肾乳头坏死
肾乳头坏死(renal papillary necrosis)又称坏死性肾乳头炎或肾髓质坏死,是因肾内髓区缺血和/或严重感染导致的肾实质毁损性并发症,通常局限于肾乳头部。本症虽可视为暴发过程的急性肾盂肾炎,但其本质上应归属于慢性间质性肾炎。本症多见于40岁以上老年人。发病率尚不清楚,各地报告也不一致,美国约为0.16%~0.26%,英国为0.8%~1.3%,而澳大利亚为4%。
病因
本症病因众多,主要有糖尿病、尿路梗阻、肾盂肾炎、镇痛剂肾病、镰状细胞血红蛋白病、肾结核、巨球蛋白血症、移植肾排异反应和肝硬化等。各地区报导中,诸病因的相对重要性并不一样,如在美国,糖尿病是本症最常见的原因,约占总数的50%~60%。
病理说明
本症常累及双肾,阻塞或感染所致者可只累及一侧肾脏。在大体解剖上即可见坏死区,可由乳头尖部直至肾皮质髓质交界处,波及整个锥体。按坏死的部位可分为髓质型(穹窿部和乳头部正常)和乳头型(弯窿部和整个乳头部均被破坏)两型。镜检可见正常组织与坏死组织间分界明显,相邻区域有不同程度的炎症反应。病程发展缓慢者可见不同程度的钙化。肾乳头坏死的原因与髓质血流量少有关。肾髓质血流量仅占肾血流量的10%~15%,且愈近乳头区血流量愈少,容易发生缺血坏死。在伴有缺氧、小血管和微血管病变(如糖尿病)、肾盂内压力增高(如梗阻性肾病)、酸性物刺激、血粘稠度增高(如镰状细胞血红蛋白病和巨球蛋白血症等)和某些肾毒性物质作用下(如镇痛剂肾病),肾乳头区可有严重缺血和缺氧,可导致坏死。缺血的肾乳头组织,对细菌等感染的易感性增加,易发生肾盂肾炎;后者引起的炎症和水肿则更加重了肾乳头的缺血,最后导致坏死。当然,没有感染的情况下,也可发生肾乳头坏死。
表现
临床表现的轻重,取决于坏死的部位、范围和病变发展的速度。按起病方式和病程不同可分为两型。①急性肾乳头坏死:常突然起病,重症可有寒颤、高热、腰痛、肉眼血尿及尿路刺激症状,有发展成败血症者。当血块或脱落的坏死组织块堵塞输尿管时,可出现肾绞痛及少尿。两侧肾乳头坏死时常出现急性肾功能衰竭。②慢性肾乳头坏死:表现与慢性间质性肾炎相似,兼有屡发肾盂肾炎样症状或偶发肾绞痛、间隙或持续镜下血尿及进行性肾功能减退;亦可毫无临床症状,仅在作尿路造影时发现环形征而偶然发现,最终亦发展成尿毒症。外周血白细胞数常增高;80%病人有蛋白尿、血尿和脓尿;尿中有时可找到脱落的坏死肾乳头组织块;尿细菌等检查在合并尿路感染时可为阳性;常有不同程度的血氮质潴留。尿路造影可见乳头区有杵状或斑点状充盈点,或肾乳头区有空洞,或肾小盏呈虫蚀样边缘,甚至整个乳头区缺失等表现,有诊断意义。
病因
在前述病因背景下,出现暴发性肾盂肾炎样临床过程,对抗菌治疗效果不佳并伴进行性肾功能减退者,或有肾绞痛而排出坏死组织块史者,应高度怀疑本症。如在尿中查到肾组织块并经病理证实,或X线检查发现有肾乳头坏死直接证据,诊断便可成立。治疗则应按病因施治,有感染者要积极控制感染,有梗阻者尽早解除梗阻,如为单侧性肾乳头坏死,必要时可施行手术,如已发生肾功能衰竭则按肾功能衰竭处理。控制高血压和禁用前列腺素合成酶抑制剂,有助于减缓病情进展。