改良Konno手术
手术名称
改良Konno手术
改良Konno手术的别名
室间隔成形术；单纯室间隔切开和应用补片加宽成形术；ventriculoseptoplasty
分类
心血管外科/左室流出道梗阻手术/主动脉瓣下狭窄的手术治疗/隧道型主动脉瓣下狭窄的手术治疗
ICD编码
35.3501
概述
隧道型主动脉瓣下狭窄是从主动脉瓣环下开始，一直向下伸延10～30mm长的管状狭窄，比较少见。可能同时合并小主动脉环。有的作者应用弥漫性主动脉瓣下狭窄（diffuse subaortic stenosis）这个词来描述这类畸形。但弥漫性主动脉瓣下狭窄有时容易和肥厚性梗阻性心肌病相混淆，建议避免应用。单纯隧道型主动脉瓣下狭窄，可做左室流出道切开和应用补片加宽矫正。
单纯室间隔切开和应用补片加宽成形术又称室间隔成形术。
适应症
改良Konno手术适用于：
适用于主动脉瓣和瓣环正常的隧道型主动脉瓣下狭窄，对某些困难或复发性主动脉瓣下局限性狭窄亦适用。
术前准备
除按一般心脏直视手术常规准备外，术前应做二维超声心动图和彩色多普勒检查，了解主动脉瓣病理解剖，瓣环和左室大小，以及是否合并主动脉瓣关闭不全及其程度，以便选择适当手术方式。对危重婴幼儿在手术前应注意监测循环、呼吸和代谢状况。有心功能不全表现时，应予强心利尿治疗，必要时给予正性肌力药物，病情危重的新生儿需要急诊处理。诊断一旦确立，应首先开始经中心静脉给予前列腺素E1，保持动脉导管开放，恢复经导管的右向左分流，可减轻肺动脉高压和维持体循环灌注，使其从体循环低灌流和酸中毒状态下得到缓解。这些婴儿常需做气管插管和机械通气，适当应用血管活性药物如多巴胺等，有助于改善呼吸循环功能。
麻醉和体位
中度狭窄病例可按一般心脏直视手术处理，全麻气管插管，人工通气维持呼吸，手术采取仰卧位。对严重狭窄病例切勿应用血管扩张剂，注意防止低血压和影响冠状动脉灌注流量。
手术步骤
1.在升主动脉根部做一横切口，检查主动脉瓣。
2.在右室漏斗部距肺动脉2cm处做一横切口。
3.应用直角钳或术者示指经主动脉瓣口进入左室流出道，于主动脉瓣下1cm处或通过狭窄平面顶住室间隔，从右室腔做室间隔扪诊，并在该处平行左室流出道纵行切开室间隔（图6.12.3.2.1-1）。
4.牵开室间隔切口，检查左室流出道，并尽可能切除造成主动脉瓣下狭窄的异常纤维肌隔组织（图6.12.3.2.1-2）。
5.应用一适当大小的椭圆形涤纶片或0.6%戊二醛处理的自体心包片，用带小垫片间断褥式缝合从左室穿至右室面，间断固定补片4～5针，再应用连续缝合法将补片嵌入室间隔切口，加宽左室流出道（图6.12.3.2.1-3）。
6.连续缝合右心室和主动脉切口。若疑有右室流出道狭窄或直接缝合后产生右室流出道狭窄，则可采用另一块自体心包片连续缝合加宽右室流出道。
7.排除心腔积气，开放升主动脉阻闭钳，诱导心脏复跳，再逐渐停止体外循环，按常规关胸。
术中注意要点
1.隧道型主动脉瓣下狭窄，采用单纯性经主动脉切除异常增生的狭窄组织，常会残留明显压力阶差，以致疗效差，甚至是造成早期死亡的重要原因之一。
2.这类病变还常合并室间隔缺损，右室流出道梗阻等心内畸形，需注意探查，以防漏诊。
3.在切开室间隔及其肥厚心肌时注意防止损伤传导束，或向上方延伸切口时，损伤主动脉瓣。
术后处理
伴有严重肺动脉高压病婴中，一个开放的导管在术后初期有助于维持体循环灌注和降低肺动脉高压，并使心室顺应性得到改善。假如保留导管开放超出3～5d，左室流出道能否承受体循环的功能则值得怀凝，肺动脉和左房置管测压有助于指导术后治疗。
