塞泽里综合征

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1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。塞泽里综合征(Sézary syndrome)为一白血病性、红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为全身红皮病,表浅淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征,但通常Sézary综合征患者,从开始就呈红皮病表现。

塞泽里综合征的预防和治疗方法

(一)治疗

与MF一样。治疗方法大致有3种:①局部用药,早期用0.02%~0.05%氮芥生理盐水溶液;②放射治疗,包括X线和β线、放射性核素以及高能电子束等,对皮损也有些效果;③全身化疗,适用于晚期患者。近年来多主张采用苯丁酸氮芥(瘤可宁),对某些病例疗效较好。我们的1例初期一般情况良好,仅免疫功能低下,曾采用中药左旋咪唑等治疗,似有一定缓解的作用。化疗药物包括瘤可宁等对晚期发展阶段的疗效并不满意。治疗困难,平均存活期约3年。小剂量甲氨蝶呤(MTX)有效率约50%。总存活率为8年左右。有些患者对光化学疗法有效。其他疗法干扰素α、维A酸类、小量苯丁酸氮芥和泼尼松氟达拉滨(fludarabine)和系统性化疗亦可应用。

(二)预后

本病起病缓慢,早期患者如治疗合理,可以获得多年缓解,少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。。

塞泽里综合征的病因

(一)发病原因

本病的确切病因尚不明,对本病的性质,大体上可归纳为3种认识:

1.认为本病是独立疾病,与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学细胞学上与MF有很大相似之处,但本病在周围血内具有异形细胞,因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病,主要发生于外表健康的老年人,是由于迟发超敏反应的结果。但也可由其他疾病转变而来,例如异位性皮炎接触性皮炎、药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤

2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征

3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型,因为不论在光学显微镜下或电镜下,均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。通过免疫学的研究,Sézary细胞已被证明为T细胞,可在试管内用PHA刺激后合成DNA。与羊红细胞形成花瓣,同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样,均来自T细胞。免疫表型主要为CD4 。

塞泽里综合征的症状

起病缓慢,自觉奇痒。皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑红斑,有时呈湿疹样、神经性皮炎样,可暂时消退,数个月或数年后渐变成红皮病。皮肤浸润增厚,面部略水肿,形如狮面,眼睑可以外翻。根据我们观察,本病的红皮病与一般红皮病比较,有下列不同的表现:①带棕黄色;②消退处出现结节鱼鳞病样或苔藓样损害;③皮肤干燥,尤以两手背,易发生皲裂;④皮肤肿胀,容易擦破。皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着,偶或发生水疱毛发可脱落,甲营养不良或脱落。部分患者掌、跖角化过度。多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大,常见于腹股沟,其次为腋下颈部,病情缓解时可消退。晚期患者体重减轻乏力发热盗汗,肝、脾肿大,其他器官如心、肾、食管硬脑膜等亦可受累。病程一般较长,少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞淋巴瘤,也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。

本病的特征为剥脱性红皮病,奇痒,浅表淋巴结及肝,脾肿大,以及白细胞增多和血中S细胞增加(15%以上)。一般不难诊断。但有时需与其他伴红皮病表现的疾病(如慢性淋巴细胞白血病、Hodgkin病、红皮病型MF和成人T细胞白血病等)鉴别。慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞,少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同。Hodgkin病患者外周血中无S细胞。

本病需要结合临床与病理才能确定,特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上),对诊断有一定的意义。在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞,对其意义尚待进一步探讨。因此,不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。

塞泽里综合征的诊断

塞泽里综合征的检查化验

1.血象 白细胞一般为(15~20)×109/L,最高为238×109/L,并出现典型S细胞。S细胞>10%~15%者有诊断意义,常随病情恶化而增加,可达80%,甚至90%以上。

2.骨髓象 早期正常,晚期可见S细胞,我们所见病例达29%。

3.其他 肝、肾功能血清蛋白电泳和电解质测定一般正常。上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验:Et和Ea与淋巴细胞转化率均低于正常,说明患者细胞免疫功能低下,不仅如此,B淋巴细胞也仅为正常的50%,表明患者的体液免疫功能也降低。

常见白细胞增多达30000/mm3。周围血,皮肤浸润中和淋巴结内可见深脑回状辅助T细胞(Sézary细胞),绝对数大于1000/mm3或循环中大于10%为塞泽里综合征的诊断标准。

病理检查:真皮上部血管周围出现不等量S细胞。S细胞也可侵入。

表皮内,形成Pautrier微脓肿。不同于MF者为其他浸润细胞比较单一,仅见少数巨噬细胞,罕见中性粒细胞浆细胞或嗜酸粒细胞。晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织,可转变成高度ML。

S细胞的直径一般为10μm左右,胞核大,占整个细胞的80%以上,常不规则地凹陷成分叶状,有时呈典型脑回状或盘蛇状,核染色质深,有的有核仁胞浆少,呈嗜碱性,有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡。空泡内含物对PAS染色呈阳性反应,耐淀粉酶,为中性黏多糖。S细胞的细胞化学、功能和免疫细胞学的特征见表3。

免疫组化:淋巴样细胞表达CD2 ,CD ,CD5 ,CD45RO ,CD8-和CD3O-,类似其他低度皮肤T细胞淋巴瘤,如MF。在大多数病例中,皮肤浸润,周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。

塞泽里综合征的鉴别诊断

在鉴别诊断方面,以往本病易误诊为慢性淋巴细胞白血病红皮症,然而前者是来自骨髓B淋巴细胞过度增生,骨髓中80%以上为淋巴细胞,尤其是周围血中,其总数常超过100×109/L。须与慢性淋巴细胞性白血病银屑病异位性皮炎日光性皮炎脂溢性皮炎接触性皮炎药疹毛发红糠疹鉴别。

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