肾上腺皮质癌切除术
目录
手术名称
肾上腺皮质癌切除术
肾上腺皮质癌切除术的别名
分类
ICD编码
7.2201
概述
病变不论为肿瘤或增殖所引起，其主要表现皆为以皮质醇为主的激素产生过盛而致的全身性改变。如为肿瘤，病程短而发展快，症状与体征表现典型；如为双侧增生所引起，则病程较长而发展慢。而由垂体瘤或异位促皮素瘤（ectopic ACTH tumor）所致的肾上腺皮质增生，其临床特征则与上述两类在某些方面又有所差异。自1932年Cushing第1次报道本病后，在最初的20年间共诊治10例，认为罕见。但实际上本症并非少见，随着认识的提高及检诊手段的完善与精确，在我国的病例数急剧增加。按病因分析，以垂体依赖性皮质醇症及病因未能肯定的双侧增生约占65%，肾上腺皮质腺瘤或癌约占20%，异位促皮素瘤约占15%。第1类多需肾上腺手术治疗；第2类只能施行肾上腺手术；而第3类则属于各自发病靶器官的手术范围，如纵隔、盆腔各器官，对继发性的皮质增生待原发病切除后即自行消退，勿需肾上腺手术处理。
肾上腺皮质癌少见。原发性皮质癌可发生于任何年龄，在小儿的Cushing综合征中，癌为常见的病因，且多发生于女孩。肿瘤生长快，病程短，临床发现时瘤体多较大，常在上腹部可触到肿物。肿瘤所产生的大量皮质激素类物质，由于C11或C21羟基化酶的作用不全或受到阻滞，使体内的各类皮质素前驱物，皮质醇、皮质酮、醛固酮、肾上腺雄性激素、孕酮等都有不同比例的增加，因而既可出现Cushing综合征，又可表现出肾上腺生殖性征异常症，如女性男性化，性早熟，男性女性化等。电解质异常、高血压等各类症状也表现得很明显。但由于真正的皮质醇的分泌量不足，早期常不表现典型的Cushing综合征，直到肿瘤长至很大，转移，以至晚期时始被发现而确诊。约50%在2年内死亡，约1/4可经手术切除肿瘤后获得3年以上的临床治愈。切除部分肿瘤，可以缓解症状，延长存活期。残存癌组织或转移癌的内分泌功能可借药物控制，常用的化学制剂为邻、对二氯苯二氯乙烷（Mitotane，o，p′DDD，又称密妥坦），氨鲁米特，又称氨基导眠能或胺麸精（aminoglutethi-mide）等。O，p′DDD可减少皮质癌内分泌功能的50%以上。由于合成真正皮质醇量明显减少，不足生理需求量，经病理反馈机制过程中ACTH的作用，常致癌肿以外的皮质增殖。药物的全身性反应尤其消化道症状较重，迫使中途停止用药。药物早期抑制癌的内分泌作用较好，有效抑制期平均为4.8个月，有效率约为50%（Luton，1990），也见有使肿瘤完全消失的个案报道，故皮质癌仍以手术治疗为主，药物治疗可作为辅助疗法，或用于不能手术切除的肿瘤，并须与氢化可的松联合应用。由于肿瘤浸润快，转移早，很难根除，术后复发率较高（图7.1.1.2-1，7.1.1.2-2）。
适应症
肾上腺皮质癌切除术适用于：
经检诊发现的肾上腺肿瘤而属于功能性者，不论其为良性或恶性，手术治疗为首选方法。即使有浸润和转移的癌，也不应放弃手术切除的机会，尽管不能完全清除肿瘤，切除部分瘤体，也将有利于减轻症状和控制病情的迅速发展，提高辅助药物的疗效。
禁忌症
1.肝、肺有极广泛的转移癌。
2.局部浸润广泛，累及大血管，肿瘤巨大，与周围组织固着无法切除者
3.晚期老年病人，患有重要生命器官疾病，不能耐受麻醉及手术者。
术前准备
1.术前需应用阻滞皮质素合成的药物，以减轻症状，有利于手术，常用的有效药物为：
邻、对二氯苯二氯乙烷（o，p′DDD）：此药物能选择性地阻滞束状带及网状带细胞功能，可降低皮质素分泌量的50%以上。每日剂量为3～6g，最大剂量可加至8～10g，并可使原发癌及转移癌的瘤体缩小，提高手术切除率。对手术未能切除或切除未净的残余瘤组织亦有疗效。术后症状消失缓慢或未完全消失者，也应给予此药，但远期并无防止癌肿复发的作用。消化道反应症状重而多见，只能于术前3d内短期用。
氨鲁米特（aminoglutethimide）：亦有抑制皮质激素合成的作用。每日剂量为0.75～2g。术前应用可减轻症状，亦可作为对残余癌组织及转移癌的保守疗法。
甲双吡丙酮（metopirone，SU4885）：具有抑制氢化酶的功能，使皮质激素的合成受到影响，可减轻手术前的症状。剂量为250～500mg/6h。
若癌瘤所分泌的皮质激素以雄性素及皮质素的前驱物为主，而真正的皮质醇含量不足者，可配合上述阻滞剂加用氢化可的松，以减轻对垂体的反馈性刺激，降低ACTH的分泌量。剂量为50mg，每日1～3次。术后须常规应用氢化可的松行补替治疗。根据肿瘤切除的完全与否，对侧肾上腺皮质代偿性萎缩的程度，对术后用药的时间及剂量加以调整，逐渐递减剂量直到完全停用。术后一般不应用ACTH治疗，等待皮质功能自然恢复。为减轻对电解质的影响，可用地塞米松代替氢化可的松。
2.其他术前准备同一般肾上腺及肾脏手术。
麻醉和体位
全身麻醉。病人取仰半侧卧位，肩部及臀部垫起，健侧腿屈曲在下，患侧腿伸直，两腿间夹一软枕，以束带固定（图7.1.1.2-3）。根据手术切口的选择，也可取俯卧位或仰卧位。
手术步骤
较小的肿瘤，可选用背部或腰部切口，经腹膜外途径切除。瘤体较大，能在腹部触到者宜经腹部切口，由肿瘤侧腹部行纵长切口进入腹腔，经结肠旁沟广泛切开后腹膜，使后腹膜间隙完全显露并显露腹主动脉及下腔静脉，便于清扫主动脉旁淋巴组织，以便整块切除肿瘤及肾上腺。对一侧肾脏已受侵犯而对侧肾脏正常者，可连同患侧肾脏一并切除（图7.1.1.2-4，7.1.1.2-5）。
对肿瘤巨大且局部已有浸润的肾上腺皮质癌，则常采用患侧胸腹联合切口。采用胸膜外胸腹联合手术途径切除巨型肾上腺皮质癌亦可得到较满意的显露，并避免了切开肋骨弓的弊端，不污染胸腔。无疑将较其他途径的手术切除率高，肾上腺癌及浸润组织被整块切除的机会也多一些。如腹部切口仍不够大时，可向下延长，因此是值得推荐的手术径路。此处介绍此径路行左侧肾上腺皮质癌切除术。
1.切开胸壁及腹壁
沿切口方向依次切开皮肤、皮下组织、背阔肌及部分后下锯肌，向前切开腹外斜肌、腹内斜肌及腹横肌，并切开同侧腹直肌前鞘和切断腹直肌（图7.1.1.2-6）。
2.切开肋间肌
沿第10肋间隙仔细切开肋间肌，注意勿切破其下的胸膜，在切口的下方即可见到膈肌（图7.1.1.2-7）。
3.切开膈肌
给氧充起肺，使肺下缘充满胸腔，以手指钝性分离胸膜反折部并将胸膜向上推起，沿第11肋上缘在胸膜外切开膈肌（图7.1.1.2-8），并将膈肌的两切缘分别缝合固定于腰背各肌和两侧切缘上，以保护上推的胸膜反折部，使手术野与胸腔隔离，避免胸腔污染（图7.1.1.2-9）。
4.显露腹膜后间隙
向下向内切开腹直肌后鞘及腹膜，进入腹腔。将腹膜内脏推向内侧下方，切开结肠旁沟腹膜，在左侧切开降结肠外侧的后腹膜及脾结肠韧带，将结肠脾曲及降结肠游离推移至内下方，使左侧的腹膜后间隙广泛地显露出来（图7.1.1.2-10）。
5.显露肾上腺
切开肾周筋膜，分离肾周脂肪，肾、肾上腺及其巨大的肿瘤即被暴露在视野中（图7.1.1.2-11）。
6.切除肾上腺及肿瘤
显露肿瘤后，沿其周边进行游离。结扎血管，但此类巨大肾上腺皮质癌多浸润至肾脏，不易与肾脏分离，为彻底切除肿瘤，如对侧肾正常，需将肾上腺及其肿瘤连同肾脏、肾周脂肪组织、淋巴整块切除（图7.1.1.2-12）。此手术技术及步骤与根治性肾切除术基本相同。
术后处理
1.此手术操作复杂，范围广泛，对机体打击较大，术后早期应密切观察生命体征及血生物化学指标。如有异常，应及时纠正。
3.此手术切口易损伤胸膜。若胸膜裂口较大，术后应行胸腔闭式引流，加强肺部的术后护理，预防肺部并发症。
4.表现为肾上腺生殖综合征的病人，其外生殖器的异常畸形，如尿道下裂，睾丸下降不全，阴蒂肥大等，待肿瘤切除后，病情好转稳定时，选择适当时机施行各种手术治疗。
其他术后处理，同一般肾及肾上腺的手术。
并发症
病程长病情重的病人，癌肿如经手术彻底切除，需防止肾上腺皮质危象的发生。如有此迹象，即以氢化可的松静脉持续滴注，多需较大剂量（100～200mg，2/d）。待能口服时，逐步改为口服肾上腺皮质激素，并根据情况减少剂量。
