主动脉瘤
主动脉瘤指主动脉壁局部或弥漫性的异常扩张,主动脉最大内径超过正常主动脉内径的1.5倍,压迫周围器官而引起症状,瘤状破裂为其主要危险。常发生在升主动脉、主动脉弓、胸部降主动脉、胸腹主动脉和腹主动脉。
病因
正常动脉壁中层富有弹力纤维,随每次心搏进行舒缩而传送血液。中层受损,弹力纤维断裂,代之以纤维疤痕组织,动脉壁即失去弹性,不能耐受血流冲击,动脉在病变段逐渐膨大,形成动脉瘤。动脉内压力升高有助于形成动脉瘤。引起主主动脉瘤的主要原因如下:
动脉粥样硬化
为最常见的原因。粥样斑块侵蚀主动脉壁,破坏中层成分,弹力纤维发生退行性变。管壁因粥样硬化而增厚,使滋养血管受压,发生营养障碍,或滋养血管破裂而在中层积血。多见于老年男性,男女之比为10∶1左右。部位主要在腹主动脉,尤其在肾动脉起源至髂部分叉之间。
感染
以梅毒为显著,常侵蚀胸主动脉。败血症、心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到达主动脉,主动脉邻近的脓肿直接蔓延,或在粥样硬化性溃疡的基础上继发感染,都可形成细菌性动脉瘤。致病菌以链球菌、葡萄球菌和沙门氏菌属为主,较少见。
囊性中层坏死
为一种比较少见的病因未明的病变。主动脉中层弹力纤维断裂,代之以异染性酸性粘多糖。主要见于升主动脉瘤,男性较多见。遗传性疾病如马凡综合征、特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征等均可有囊性中层坏死。易致夹层动脉瘤。
外伤
贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤,可发生于任何部位。间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位,如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部,而不是易移动的部位,受力较多处易形成动脉瘤。
先天性
以主动脉窦瘤为主。
其他
预防
1.最少6个月至1年一次的定期随访是必须的,通过做主动脉的CT增强造影或核磁共振增强造影来判断主动脉的变化情况。
2.有高血压病的患者应该控制血压。一些能使血压突然升高的活动(比如:剧烈活动、精神压力、去洗手间、处于寒冷中)应尽量避免。
3.完全预防大动脉瘤破裂是不可能的。当肿瘤大到一定程度时,还应尽早尽快选择手术治疗。
4.高龄、高血压、糖尿病或者合并其他循环系统疾病,有动脉瘤家族史的患者,是高危人群。
5.我们还应当注意养成良好的生活习惯,预防动脉粥样硬化的形成。
常见症状
主动脉瘤的症状是由瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围组织所引起,视主动脉瘤的大小和部位而定。
胸主动脉瘤
胸主动脉瘤压迫上腔静脉时面部、颈部和肩部静脉怒张,并可有水肿;压迫气管和支气管时引起咳嗽和气急;压迫食管引起吞咽困难;压迫喉返神经引起声嘶。
胸主动脉瘤位于升主动脉可能使主动脉瓣环变形,瓣页分离而致主动脉瓣关闭不全,出现相应的杂音,多数进程缓慢,症状少,若发生急骤则可致急性肺水肿。胸主动脉瘤常引起疼痛,疼痛突然加剧预示破裂可能。
主动脉弓动脉瘤压迫左无名静脉,可使左上肢比右上肢静脉压高。升主动脉瘤可侵蚀胸骨及肋软骨而凸出于前胸,呈搏动性肿块;降主动脉瘤可侵蚀胸椎横突和肋骨,甚至在背部外凸于体表;各处骨质受侵均产生疼痛。
胸主动脉瘤破裂入支气管、气管、胸腔或心包可以致死。
腹主动脉瘤
腹主动脉瘤常见,可以无症状,由于病因以动脉粥样硬化为主,故常有肾、脑、冠状动脉粥样硬化的症状。最初引起注意的是腹部有搏动性肿块。比较常见的症状为腹痛,多位于脐周或中上腹部,也可涉及背部,疼痛的发生与发展说明动脉瘤增大或小量出血。疼痛剧烈持续,并向背部、骨盆、会阴及下肢扩展,或在肿块上出现明显压痛,均为破裂的征象。
腹主动脉瘤常破裂入左腹膜后间隙,其次入腹腔,偶可破入十二指肠或腔静脉,破裂后常发生休克。除非过分肥胖,搏动性肿块一般不难扪到,通常在脐至耻骨间,有时在肿块处可听到收缩期杂音,少数还伴震颤。进行主动脉瘤的扪诊,尤其压痛时,必须小心,以防止促使破裂。
腹主动脉瘤压迫髂静脉可引起下肢浮肿,压迫精索静脉可见局部静脉曲张,压迫一侧输尿管可致肾盂积水、肾盂肾炎以及肾功能减退。
临床检查
X线检查
胸主动脉瘤的发现除根据症状和体征外,X线检查有帮助,在后前位及侧位片上可以发现主动脉影扩大,从阴影可以估计病变的大小,位置和形态,在透视下可以见到动脉瘤的膨胀性搏动,但在动脉瘤中有血栓形成时搏动可以不明显,主动脉瘤须与附着于主动脉上的实质性肿块区别,后者引起传导性搏动,主动脉造影可以作出鉴别。
计算机断层扫描主动脉增强造影(CTA)
对诊断帮助较大。其敏感性和准确性均较高。可明确病变范围、病变程度以及病变与分支血管的关系,对治疗计划的指定帮助很大。
超声检查
对明确诊断极为重要,当前不少病例是在常规超声体检中发现,故此症的诊断检出率比过去大为提高。超声心动图检查可以发现升主动脉的主动脉瘤,病变处主动脉扩大,检查见主动脉内径增宽,动脉前后壁间液性平段宽度增加,如有血栓形成则增宽的平段不明显,但动脉瘤的前后壁与心搏同步的搏动均存在,动脉的外径仍增大,超声检查可以明确病变的大小,精确度达2~3mm,其范围及形态以及腔内血栓,X线计算机断层扫描同样有用,尤其对腔内血栓及壁的钙化更易发现,并能显示动脉瘤与邻近结构如肾动脉、腹膜后腔和脊柱等的关系。
MRI检查
在判断瘤体大小及其与分支血管的关系上价值等同于CT检查,其优点是无反射性,造影剂无肾毒性,缺点是无法评价主动脉钙化。
主动脉造影
对定位诊断也有帮助,但腔内血栓可能影响其病变程度的评估,但对于诊断不明确者,合并有肾动脉病变的高血压患者动脉瘤范围不清楚时,疑有阻塞或瘤样病变的患者及准备手术治疗者仍主张作主动脉造影。
诊断鉴别
胸主动脉与肺癌
两个疾病的症状相似性:咳嗽、咯血及肺部肿块是肺癌的重要症状与体征,而有的主动脉瘤可致肺静脉压升高,使支气管黏膜下的小静脉曲张与破裂,导致咳嗽、咯血等症状,加之有些患者原本就有咳嗽病史,X线胸片上突出的主动脉瘤瘤体会被误认为肺部肿块。由于近些年来肺癌的发病率,病死率已稳居恶性肿瘤之首,且有年轻化趋势,对反复咳嗽、咯血且有长期吸烟史的患者易考虑肺癌,从而导致易误诊。
主动脉窦动脉瘤患者多有先天性心脏病病史,主动脉瘤位于升主动脉时可使主动脉瓣环变形,瓣叶分离而致主动脉瓣关闭不全,出现相应杂音;动脉瘤内有血栓形成时,在相应听诊区可闻及血流杂音;膨胀的主动脉瘤可以造成局部搏动;主动脉弓动脉瘤压迫左无名静脉可使左上肢比右上肢静脉压高;主动脉扩张致脉压增大,上述心血管系统疾病的表现可引导医师行相关检查。
主动脉瘤还可压迫上腔静脉,食管及喉返神经引起相应症状,这与肺癌所致压迫症状和体征无异,但应注意患者是否表现为体重明显减轻或病灶明显增大,血痰的性质及咯血的规律,有无转移病灶,这些可提示医师查痰中癌细胞,肺癌标志物及行增强CT或MR检查,有助于排除肺癌的诊断,如临床医师忽略了有诊断及鉴别诊断意义的表现,则易致误诊。
假性主动脉瘤
假性主动脉瘤为动脉壁破裂出血形成的壁外血肿,瘤壁无主动脉壁的全层结构,仅内膜面覆盖纤维结缔组织,多为创伤所致,好发于主动脉弓降部导管韧带及左锁骨下动脉开口处。局部主动脉壁感染或术后切口渗漏也可形成血肿,CT表现为紧贴主动脉壁的软组织肿块,破口未闭合时可与主动脉相通,增强后中心强化,周边可见大量血栓形成,并可见破口。少数假性动脉瘤病人由于瘤体压迫主干正常的动脉血管,瘤腔内血流缓慢易形成附壁血栓造成血块凝积和机化,在早期震颤或杂音逐渐消失有时会误诊。
腹主动脉瘤需鉴别的疾病
腹痛、休克、腰背痛是腹主动脉瘤破裂最常见的表现,自然错误的诊断也多数与之关联,其中最常见的误诊疾病是肾绞痛,可占总误诊数的20%以上。在休克症状缺如时,剧烈的腰痛、肾区明显叩击痛、镜下血尿等表现常将医生的思路错误地引向尿路结石、肾绞痛,却不知这些表象是因为浸泡于大量血液中的肾脏、输尿管受到刺激,或者肾动脉开口受到破裂波及而导致的。腹痛等症状还经常被错误地归因于腹腔疾病,如胃肠道出血及破裂、乙状结肠憩室炎、肠梗阻、胆囊炎、胆石症、胰腺炎等,腹主动脉瘤破裂产生类似这些疾病的症状,可能与腹主动脉消化道瘘,瘤体内附壁血栓脱落,肠系膜下动脉急性缺血等因素有关,腹主动脉瘤破裂易被嵌顿性腹股沟疝所掩盖而造成的漏诊,腹主动脉瘤同时合并腹股沟疝和(或) 肺气肿,全身性结缔组织发育不良和退化也许是二者共同病理基础,当腹主动脉瘤破裂时,腹膜后巨大血肿使腹股沟薄弱处所受的压力骤增,导致疝内容嵌顿,极易使医生被表面现象蒙蔽而漏诊腹主动脉瘤。
其他较少见的需进行鉴别诊断的疾病还包括急性心肌梗死(心梗)、腹部钝性外伤等,主动脉瘤患者常合并严重的动脉粥样硬化而影响冠状动脉血供,心肌缺血和低血压导致的心电图改变,是误诊为急性心梗的主要原因。但急性心梗者多有反复发作的心绞痛史,疼痛部位多在胸骨后或向颈部、左臂放射,能用硝酸盐及吗啡缓解。而腹主动脉瘤破裂的疼痛有部位广泛,吗啡等镇痛剂无效的特点,且急性心梗的心电图可见一系列心梗图型演变,血清心肌酶谱升高呈特定的曲线,这些均是与腹主动脉瘤破裂的鉴别点。
并发症
主动脉瘤引起血管内侧压增高,故呈进行性膨大,若长期发展,最后终归破裂,瘤体越大,破裂的可能性越大。栓塞为另一并发症。据统计,若不作手术治疗,90%胸主动脉瘤在5年内死亡,3/4腹主动脉瘤在5年内死亡。
主动脉瘤主要的治疗方法是进行手术,而其手术的并发症主要有以下几种:
大出血
是手术最危险的并发症,也是手术的主要死亡原因,目前置换用人工血管均采用了纤维蛋白预凝,因此人工血管渗血几率很小,出血一般为吻合口的渗血,因此人造血管应尽量与主动脉口径匹配,避免吻合口漏,血管吻合采用连续缝合法。
神经系统并发症
是动脉瘤手术的另一严重并发症,术中可采用低温保护神经系统。主动脉根部或累及弓部的手术应用低温体外循环,在需要停循环时可应用右锁骨下动脉插管,选择性脑灌注。降主动脉手术可采用左心转流保护脊髓和肾脏,当病变范围较长,需要切除较长的主动脉,应将肋间血管吻合到人造血管上,应用肾上腺皮质激素保护神经细胞,加强围手术期管理,术前控制血压纠正心衰,术中注意血压的控制,尤其是在阻断开放前,应注意血压和循环容量,同时纠正酸中毒和电解质紊乱,防止开放后血压下降出现心脏骤停。
双下肢供血障碍
大多数腹主动脉瘤位于肾动脉水平以下,肾动脉以下的腹主动脉阻断发生脊髓缺血或肾功能衰竭的可能性较少,但有可能发生双下肢供血障碍,因此腹主动脉阻断时间需尽量缩短。2%~7%的腹主动脉瘤手术需在肾动脉水平以上、甚至腹腔动脉水平以上阻断。
感染
动脉瘤手术暴露范围大、耗时长、手术创伤、低温和体外循环对机体免疫力有影响,故术后易发生感染,预防可能导致感染的各个环节,并注意合理使用抗生素,避免抗生素使用不当造成的二重感染。
治疗
手术治疗
包括动脉瘤切除与人造置换术。
目前腹主动脉瘤的手术死亡率低于5%,但年龄过大,有心、脑、肾或其它内脏损害者,手术死亡可超过25%。胸主动脉瘤的手术死亡率在15%左右,以主动脉弓动脉瘤的手术危险性最大。动脉瘤破裂而不作手术者极少幸存,故已破裂或濒临破裂者均应立即作手术。凡有细菌性动脉瘤者,还需给以长期抗生素治疗。对大小为6cm或以上或4cm以上的主动脉瘤均应作择期手术治疗。对于小于5cm的主动脉瘤可以密切观察,有增大或濒临破裂征象者应立即手术。
内科治病
控制高血压,治疗伴随疾病如糖尿病、高脂血症冠心病及心功能不全等。
护理
1.有高血压病的患者应该控制血压。
一些能使血压突然升高的活动(比如:剧烈活动,精神压力,去洗手间,处于寒冷中)应尽量避免。
2.注意养成良好的生活习惯,预防动脉粥样硬化的形成。
饮食保健
饮食适宜
1.宜吃维生素B含量高的食物;
2.宜吃纤维素含量高的食物;
3.宜吃胶原蛋白含量高的食物。
饮食禁忌
1.忌吃寒凉性的饮食;
2.忌吃含有雄激素性的饮食。