先天性胆管扩张症临床路径（2016年版）
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基本信息
《先天性胆管扩张症临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年5月31日《国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕577号）印发。
发布通知
国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知
国卫办医函〔2016〕577号
各省、自治区、直辖市卫生计生委，新疆生产建设兵团卫生局：
为进一步推进深化医药卫生体制改革，规范诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委委托中华医学会组织制定了苯丙酮尿症等26个病种的临床路径（名单附后），供卫生计生行政部门和医疗机构在医疗质量管理工作中参考执行。上述临床路径已在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，请各省级卫生计生行政部门登陆网站下载，并指导医疗机构结合实际，制订具体的临床路径、细化分支路径并组织实施。
国家卫生计生委办公厅
2016年5月31日
临床路径全文
先天性胆管扩张症临床路径
一、先天性胆管扩张症临床路径标准
（一）适用对象。
第一诊断为先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。行扩张胆总管切除、胆道重建术（ICD-9-CM-3：51.6301）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿肝胆外科学》（董蒨等主编，人民卫生出版社，2005年）及《小儿腹部外科学》（第2版，王果等主编，人民卫生出版社，2011年）。
1.腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的3个典型症状，临床上常以其中1～2种表现就诊。除三个主要症状外，可伴发热、恶心和呕吐。
2.影像学检查：B超检查见肝脏下方显示界限清楚的低回声区，并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。CT检查可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助术式的选择。近年来，磁共振胰胆管造影（MRCP）及CT三维重建技术可以全面真实立体地反映肝内外胆管的影像。经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）亦可用于检查。
先天性胆管扩张症可表现为囊肿型或梭状型。
3.实验室检查：大多数患儿症状发作时血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。可有不同程度的急性肝功能不良的表现，如碱性磷酸酶、氨基转移酶升高。合并囊肿内感染者可见血常规增高等炎症的改变。血、尿淀粉酶升高提示可能存在胰胆管合流异常伴发胰淀粉酶逆流入血液中或有胰腺炎。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿肝胆外科学》（董蒨等主编，人民卫生出版社，2005年）及《小儿腹部外科学》（第2版，王果等主编，人民卫生出版社，2011年）。
行扩张胆总管切除、胆道重建术（ICD-9-CM-3：51.6301）。
（四）标准住院日。
标准住院日为10～12天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）疾病编码（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。
2.患儿一般情况可耐受手术。
3.当患儿合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
4.因本病发生胆管穿孔或严重感染等，已行胆管或胆囊外引流术者不进入路径。
（六）术前准备（术前评估）。
术前准备3 天。
1.必需的检查项目
（1）实验室检查：血常规、C反应蛋白、血型鉴定、尿常规、便常规、生化全套、血淀粉酶、尿淀粉酶、血凝常规、肝炎全套和血气分析等；
（2）胸部X线片（正位）、心电图、超声心动图（心电图异常者）；
（3）腹部B超。
（4）上腹部CT。
2.根据患者病情进行的检查项目
MRCP或增强CT及三维重建，有条件者可选择ERCP检查。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），并结合患儿病情决定选择。
3.预防性用药时间为1天，术前因感染已应用抗生素或术中发现胆管或胰腺有炎症者不在此列。
（八）手术。
手术日为入院第4天。
2.预防性抗菌药物的给药方法：二代头孢类（如头孢呋辛）或三代头孢类（如头孢曲松或头孢哌酮）抗菌素静脉滴注，切开皮肤前30 min开始给药，手术延长到3 h以上或大量失血时，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。
3.手术方式：开放经腹或腹腔镜下扩张胆总管、胆囊切除、肝总管-空肠Roux-Y吻合。
4.术中胆道造影。可选择术中胆道造影。部分肝内胆管的囊性扩张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成形术，以确保防止术后并发症的出现。
5.术中处理：距Treirz 韧带15～20 cm可用常规手法或应用切割闭合吻合器横断空肠。封闭远端肠腔,行结肠后肝总管空肠端侧吻合；将近端空肠与远端25～30 cm处行端侧吻合。
6.输血：视术中和术后情况而定。
（九）术后住院恢复。
术后住院恢复6～8天。
1.必须复查的检查项目：血常规、C反应蛋白、生化全套、淀粉酶。
2.术后抗菌药物：二代头孢类（如头孢呋辛）、三代头孢类（如头孢曲松或头孢哌酮）及甲硝唑，用药时间一般为3～5天。
4.术后4天可行CT检查，了解腹腔内情况，有无胰腺水肿，腹腔积液等。
（十）出院标准。
1.一般情况好，无发热，消化道功能恢复好。
3.无其他需要住院处理的并发症。
（十一）变异及原因分析。
1.合并肝内胆管扩张的患儿。
2.术前合并其他基础疾病影响手术的患儿，需要进行相关的诊断和治疗。
3.为进一步明确诊断，术中须常规抽取胆囊或扩张胆管内胆汁，检测淀粉酶水平、细菌培养加药敏；行术中胆管造影显示的肝内胆管及胰胆管共同通道的可能的病理变化可以作为下一步具体手术处理方案的参考。
4.注意肝内胆管及胰胆共同通道相关病变的处理。
5.有并发症（有严重肝功能损害、黄疸、胆管穿孔、急性胰腺炎及胆管出血或恶变等）的先天性胆管扩张症，则转入相应临床路径。
二、先天性胆管扩张症临床路径表单
适用对象：第一诊断为先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）；行扩张胆总管切除、胆道重建术（ICD-9-CM-3：51.6301）
患者姓名：________ 性别：________ 年龄：______ 门诊号：_____ 住院号：________
住院日期：____年____月____日 出院日期：___ 年___月___日 标准住院日：10–12天
