克耳米埃尔综合征
目录
克耳米埃尔综合征的治疗
克耳米埃尔综合征无特效治疗方法，皮质类固醇激素一般无效，主要是对症处理，可试用下列治疗：乙酰水杨酸0.5g/次，2次/d。潘生丁50mg/次，3次/d。雷公藤多甙10～20mg/次，2～3次/d。有报道用上述药物联合应用治疗1例克耳米埃尔综合征，效果良好。消炎痛、保泰松可缓解腹部症状。肝素等抗凝血药及盐酸苄唑啉等血管扩张药均可试用。若有肠道梗阻或穿孔者，应立即行手术治疗。
概述
克耳米埃尔综合征又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。克耳米埃尔综合征需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。目前主要是对症治疗。预后不良。
疾病名称
克耳米埃尔综合征
英文名称
malignant atrophic papulosis
克耳米埃尔综合征的别名
Dego病；Kohlmeier-Degos综合征；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；德戈斯病；德戈斯氏综合征；恶性萎缩性丘疹症；克耳米埃尔氏综合征；致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；德戈斯综合征；恶性萎缩性丘疹病
分类
ICD号
I79.8*
流行病学
克耳米埃尔综合征由Degos等于1942年首先报道，青壮年男性发病率最高，目前没有其他相关内容描述。
病因
克耳米埃尔综合征病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
发病机制
克耳米埃尔综合征发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
组织病理
克耳米埃尔综合征的主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。
克耳米埃尔综合征的临床表现
克耳米埃尔综合征青壮年男性发病率最高，通常累及皮肤和肠，多为皮肤先发病，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管。皮损主要发生于躯干，呈向心性分布，可自数个到数百个不等，成批反复发作，每次仅发生少数新疹。散在分布，较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。剖腹探查，可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中，有33%～50%并不产生严重后果。眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等（图1）。此外，尚可并发脑血管、肾血管损害并出现相应临床表现。
克耳米埃尔综合征的并发症
肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。
实验室检查
免疫球蛋白尤以IgA显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外，一般无阳性发现。
辅助检查
组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。
诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
克耳米埃尔综合征有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。
预后
在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。
克耳米埃尔综合征的预防
加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。
相关药品
相关检查
纤维蛋白原
