红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症
治疗方案
1.按血液系统疾病护理常规。
2.给予高热量软质饮食，充分饮水。出现血红蛋白尿时应碱化尿液。
3.去除诱因，禁食蚕豆及禁用可能诱发本病的药物。
4.宜予静脉输入右旋糖酐40。并发急性肾功能衰竭时，应注意水与电解质平衡。如需输血，选择供血者时应先作G6PD过筛检查，并应避免亲属供血。
疾病名称
红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症
疾病别名
蚕豆病
疾病分类
血液科
疾病概述
红细胞 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺陷症俗称“蚕豆病”，是一种以黄疸、贫血、血红蛋白尿为主要特征的溶血性反应性疾病。患者在进食蚕豆 (接触蚕豆花粉 )或某些药物后，可导致大量红细胞破裂，出现溶血性贫血，同时溶血产生大量的血红蛋白可从尿中排出，使尿呈酱油色，其代谢物胆红素则使患者出现黄疸。
疾病描述
红细胞 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺陷症俗称“蚕豆病”，是一种以黄疸、贫血、血红蛋白尿为主要特征的溶血性反应性疾病。患者在进食蚕豆 (接触蚕豆花粉 )或某些药物后，可导致大量红细胞破裂，出现溶血性贫血，同时溶血产生大量的血红蛋白可从尿中排出，使尿呈酱油色，其代谢物胆红素则使患者出现黄疸。
症状体征
疾病病因
注意是否于食蚕豆后(几小时至1～2d)突然发热、腹痛、黄疸、酱油色尿，甚至休克、尿闭和急性肾功能衰竭。了解是否服过具有氧化性能的药物(如抗疟药、磺胺药、解热镇痛药、呋喃类药物等)及樟脑丸中毒。有无糖尿病酸中毒、低血糖以及病毒或细菌感染等诱发因素。
病理生理
具体发病机制不是很清楚。
诊断检查
需作红细胞计数及血红蛋白量、网织红细胞计数、骨髓象。血红蛋白尿测定，高铁血红蛋白还原试验，红细胞G6PD洗脱试验，变性珠蛋白小体生成试验，有条件作G6PD定量测定。血清间应胆红素及尿胆原测定。急性溶血时作血清游离血红蛋白及结合珠蛋白测定。
预后及预防
无特殊预防方式。
特别提示
1、此种病症常见于儿童，3岁以下占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。
2、本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
3、治疗注意：
（1）给予高热量软质饮食，多饮水。
（2）去除诱因，如蚕豆、抗疟药、磺胺类药、解热镇痛药及注意避免某些疾病。
（4）给予输血，选择供血者应先做 G6PD 过筛检查，并应避免亲属供血。
4、红细胞 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺陷症俗称“蚕豆病”，是一种以黄疸、贫血、血红蛋白尿为主要特征的溶血性反应性疾病。
