右心室流出道重建术
手术名称
右心室流出道重建术
右心室流出道重建术的别名
右室流出道重建术；right ventricular outflow tract reconstruction
分类
心血管外科/右心室流出道梗阻手术/室间隔完整的肺动脉闭锁的手术治疗
ICD编码
35.3401
概述
室间隔完整的肺动脉闭锁是指肺动脉瓣完全闭锁、三尖瓣结构和功能异常、右心室有不同程度的发育不良、室间隔完整无缺，而房室和心室大血管关系正常的先天性心脏畸形，其发生率约占先天性心脏病的1%～3%，在新生儿先天性发绀型心脏病中约占30%。在心室的发育、动脉干的分隔和肺动脉瓣发育过程中发生异常，均可引起肺动脉瓣的闭锁，通常发生在心脏胚胎发育的后期。Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特征，1951年Novelo及其同事报道其临床特征。1983年Peacock首次命名为室间隔完整肺动脉闭锁。
肺动脉闭锁的肺动脉瓣有两种病理类型，一种为由三个增厚的瓣叶融合，其联合嵴线在中央，多伴有右室漏斗部闭锁或严重狭窄，或伴有三尖瓣反流和三尖瓣下移。另一种类型为增厚的瓣膜虽完全闭锁，但联合的嵴线仅在周围，而其中央为一个平滑的纤维膜，向肺动脉干内凸出，这种类型右室漏斗部无明显狭窄，右心室发育不良较轻。肺动脉瓣环常发育不全，肺动脉常通畅或略小于正常，主肺动脉完全缺如约占4%。三尖瓣的病变通常存在，有30%腱索融合，有些瓣叶组织机化，约有25%伴三尖瓣下移畸形，造成严重的三尖瓣反流或狭窄，偶有三尖瓣缺如。三尖瓣环的大小与右室腔成比例，右室腔极小的病人，三尖瓣严重狭窄，瓣环相应变小形成梗阻，瓣叶增厚，腱索缩短，无腱索间隙及乳头肌。因此三尖瓣环的直径可间接反映右室腔的大小。三尖瓣畸形越重，右室腔越小，右室腔内压力越高。右房扩大，与三尖瓣反流程度密切相关。一般均存在不同程度经房间隔右向左分流交通口，包括卵圆孔未闭，房间隔缺损等。右心室存在程度不同的发育不良，Greenwold 1956年根据心室形态分为两型：具有小的右室腔为Ⅰ型，常伴有三尖瓣狭窄。具有大的右室腔为Ⅱ型，常伴有三尖瓣下移畸形或发育不良、三尖瓣严重关闭不全，右室壁变薄，甚至无心肌，此类型较少见。Bull和de Leval根据右室腔的流入部、小梁部和漏斗部发育存在与否，将本病分为三型：Ⅰ型为右室腔三部均存在，右室腔或多或少存在发育不良，Ⅱ型为右室的小梁部缺如，右室腔小，Ⅲ型为右室的小梁部和漏斗部均缺如（图6.21.1.3-0-1）。此分类法对外科手术处理有一定的临床指导意义。右心室腔内高压可导致心室内膜的纤维化，舒张顺应性减低。室间隔完整的肺动脉闭锁多合并有冠状动脉供血异常，Cader和Sage尸检发现60%病例存在右室-冠状动脉瘘。约10%的病例存在着1到多处冠状动脉主干的狭窄或闭锁（图6.21.1.3-0-2），远端心肌的供血来自右心室。由于血氧饱和饱和度低的右室血供应心肌，可造成心肌缺血、缺氧，甚至梗死。这种冠状动脉畸形在临床上和尸检中均证实常发生在三尖瓣环和右心室腔非常小的病例中。另外尸检中发现在伴有冠状动脉狭窄的病例中，有17%为单冠状动脉，并有冠状动脉异常跨过右室流出道（图6.21.1.3-0-3，6.21.1.3-0-4）。
右心室流出道重建术是一种矫正手术，目前随着技术水平的提高，对右心室和三尖瓣发育尚好的病儿，多主张在新生儿期就进行矫正手术。
适应症
右心室流出道重建术适用于：
在右心室三部分发育尚好，三尖瓣口直径＞70%或在99%可信限下限以上或Z值≥－1.5时能很好耐受和维持肺循环，无论是出生后或经过缓解手术后达到此标准的患儿均可施行矫正手术。对右心室漏斗部缺如、瓣环及肺动脉发育不良、三尖瓣口直径在正常的55%～70%或低于正常99%可信限下限时或Z值在－1.5～－3之间，采用跨瓣补片加宽右心室流出道，不闭合卵圆孔，应同时施行体-肺动脉分流。
术前准备
手术前应做心脏二维超声心动图和右心室造影，确定右心室和三尖瓣的发育情况。在肺动脉瓣已切开的病人用球囊导管阻塞房间隔缺损，观察有无发绀加重，以确定能否闭合房间隔缺损。
麻醉和体位
全身麻醉，气管内插管维持呼吸。根据手术方法不同，病人采用侧卧位或仰卧位。如施行改良锁骨下动脉或无名动脉-肺动脉分流手术则为侧卧位，如施行主动脉-肺动脉分流术则为仰卧位或右侧卧位。
手术步骤
经胸部正中切口。阻断循环之后，右室流出道做跨瓣环的纵切口，切除流出道肥厚肌肉，使其充分疏通。应切除增厚闭锁的肺动脉瓣。用带单瓣的人造血管补片加宽。加宽后如流出道通畅满意，可修补房间隔缺损。若过去曾行体-肺动脉分流的病儿应先分离出体-肺动脉分流的血管，套一1-0线，体外循环转流一开始后立即结扎。体外循环停机后，测右房、右室及左室压力，如右/左心室收缩压比值＞0.75，应同时施行体-肺动脉分流手术或重新开放体-肺动脉分流（图6.21.1.3-1）。
术中注意要点
右心室流出道重建术是治疗本病最理想的方法，但要严格掌握适应证。手术中补片一般比法洛四联症手术加宽的要大些，除解除右室梗阻外，还要扩大右心室腔。在瓣环部位补片往往要剪成“蛇头状”，使瓣环得到充分加宽。经上述方法肺血仍不满意者应施行体-肺动脉分流术或开放体-肺动脉分流。
术后处理
1.低心排出量综合征是最常见的并发症。体外循环辅助转流时间应延长到阻断循环时间的1/2。静脉滴注多巴胺或多巴酚丁胺，同时静滴硝普钠。
2.呼吸功能的支持，持续人工呼吸机辅助呼吸到术后的第2天，视病人情况拔出气管插管。
