心室双入口
概述
心室双入口的定义为两侧心房通过两侧房室瓣或共同房室瓣仅达单一心室，也就是双入口型房室连接（double inlet atrioventricular connection）。过去习惯称此畸形为单心室（single ventricle）或单心室心脏（univentricular heart），均不如命名心室双入口确切，其原因：①此畸形很少为单一心室，往往有两个心室，其一为主要心室，另一为残留或发育不全的心室；②有别于合并一侧房室瓣闭锁的单心室房室连接，如三尖瓣闭锁和二尖瓣闭锁等。
心室双入口是一种比较少见的先天性心脏病，仅占1.3%～3%。在婴儿时期发绀型心脏畸形中占10%。在国内一组12044例的先天性心脏病手术中，心室双入口86例，占0.71%。早在1854年，Holmes和Peacock发现和阐述此种畸形的病理解剖。1979年Anderson正式命名此畸形为心室双入口。1945年Blalock报道采用锁骨下动脉与肺动脉分流术治疗心室双入口合并肺动脉狭窄，1952年Muller和Damman对此畸形无肺动脉狭窄者施行肺动脉带缩术。1956年Kirklin、McGoon等和1972年Sakakibara等先后报道经心室径路施行心室双入口的分隔手术，1979年Doty和1984年Ebert等分别报道经心房径路施行此畸形的一期或二期分隔手术，均获成功。1971年Fontan采纳Carlon肺循环的运行无需心室血泵的概念，首创右心房与肺动脉连接手术；1976年Yacoub报道应用传统改良Fontan手术治疗心室双入口。1988年de Leval报道全腔静脉与肺动脉连接治疗心室双入口，效果明显提高，现已成为此畸形的首选手术。心室双入口合并主动脉下狭窄仍是外科治疗中一个难题，1973年Neches应用Damus-Kaye-Stansel手术，遇有升主动脉发育不全则用Norwood第1期手术，准备以后做全腔静脉与肺动脉连接。在中国，汪曾炜在1982年和1992年分别首次报道传统改良Fontan手术和全腔静脉与肺动脉连接治疗心室双入口合并肺动脉狭窄，并在全国推广。
心室双入口的病理解剖
目前国际公认和广泛应用心室双入口的分类方法：①Anderson方法，将心室双入口分为左心室型、右心室型和不定型3种类型（图6.36.2-0-1）；②Van Praagh方法，将心室双入口分为A型为左心室型单心室，B型为右心室型单心室，C型为混合型单心室（共同心室）以及D型为不定型或未分化型单心室四种类型。
根据Anderson和Van Praagh两种分类方法，结合其他作者分类，详述如下：
（1）左心室型心室双入口：此型在心室双入口中最多见，约占63%～83%。心室主腔为左心室结构，经心球心室孔（室间隔缺损）与流出腔（残留右心室）相通。右侧房室瓣为二尖瓣，左侧房室瓣为三尖瓣，在左侧和右侧房室瓣乳头肌之间有一条粗大肉柱。由于房间隔与室间隔对位异常，可产生房室瓣的横跨和骑跨。在此畸形往往合并肺动脉流出道阻塞包括肺动脉下狭窄和肺动脉瓣及其瓣环狭窄。心脏传导系统异常。有二个房室结，后房室结发育不全，前房室结位于右侧房室瓣环锐缘的前外侧，继而希氏束穿过瓣环至主腔左心室。如发育不全的右心室位于左侧，希氏束走行较长，绕过肺动脉瓣环前缘而后下行，直至室间隔缺损右缘而后分支。如发育不全的右心室位于右侧，希氏束在室间隔缺损右缘直接下行，沿室间隔左心室面至小梁部嵴而分为左束支和右束支分别至左心室和流出腔（图6.36.2-0-2）。冠状动脉分布异常，在心室前面仅有分界血管，很难命名为左前降冠状动脉。
左心室型心室双入口可分为以下4种类型：①左心室双入口伴有左侧主动脉下残留右心室和心室与大动脉连接不一致。此型在心室双入口中最多见，在Van Praagh病例中占38%，在外科手术病例中约占一半。其特征为左、右侧房室瓣开放至左心室主腔，而小的残留右心室（流出腔或漏斗腔）位于主腔的左前上方。心室主腔为左心室结构，经室间隔缺损（心球心室孔）与流出腔相通，主动脉起源于流出腔，肺动脉则从左心室的右侧后上方发出，形成左侧大动脉转位（图6.36.2-0-3），两心房位置正常，右侧和左侧房室瓣呈前后位置，有时产生左侧房室瓣骑跨至流出腔。如为共同瓣，则多合并右心房异构。由于肺动脉起源于右侧房室瓣前上方以及在左侧和右侧房室瓣乳头肌之间有粗大肉柱，从而此型左心室双入口的解剖结构最适合施行分隔手术。室间隔缺损缩小形成主动脉下狭窄，是分隔手术和Fontan类手术的危险因素。②左心室双入口伴有右侧主动脉下残留右心室和心室与大动脉连接不一致。③左心室双入口伴有左侧肺动脉下残留右心室和心室与大动脉关系正常。④左心室双入口和双出口。
（2）右心室型心室双入口：此型罕见，在Van Praagh病例中占5%。两心房通过右侧（三尖瓣）和左侧（二尖瓣）房室瓣至右心室主腔，残留左心室呈一肉块或囊袋或经室间隔缺损与右心室主腔连接。常见的右心室双入口有以下两种亚型：①右心室双入口和双出口。此型的解剖特征为两大动脉均起源于右心室主腔，残留左心室形成一囊袋或肉块，经常位于右心室主腔的左侧后下方，很少位于右侧。大动脉关系正常或左侧和右侧大动脉异位。合并畸形有肺动脉闭锁或同时存在全肺静脉异位连接。②右心室双入口伴有心室与大动脉连接不一致。
（3）混合型心室双入口：此型心室双入口罕见，在Van
Praagh病例中占5%。室间隔在心尖仅遗留残嵴，由此分为左、右两心室。大动脉关系正常或右侧和左侧大动脉异位。合并畸形有房室瓣骑跨以及肺动脉下和瓣膜狭窄。
（4）不定型心室双入口：此型心室双入口十分罕见。此型心脏必须具有双出口或单出口起源于单一心室，并有不定形态的心尖小梁部。往往合并右心房异构、左侧房室瓣骑跨或共同房室瓣。大多数为右侧或左侧大动脉异位（图6.36.2-0-4～6.36.2-0-7）。
国内一组共做心室双入口的Fontan类手术90例。在90例心室双入口中，左心室型70例（占77.8%），右心室型4例（占4.4%），混合型16例（占17.8%）。在左心室双入口中，残留右心室位于左侧45例，位于右侧25例，均为心室与大动脉连接不一致。在右心室双入口4例中，3例为右心室双出口，1例为心室与大动脉连接不一致。在混合型心室双入口16例中，10例为左侧大动脉异位，6例为右侧大动脉异位。两侧房室瓣82例，共同房室瓣8例。镜像性右位心4例，右旋心3例和左旋心2例。合并肺动脉狭窄89例和肺动脉闭锁1例。房间隔缺损和卵圆孔未闭64例，动脉导管未闭18例，双上腔静脉5例，下腔静脉缺如4例，以及部分和完全性肺静脉异位连接各1例。
心室双入口的病理生理和预后
心室双入口的血流动力学变化主要取决于体、肺循环静脉血流在心室主腔内混合的均衡程度和单一心室至主动脉和肺动脉的排血阻力。此畸形较为理想的血流动力学是体、肺循环血流几乎相等，仅有轻度肺动脉狭窄，肺血管阻力处于较低的水平，从而两循环血流恰能在心室主腔内混合最少，病人寿命最长。但大多数病例的体、肺循环血流并不相等，一为肺部血流减少而产生缺氧和酸中毒，另一为肺部血流增多而出现充血性心力衰竭或阻塞性肺血管病。此畸形的预后不佳。1936年Abbott报道经尸检证实为心室双入口，年龄从婴儿到成年，其中47%死于1岁以内，1/5生存至成年。1990年Malm报道122例心室双入口随访6个月到15年，其中44例（36.1%）死于充血性心力衰竭、心律失常和猝死。生存最长者73岁。1991年Franklin报道婴儿心室双入口191例，其中121例做过姑息手术，随访3个月至16.2年（平均8.5年），1年、5年和10年生存率为57%、43%和42%。合并肺动脉狭窄、均衡性肺部血流和2周以上确诊儿童的预后较好，其中左心室双出口伴有心室与大动脉连接不一致和肺部血流正常或减少者的预后最好，预计1年生存率为96%，5年和10年生存率分别为91%和79%。右心室双入口和双出口或合并右心房异构、共同房室瓣、心外型完全性肺静脉异位连接，以及肺部血流减少者的预后最差，预计1年和10年生存率分别为3%和0。
