Castleman病
Castleman病(Castleman’s disease，CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见，以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。
目录
Castleman病的预防和治疗方法
预防：目前暂无相关资料
Castleman病的西医治疗
治疗：
局灶型CD均应手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD，如伴发全身症状，在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。
多中心型CD，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗。病变广泛的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。
Castleman病的病因
(一)发病原因
CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关，有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素，临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染，还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中，少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤，然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。
(二)发病机制
由于其淋巴结滤泡中存在一个以上的血管生发中心，部分病例还有血管脂肪瘤成分，且病变也可发生于正常时不存在淋巴组织的部位，故曾认为是一种错构瘤，血管造影的图像也类似于其他的血管错构瘤。以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要是病毒感染)、炎症有关，因其病理上呈炎症样改变，如浆细胞、免疫母细胞及毛细血管增生，同时均保留残存的淋巴结结构;临床上有炎症病变的征象，如慢性病性贫血、血沉增快、低白蛋白血症及多克隆免疫球蛋白增多等。有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素，如典型的免疫缺陷疾患——艾滋病，可同时发生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤，少数CD也可转化为卡波西肉瘤;临床上部分患者伴自身免疫性血细胞减少、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性或抗人球蛋白试验阳性;某些免疫学检测显示部分CD患者对抗原反应性消失、T抑制细胞缺如等。有作者认为CD是一种肿瘤前期病变，因为CD病变组织的浆细胞免疫组化染色呈单克隆性、个别患者血中出现单株免疫球蛋白、少数多中心型患者可转化为恶性淋巴瘤。
已有较多报道IL-6参与CD的发病过程，如IL-6基因转入小鼠的造血干细胞，可成功获得类似于CD的病理模型。另已证实CD的淋巴结生发中心的B淋巴细胞可分泌产生大量的IL-6。病变切除后，随临床病情的改善，增高的血清IL-6水平也随之下降。此外，在动物实验中证实，人疱疹病毒8(HHV-8)，即卡波西肉瘤疱疹病毒(KSHV)参与了CD的发病。
Castleman病的症状
CD临床上分为局灶型及多中心型。
1.局灶型 青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，形成巨大肿块，直径自数厘米至20cm左右，可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结。偶见于结外组织，如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状，肿块切除后可长期存活，即呈良性病程。10%病理为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状，如长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等，手术切除后症状可全部消退，且不复发。
2.多中心型 较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病，颞动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征)、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应。20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综合征的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。
CD的临床表现无特异性，凡淋巴结明显肿大，伴或不伴全身症状者，应想到CD的可能，淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断，即CD的确诊必须有病理学论据，然后根据临床表现及病理，做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。
Castleman病的诊断
Castleman病的检查化验
1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血，部分病例有白细胞和(或)血小板减少。也可表现为典型的慢性病性贫血。
2.骨髓象 部分患者浆细胞升高，自2%～20%不等，形态基本正常。
3.血液生化及免疫学检查 肝功能可异常，表现为血清转氨酶及胆红素水平升高。少数病人肾功受累，血清肌酐水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高，较为常见，少数血清出现M蛋白，血沉也相应增快。部分患者抗核抗体、类风湿因子及抗人球蛋白试验阳性。
4.尿常规 尿蛋白轻度升高，如伴发肾病综合征，则出现大量尿蛋白。
5.组织病理学 肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织，偶可波及结外组织。CD病理上分为以下两种类型：
(1)透明血管型：占80%～90%。淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构，呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡，血管内皮明显肿胀，管壁增厚，后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞，形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带。滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞，淋巴窦消失，或呈纤维化。大体标本见淋巴结直径为3～7cm，大者可达25cm，重量达700g。
(2)浆细胞型：占10%～20%。淋巴结内也显示滤泡性增生，但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显，一般无典型的洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生，可见Russell小体，同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。有人称本型为透明血管型的活动期，可有TCRβ或IgH基因重排。少数患者病变累及多部位淋巴结，并伴结外多器官侵犯，病理上同时有上述两型的特点，称为混合型。也有少数单一病灶者，病理上兼有上述二型的特点，则为另一意义上的混合型。有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤，以艾滋病伴发CD者多见。
6.根据临床表现、症状、体征选择X线、CT、B超及心电图等检查。
Castleman病的鉴别诊断
CD应和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生(大多为病毒感染所致)、浆细胞瘤、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。它们有某些相似的临床表现和(或)病理改变，仔细的病理学检查，包括免疫组化检查，以及某些原发病的检出是鉴别要点。本病的淋巴结肿大须与下列疾病鉴别：
1.淋巴瘤 虽然两者都有淋巴结肿大，但表现各有不同，淋巴瘤可有持续或周期发热，全身瘙痒，脾大，消瘦等表现。而本病临床症状轻微，仅有乏力或脏器受压后产生的症状，最主要的是病理上的不同，本病组织学特点是显著的血管增生。
2.血管免疫母细胞淋巴结病 是一种异常的非肿瘤性免疫增殖性疾病。临床上多见于女性，表现为发热，全身淋巴结肿大，可有皮疹及皮肤瘙痒，辅助检查白细胞增高，血沉增快，抗生素治疗无效，激素可改善症状。淋巴结病理表现为淋巴结破坏，毛细血管壁增生，为免疫母细胞。血管内皮细胞间PAS阳性，无定形物质沉积，细胞间有嗜伊红无结构物质沉积。活检可鉴别。
3.原发性巨球蛋白血症 该病主要为淋巴样浆细胞增生分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓及髓外脏器。血清中出现大量单株IgM，无骨骼破坏、无肾损害，临床上有肝、脾、淋巴结肿大，约半数伴高黏滞血症。
4.多发性骨髓瘤 是浆细胞疾病的常见类型。骨髓内增生的浆细胞(或称骨髓瘤细胞)浸润骨骼和软组织，引起一系列器官功能障碍，临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害及免疫功能异常、高钙血症。骨髓瘤细胞多浸润肝脾、淋巴结及肾脏。CD淋巴结肿大明显，淋巴结活检可鉴别。
Castleman病的并发症
2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变，还可合并舍格伦综合征(干燥综合征)，血栓性血小板减少性紫癜等。
Castleman病的护理
预后：
本病为局灶性病变，预后较好，而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时，预后较差，易发性恶变，转化或淋巴瘤等。
Castleman病吃什么好？
取海蜇皮(漂净)30克，鲜荸荠(洗净)10个，煮水温服。
取海带30克，紫草*12克，将海带水发后洗净切细丝，放水中煮至熟软后，再放入紫草同煮，加食盐、油适量调味后食用。
猴头海味煲
将30克带用清水浸泡，洗去咸味，切成条状。取干猴头菇15克洗净，温水泡开，切成块，与海带条一起放入砂锅中，加水适量煮汤，沸后加少许葱、蒜再煮片刻即可。
山药炖牡蛎
取淮山药30克，枸杞12克，牡蛎肉50克。将山药片、枸杞、牡蛎肉洗干净，一起放入锅内，加水、姜丝、油、食盐适量，煮沸后转文火炖30分钟即可。
患者吃什么好?
淋巴结肿大宜吃芋艿,栗,桑椹,核桃,荔枝,荸荠,黄颡鱼,猫肉,羊肚,鲎,文 蛤,牡蛎,龟,甲鱼.
患者不适宜吃什么?
(1)忌咖啡,浓茶等兴奋性饮料. (2)忌葱,蒜,姜,桂等刺激食品. (3)忌肥腻,油煎,霉变,腌制食物. (4)忌公鸡,猪面肉等发物. (5)忌羊肉,狗肉,韭菜,胡椒等温热性食物. (6)忌猪脚,鸡内脏及头脚,蟹,鲤鱼,鲫鱼等. (7)忌烟,酒.
资料仅供参考，具体询问医生。
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