葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征

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葡萄球菌皮肤烫伤综合征(Staphylococcal Scalded Skin Syndrome,简称SSSS)曾称新生儿剥脱样皮炎(Dermatitis Exfoliativa Neonatorum)、金黄色葡萄球菌中毒性表皮松解症(staphylococcaltoxic Epidermal Necrolysis)、细菌中毒性表皮坏死松解症(Bacterial Toxic Epidermal Necrolysis)、Ritter氏病、新生儿角质分离症(Keratolysis Neonatorum)。本病是发生在新生儿的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病,是在全身泛发红斑基底上,发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征。偶见于成人。1966年发现中毒性表皮坏死松解症(Toxic Epidermal Necrolysis,简称TEN)也是由葡萄球菌引起,而Ritter氏病与TEN也是由葡萄球菌引起,而Ritter氏病与TEN的临床及病理完全相同。1967年Lyell根据不同的病因把TEN分为金葡型、药物型、其他型和特发型,认为Ritter氏病是金葡型。1977年确定SSSS为一独立疾病,与中毒性表皮坏死松解症分开。  

治疗措施

1.注意婴儿的清洁卫生,尿布应清洁,有化脓性皮肤病的医护人员或家属均不能与新生儿接触。

2.加强护理、注意保暖。注意口腔和眼部护理。

3.早期应使用足量有效的抗生素,以清除存在体内的金葡菌感染灶,终止细菌毒素产生。并作抗生素敏感试验,以便选用适宜抗生素。可给甲氧苯青霉素,成人为1~1.5g,肌肉注射每4~6小时1次,儿童按每日每公斤体重150~250mg,分4次肌注。或给红霉素,剂量为80mg/(kg.d)静脉滴注。对于耐青霉素酶菌株可选用先锋霉素V号,邻氯青霉素等,也可选用其它二代或三代头孢

4.注意水、电解质平衡、补充营养,加强支持疗法,如输血等。

5.关于激素的应用意见不一,禁止单独使用激素。因激素可导致免疫抑制,单独使用非但无益,反而有害。但也有人主张在早期应用抗生素同时可合并用激素,以减轻细菌的毒素作用。对一时难以明确病因和诊断的患者,可抗生素与激素合并应用,一旦明确是金葡菌型TEN,应立即中止激素的治疗。

6.局部应使用无刺激性的杀菌剂,如0.5%~1%新霉素乳剂外用。大疱疱膜最好移除,然后用1∶5000~1∶10000高锰酸钾溶液或1∶2000黄连素湿敷,清洁换药用1%龙胆紫溶液涂擦等。

病因学

本病主要是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染。该型葡萄球菌可产生表皮松解毒素,造成皮肤损害。现又发现Ⅰ组或Ⅲ组某些葡萄球菌也可产生表皮松解毒素。试验证明表皮松解毒素主要由肾脏排出。婴、幼儿排泄很缓慢,此毒素血清中含量增高而引起皮肤损害和剥脱。发生于成年人的葡萄球菌皮肤烫伤样综合征多见于患有肾炎尿毒症、身体衰弱、免疫功能缺陷或有严重的葡萄球菌败血症的人,可能与肾脏排泄功能和机体免疫功能低下有关。  

病理改变

本病的组织病理为角化不全,角质层可呈网状,棘细胞水肿,棘细胞发生空泡及核凝缩,角质层和棘层之间有空隙。真皮有水肿及充血现象,血管周围有中高炎性浸润。  

临床表现

开始损害可发生在任何部位,但往往先由面部,特别是口周或颈部开始,局部皮肤潮红,迅速向周围扩展,在两、三天内全身皮肤都可发红,在红斑基底上出现大小不等的水疱。并能互相融合成更大水疱。触痛明显,疱壁薄、松弛易破,尼氏征阳性,表皮极易剥脱,露出鲜红色湿润面,颇似烫伤样。疱液为浆液性,也可混浊似脓疱病,疱液细菌培养常见金黄色葡萄球菌,链球菌溶血性链球菌。面部受累可见浅黄色、口周可见放射状皲裂头部很少受侵犯。口腔鼻腔粘膜、眼结膜均可受累,出现炎、鼻炎角膜溃疡等。病人常伴有发热腹泻等全身症状。有的因继发支气管肺炎、败血症、脓肿坏疽等而死亡,多发于婴幼儿,经过急剧,死亡率较高。  

诊断

根据起病急骤,皮肤广泛性红斑、松弛性大疱、表皮剥脱、尼氏征阳性,多发生于婴幼儿等特点可以诊断。  

鉴别诊断

1.落屑性红皮症 损害为弥漫性潮红,表面附有大量糠状鳞屑、无脓疱糜烂头皮、眉、肢体屈侧有脂溢性皮炎改变,病程慢性、使用足量抗生素治疗无效。

2.新生儿脓疱病 某些临床表现与本病类似,有人认为可能是同病异型。但新生儿脓疱病以脓疱为主,不形成全身红皮症,尼氏征阴性,无表皮松解,常于出生半月内发病。

3.非金葡萄型中毒性表皮坏死松解症 区别金葡型和非金葡型很重要,因两者治疗上有所不同,预后亦不一样,非金葡菌型大多由药物引起,而这部分病人实际上就是药疹的一型,主要见于成人,皮损多形性,像多性红斑,尼氏征仅皮损处阳性;而金葡型者外表未受损害的皮肤尼氏征也阳性。病理变化也不一样。非金葡菌型表皮全层坏死,表皮下水疱;而金葡型为表皮浅层坏死,表皮内水疱。  

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