神经系统营养性疾病

神经系统营养性疾病(nutritional diseases of nervous system)，营养缺乏引起的神经系统疾病，往往是全身营养缺乏的一部分。表现为各种感觉、运动、或精神障碍。营养供应不足、吸收不良，或在某些特定的条件下（如妊娠、哺乳、高热、慢性消耗病）机体对某些营养物质的需求量增多时，便会出现相应的疾病或综合征。

本族疾病常见于发展中国家的农村或山区营养条件较差的居民，嗜酒或吸毒的人群，战争中的战俘营、平民集中营或临狱中的人群，以及对营养物质的需要量异常增多（如长期发热、慢性消耗病）的人群。慢性胃肠道吸收功能不良（如慢性腹泻、小肠吸收不良、肠道手术后等）者及摄入蛋白质量不足的婴幼儿。通常营养缺乏病可影响全身多个系统或器官，也可以损害中枢神经、周围神经（包括自主神经）以及肌肉等部位。营养缺乏后神经系统会发生各种变性，营养补足后多数可恢复正常。

治疗

原则上在诊断一经确定之后，就应当立即补充所缺乏的营养物质，开始应使用较大剂量，约3～5周以后逐渐减少到维持量。常用来治疗的维生素有维生素B₁、吡哆醇、烟酰胺、维生素B₁₂和叶酸等。对于疑似的病人，也应当采用高蛋白质高热量的膳食，充分供应各种水溶性维生素类（除B₁、B₆、B₁₂，烟酸、叶酸外，还需加入适量的维生素B₂、泛酸、生物素等），同时根据不同的症状予以对症治疗。

分类

通常按机体所缺少的营养物质来分类，但有些疾病的病因是多种营养物质的缺乏，还有些只疑为营养缺乏症，目前还没有充分的证据可以证明。

据此，神经系统营养性疾病可分为以下八类。

①维生素B₁缺乏症：营养性多神经病(脚气病)、韦尼克氏脑病（韦尼克氏出血性脑灰质病，表现为厌食、失眠、焦虑、倦睡、呕吐、进行性痴呆）、科尔萨科夫氏综合征（表现为逆行性遗忘、虚构、淡漠、焦虑等）、营养性球后视神经病等。②烟酸缺乏症：（糙皮病）。③维生素B₆缺乏症：家族性吡哆醇依赖性儿童惊厥（出生时或出生后不久即出现惊厥，注射维生素B₆可控制）。④维生素B₁₂缺乏症：亚急性脊髓联合变性，维生素B₁₂缺乏性脑病。⑤叶酸缺乏症：周围神经病、脊髓联合变性。⑥热带型神经病（脊髓性共济失调）。⑦斯特罗恩氏综合征（弱视—周围神经病—口腔生殖器皮炎）。⑧疑似的营养缺乏症：原发性胼胝体变性（马尔基亚法瓦—比格纳米二氏病）、桥脑中央型髓鞘溶解症、酒精性脑皮质病、酒精性小脑变性、酒精性肌病等。

发病机理

已知许多种维生素类在神经系代谢中起重要的辅酶作用，维生素缺乏可以导致多种代谢酶活性的减弱。如维生素B₁在糖代谢过程中是 d－酮戊二酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶的辅酶，而且又是磷酸戊糖途径中两种转酮酶的辅酶。吡哆醇（维生素B₆）在氨基酸代谢中是多种脱羟酶、转氨酶等的辅酶。烟酰胺是组织呼吸酶辅酶 Ⅰ(NAD)、辅酶Ⅱ(NADP)的主要结构。维生素B₁₂在核蛋白合成、甲基转移作用、二巯基的还原以及脂类的合成和利用等过程中也起辅酶作用。叶酸本身是氧化—还原酶系统中四氢叶酸、二氢叶酸等底物的主要结构。生物素也在某些辅酶A羧化酶中有辅酶的功能。因此，在维生素类缺乏时因代谢中所需酶类的作用出现障碍影响神经组织的结构和功能，特别会阻碍中枢或周围神经中髓鞘素的代谢，以致出现程度不同的脱髓鞘现象，慢性酒癖者易出现营养缺乏症，这一方面是因为长期饮酒易于引起胃肠粘膜损害，影响营养物质的吸收，另一方面酒精本身也能参与糖代谢，加重了机体对维生素类的需要。婴幼儿的蛋白摄入量不足，导致热量的负平衡，严重妨碍神经系统的生长和发育。

病理

神经系统的营养缺乏症的病理表现主要为①周围神经的轴索变性和节段性脱髓鞘改变，②视、听等颅神经的变性和脱髓鞘，③脊髓后索、侧索的脱髓鞘，④中脑或脑桥、下丘脑、小脑或大脑的局灶性坏死，神经纤维断裂，髓鞘的局灶性脱失和脱质细胞的广泛增生等。以上的病理改变都没有特异性。

临床表现

神经系统营养缺乏的临床表现有：

①亚急性感觉运动型多发性周围神经病，表现有上下肢远端的麻木、蚁行感、烧灼感、疼痛、分布呈手套—袜套式，同时见上下肢的远端无力、动作笨拙、肌肉消瘦或萎缩，也可以出现皮肤苍白、少汗或无汗、脱毛或营养性溃疡等。以上表现见于维生素B₁缺乏的称为干性脚气病，合并有肢体水肿者称为湿性脚气病，合并有心脏肥大、心功能不全者称为心脏型脚气病。此外，其他类型的维生素 B₁缺乏症，维生素 B₆、B₁₂，烟酸，叶酸，生物素，泛酸等的缺乏也可以表现为多发性周围神经病。

②亚急性脊髓后索和侧索联合变性，表现为进行性的双下肢对称性无力或上、下肢同时无力，从远端向近端发展，同时见上下肢感觉异常、麻木，针刺感或蚁走感。然后逐渐走路不稳、活动笨拙或共济失调。客观检查见共济失调等后索损害、肌张力增高、腱反射亢进及锥体征等侧索损害，以及周围神经损害的症状等。见于维生素B₁₂或叶酸缺乏症，往往还伴有贫血等血液系统的损害。

③亚急性双侧视神经萎缩，表现为程度不同的视力减损、中心暗点、视神经盘苍白等。见于烟草或酒精性弱视、斯特罗恩氏综合征、偶可发生于维生素B₁缺乏症。

④急性或亚急性中脑—间脑损害，表现为眼肌麻痹、眼球震颤、共济运动失调、走路不稳，甚至还可以合并有精神错乱、谵妄或虚构等。可见于维生素B₁缺乏或酒精中毒性的韦尼克氏脑病。

⑤亚急性的精神错乱等器质性脑病，表现为各种精神异常，如谵妄、虚构、遗忘症、智能衰退等。可见于维生素B₁缺乏所致的科尔萨科夫氏综合征、维生素B₁₂缺乏、糙皮病等。

⑥原因不明的婴幼儿惊厥，表现为顽固的惊厥，用多种抗惊药物难于控制。见于吡哆醇依赖性小儿惊厥。

诊断

除根据上述的临床表现外，还可以用实验室方法以助诊断。如测定病人血中丙酮酸水平(正常值0.5～1.4mg/dl)、红细胞的转酮醇酶活性（正常值94～110 μg/dl）以诊断维生素 B₁缺乏症；测定血液中或脑脊液中维生素B₁₂（正常值血中356±12.3pg/ml，脑脊液中30pg/ml上下）或叶酸（正常值血中 2μg/ml）的含量以诊断维生素B₁₂或叶酸缺乏症。有时还可以试用某些维生素治疗疑似营养缺乏的病人，作治疗性诊断。

预防

大力普及营养知识，膳食中宜富含各种维生素，在产稻地区避免食用过多的精制白米，适当加用糙米和杂粮。对长期发热者，妊娠或哺乳期妇女，慢性肠胃病人等必需每日补充多种维生素的摄入。并且宣传吸烟、大量饮酒的危害性。

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