线状表皮痣
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线状表皮痣的治疗
较小皮损可切除皮损包括其下的真皮部，是最有效的方法，可避免复发。较大皮损可行刮术，化学剥皮法、激光、冷冻治疗。面积大的系统性损害可试服阿维A酯（依曲替酯），外用维A酸乳膏。
概述
线状表皮痣（epidermal nevus）又称疣状线状表皮痣（verrucous epidermal nevi）是一种表皮呈疣状增生的先天性限局性表皮发育异常。常见于出生时或儿童期，发病率约为新生儿的1/1000，皮损可自行消退，极罕见。本病常表现为淡黄色至棕黑色疣状损害，其大小、形态及分布各不相同。开始为小的角化性丘疹，逐渐扩大，呈密集的角化过度性丘疹，灰白色或深黑色，触之粗糙坚硬，皱襞处损害常因浸渍而较软。病变可位于身体任何部位，如头部、躯干或四肢，一般无自觉症状，发展缓慢，至一定阶段时即静止不变。目前尚无理想治疗方法。可以二氧化碳激光或液氮冷冻分次进行治疗。
疾病名称
线状表皮痣
英文名称
epidermal nevus
线状表皮痣的别名
epidermal nevi；epithelial nevi；verrucous epidermal nevi；上皮痣；疣状线状表皮痣；单侧痣；表皮痣；疣状线状痣；
分类
ICD号
L99.8*
流行病学
线状表皮痣常见于出生时或儿童期，发病率约为新生儿的1/1000，男女发病相等。目前没有其他相关内容描述。
病因
线状表皮痣因表皮细胞发育过度引起表皮局限性发育异常所致。可能与角质形成细胞的突变有关。
发病机制
在患者的一些细胞系发现指示遗传镶嵌现象的染色体断点。偶亦有报告呈家族性发病者。
患者表皮呈不同程度的增生，主要为角化过度，棘层肥厚，表皮嵴伸长，乳头瘤样增生，并可见颗粒层增厚及柱状角化不全，基底层黑素增多，但无痣细胞增生。若并发痣细胞痣，则见痣细胞。头、面部病变少数可伴发皮脂腺痣或乳头状汗管囊腺瘤等。炎症型尚有灶状角化不全及轻度棘层水肿，真皮内轻度慢性炎症细胞浸润。部分泛发型者，偶或局限性患者可显示表皮松解性角化过度，并常扩展至整个表皮。
线状表皮痣的临床表现
线状表皮痣常见于出生时或儿童期，有些病例成人期皮损才表现明显。发病率约为新生儿的1/1000，男女发病相等。皮损可分限局性和系统性。限局性表皮痣为单个线状皮损，由密集天鹅绒样、颗粒状或乳头瘤样丘疹，连续或间断地排列成线条状，境界清楚的斑块。颜色呈正常肤色，淡红，黄褐甚至黑色。发生于头部、躯干或四肢，呈单侧性纵行线状排列；发生于躯干者呈横行带状或旋涡状排列。颜面受累时，口腔黏膜亦可受累。系统性线状表皮痣皮损与限局性相同，不同者皮损不只一条，而是许多条皮损平行排列，特别是位于躯干者，皮损位于一侧，偶呈双侧对称分布。此种广泛性皮损易伴发骨及中枢神经系统损害，引起所谓“线状表皮痣综合征”。一般无自觉症状。侵犯甲皱襞时，可致复发性甲沟炎和甲板扭曲。皱褶部受累，皮损浸渍，产生臭味。极罕见情况下，皮损可自行消退。
根据其临床形态可分为叁型。局限型损害常排列为单侧连续或断续性束状、带状或斑片状。头部皮损常呈斑片状。四肢病损往往沿肢体分布，到达肢端，在躯干则横行排列，常只有一条，如线状，故称之为线状痣。如只位于身体一侧，也称为单侧痣。皮损也可为双侧性，呈多发或泛发性，甚至广泛分布于全身，呈涡纹状或弧线形条纹，其严重者称之为豪猪状鱼鳞病，此型属于泛发型或系统型。常并发其它先天性畸形如牙齿发育异常、多指症、屈指症、骨骼畸形和中枢神经系统疾患，如癫痫、神经性耳聋与精神发育迟缓等，称为线状表皮痣综合征。炎症型常自觉瘙痒，见于下肢，单侧性，皮损发红，因搔抓表面常有脱屑和结痂。本病可侵犯粘膜，在口唇粘膜面见有乳头状隆起，舌、颊粘膜、软腭、牙龈、女阴及阴道也可发病。发生于这些部位的损害，往往易误诊为尖锐湿疣。少数患者可并发基底细胞瘤，或鳞状细胞癌。
辅助检查
组织象类似于良性乳头瘤，表现为角化过度、棘层肥厚、乳头瘤样增生和表皮突延长，基层内色素常增加。局限型的特征为致密的角化过度，棘层上、中部空泡形成和细胞内、外大的透明角质颗粒。炎症型则常示表皮灶性角化不全，偶或棘层轻度海绵状态。真皮上部慢性炎症细胞浸润。就泛发型而言，大多数单侧和部分双侧泛发的病变与局限型相同，大部分双侧和少数单侧泛发的患者常示特殊的棘突松解性表皮角化过度，往往波及整个表皮。
诊断
因线状表皮痣发病年龄很早，同时临床表现特殊，多为单侧性疣状隆起损害，故诊断不难。
鉴别诊断
线状表皮痣酷似其他慢性线状损害，如Darier样线状表皮痣，线状汗孔角化病，皮脂腺痣，乳头状汗腺囊腺瘤痣，炎症性线状疣状痣及线状苔藓，可根据临床及组织病理加以区别。
本病持续存在，而线状苔藓可自行消退。同时病理上有疣状及乳头瘤样增生，故可与线状苔藓区别。
线状排列的扁平苔藓与银屑病在病理上有一定的特征，结合临床可以与本病区别。
预后
极罕见情况下，皮损可自行消退。
相关药品
阿维A、阿维A酯、依曲替酯、维A酸
