症状。肺动脉高压虽然可在2岁以下出现，但明显的肺动脉高压征候大都在年龄较大才表现出头晕、气促、咯血。活动后发绀(多以下半身发绀明显)。若并发亚急性心内膜炎，则有发热、食欲不振、出汗等全身症状。心内膜炎在儿童期很少发生，而以青年期多见。动脉导管未闭分流量大的患者，左侧胸廓略隆起，心尖搏动增强。一般可在胸骨左缘第2、3肋间扪及局限性震颤，同时可听到响亮的连续性机器样Ⅲ～Ⅳ级以上心杂音，主要向左胸外侧、左锁骨下窝或左颈传导。其舒张期成分的响度随着肺动脉压的升高而递减，严重肺动脉高压时仅留有收缩期杂音，伴随震颤而见减弱，甚至消失。此外分流量大者，在心尖区尚可听到功能性二尖瓣狭窄产生的柔和舒张期Ⅱ级心杂音。肺动脉高压者肺动脉瓣区第二心音亢进，但常被机器样杂音所掩盖而听不到。肺动脉高压而使肺动脉扩张引起关闭不全者尚可在胸骨左缘上方听到肺动脉瓣反流的叹息样心杂音(GrahamS.reellMurmur)。血压可以正常，但分流量大的，收缩压往往升高，而舒张压则下降，甚至降至零点，因而出现周围血管体征，如脉压增大、脉搏宏大、颈动脉搏动增强、水冲脉、指甲床或皮肤内有毛细血管搏动现象;并可听到枪击音。这些血管体征均随肺动脉压的上升而减轻，以至消失。
2、永存动脉干：I型永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干I型是指动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型常见，约占48%。婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现紫绀，同时伴红细胞增多和杵状指(趾)。
并发症
许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭幸存者心悸气急乏力易患呼吸系感染和发育不良等症状，晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀。本病还常常合并其它先天性心脏畸形，如房间隔缺损等。
