支气管扩张
支气管扩张以局部支气管不可逆性解剖结构异常为特征，是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的临床症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。支气管扩张在中医学中，可归属干“肺痿”、“劳嗽”等范畴。
目录
病因
西医病因
发病原因
感染
感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。
免疫缺陷
一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张，一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张，但它可与IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。
先天性和遗传性疾病
引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张。
纤毛异常
纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。
异物吸入
异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气管扩张。
发病机制
支气管扩张按其形态可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状，继发性多为柱状。柱状扩张的管壁破坏较轻，支气管外观规则，管径无明显增大，仅在末端呈柱形扩张，随病情进展，支气管炎症扩展到外周肺组织，导致其破坏及纤维化，在远端形成囊状扩张，呈蜂窝状，常有痰液潴留和继发感染，使囊腔进一步扩大，炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿和小叶肺不张。
支气管扩张多见于下叶，左下叶支气管较为细长，与主支气管的夹角大且受心脏、血管压迫，引流不畅，诱发感染机会较多，故左下叶支气管扩张较右下叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易受下叶的感染影响，故左下叶与舌叶支气管常同时扩张。右肺中叶支气管开口较细，其内、外、前有三组淋巴结环绕，因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大，压迫右中叶支气管，使其阻塞发生肺不张，继之支气管扩张，称为中叶综合征。
支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成，以致病变区域部分血液由支气管动脉供应，该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张，扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，极易受损，破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。
支气管扩张的病理生理改变取决于病变的范围及性质，由于肺脏具有极大的储备力，如病变较局限，对机体可无影响，呼吸功能一般可无明显改变，柱状扩张对呼吸功能影响较小，而囊状扩张易并发阻塞性肺气肿。如病变范围较广泛，则主要表现为阻塞性通气障碍，肺容积缩小，气体流速下降，吸入气体分布不均匀，生理分流增加，通气/血流比例失调，该病变区域支气管动脉与肺动脉吻合支增多，交通支开放，肺的解剖分流亦增加，常导致低氧血症、呼吸衰竭，疾病晚期，伴有肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，同时低氧血症加重，最终导致肺动脉高压、肺源性心脏病，甚至心功能衰竭。
中医病因
支气管扩张病症的病因主要与体质因素、外邪侵袭及嗜好烟酒等有关，其病机可概括为：
火热
因怒气伤肝，郁久化热；或因平素嗜好吸烟，肺有痰热；或外邪犯肺化热；或饮酒过度，胃中积热，上熏于肺。热甚生火，灼伤肺络，而致出血。
痰湿
寒邪犯肺，积寒生湿，聚湿成痰，痰湿阻肺，痰出咳减，旧痰虽一时排出，但湿邪未除，新痰复生。痰浊恋肺，郁而化热，痰热内壅，化毒成脓，脓痰蓄肺，咯出不利，日久积少成多，故时有脓痰排出。
阴虚
素体阴虚，或病程日久，热灼阴伤，以致肺燥津枯，燥热日益耗阴，其阴难复，肺失清肃，宣降失司，津液不布，而吐痰沫；阴虚火旺，灼伤肺络而出血。肺阴虚亦可涉及脾、肾诸脏，而使之亦现虚损证候。
上述病理因素，可互相转化、影响，以致症情复杂难治。
预防
2.高度重视幼年时期的麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺脓肿以及肺结核等的防治，对预防支气管扩张症的发生具有重要意义。
4.对支气管扩张患者避免吸入烟雾，有害粉尘等，具有稳定病情的作用。
3.使用肺炎球菌疫苗或流感疫苗对于预防急性加重具有一定作用。
4.呼吸康复锻炼对于维持肺功能具有一定帮助。
常见症状
典型症状
支气管扩张病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄，起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核、肺纤维化等病史，症状可能在若干年后才出现。
1.典型症状为慢性咳嗽，咳大量脓痰和反复咯血，咳痰在晨起，傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml，许多病人在其他时间几乎没有咳嗽，咳痰通畅时患者自感轻松。
2.痰液引流不畅，则感胸闷，全身症状亦明显加重，痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时可有特殊臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为坏死组织沉淀物。
3.90%患者常有咯血，程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行。有些病人，咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管，若反复继发感染，可出现全身毒血症状。
4.病人时有发热，盗汗，乏力，食欲减退，消瘦等，当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难，气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
5.支气管扩张体征无特征性，但肺部任何部位的持续性固定湿Up音可能提示支气管扩张，并发肺气肿，肺心病可有相应的体征，部分病人(1/3)可有杵状指(趾)，全身营养不良。
中医分型症状
支气管扩张各地分型较多，常见的有以下几型。
肝火犯肺型
咳嗽阵作，胸闷胁痛，痰中带血或纯血鲜红，烦躁易怒，口苦口干，便秘尿赤。舌红，苔薄黄，脉弦或弦数。
痰热伤怖型
发热胸痛，咳嗽多痰，色黄粘稠，痰中夹血，或咯血，牙龈肿痛，口臭便秘。舌苔黄，脉弦数或滑数。
阴虚火旺型
颧红盗汗，干咳少痰，咯纯血鲜红，口干咽燥，五心烦热，形体消瘦，或兼心悸遗精等。舌红质干，脉象虚数。
另外尚有燥火伤肺、气不摄血、阳虚水泛、瘀血阻滞等分型，但有关资料不多。上述3型的构成比例问题，各地报道不一，有认为阴虚火旺型多见，有的则统计以痰热伤肺为多。尚有待进一步探讨。
临床检查
血液检查
有低氧血症，感染明显时血白细胞升高，核左移。典型的痰液在放置数小时后，可分为3层：上层为泡沫，中层为黏液，下层为黄绿脓性物和坏死组织。在有厌氧菌感染时，痰有恶臭，培养可见致病菌。药敏的细菌学检查，针对囊性纤维化可进行sweat试验、血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(CH50，C3，C4)。
肺功能检查
肺功能损害为渐进性，表现为阻塞性通气障碍，FEV1、FEV1/FVC、PEF降低，残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高，后期可有低氧血症。
X线胸片
可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗、排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影，或圆形、卵圆形透明区，甚至出现小液平，多见于肺底或肺门附近；柱状支气管扩张常表现为“轨道征”，即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。
胸部的CT检查
CT诊断支气管扩张的敏感性为64%～97%，特异性为93%～100%，CT检查对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型。CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大，支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型，有无感染及管腔内有无黏液栓有关：
柱状支气管扩张
当伴有黏液栓时，呈柱状或结节状高密度阴影，当管腔内无黏液时，表现为支气管分支逐渐变细的征象消失，支气管管径较伴随的肺动脉内径明显增大(1.5倍以上)，管壁增厚可呈“轨道征”。
囊状支气管扩张
表现为分布集中，壁内外面光滑的小空腔，其内可见液平，又称为“葡萄串征"，合并感染时，病灶周围可有不规则高密度阴影。
支气管血管曲张
支气管呈不规则串珠状。
支气管曲张，并拢
支气管并拢时肺容量缩小，相邻肺组织代偿性膨胀，高分辨率CT(HRCT)较普通CT诊断支气管扩张敏感性，特异性更高，尤其对临床疑为轻度支气管扩张患者，其诊断准确性可超过支气管造影。此外，HRCT操作简单，安全无痛苦，且能同时观察支气管壁及周围肺实质的异常，这更是支气管造影所不能相比的。因此，对临床疑为支扩的患者，摄胸片后首选的确诊方法是HRCT而非支气管造影。当HRCT显示为弥漫性支扩时，已无手术指征，支气管造影则可完全避免；当HRCT显示阴性且临床症状不典型时，则可完全排除支气管扩张。螺旋CT在诊断支气管扩张的程度和在某一肺段中的分布方面优于HRCT。
支气管造影
支气管碘油造影是传统的确诊支气管扩张症的方法，可确定病变的存在，明确病变的部位，性质及范围，可为外科手术指征和切除范围提供重要的参考依据。造影前要控制急性炎症，尽可能减少痰量。造影后应采取体位引流，使造影剂能及时排出。近年的研究表明，HRCT或螺旋CT检查已有取代支气管碘油造影的趋势。
支气管镜
纤维支气管镜检查，通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位，镜下可见黏膜充血，脓液从患处流出等。同时可进行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养，对协助诊断及治疗均有帮助。通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
诊断鉴别
诊断
1.幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或支气管肺炎病史，或肺结核病史等。
3.体检肺部听诊有固定性，持久不变的湿Up音，杵状指(趾)。
4.X线检查示肺纹理增多、增粗、排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”，确诊有赖于支气管碘油造影或HRCT，怀疑先天因素应作相关检查，如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。
鉴别诊断
慢性支气管炎
多见于中年以上的患者，冬春季节出现咳嗽、咳痰或伴有喘息，多为白色黏液痰，并发感染时可有脓痰，急性发作时两肺底均有散在的干湿Up音，与支气管扩张症的固定性湿Up音不同，本病湿Up音为易变性，咳嗽后湿Up音可消失。
肺脓肿
有急性起病过程，畏寒，高热，当咳出大量脓痰后体温下降，全身毒血症状减轻，X线可见大片致密炎症阴影，其间有空腔及液平面。急性期经有效抗生素治疗后，可完全消退。慢性肺脓肿以往曾有急性肺脓肿病史，常可并发支气管扩张，支气管扩张亦可并发肺脓肿，明确诊断有赖于支气管碘油造影或HRCT。
肺结核
多有低热、盗汗、全身乏力、消瘦等结核中毒症状，伴咳嗽、咳痰、咯血，痰量一般较少，Up音一般位于肺尖，胸片多为肺上部斑片状浸润阴影，痰中可找到结核杆菌或PCR法结核杆菌DNA阳性。
先天性肺囊肿
多于继发感染后出现咳嗽、咳痰、咯血，病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影，壁薄，周围肺组织无浸润。
肺癌
与肺癌相鉴别。
