RBILD
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RBILD的治疗
停止吸烟对RBILD患者至关重要，戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。
概述
呼吸性细支气管炎间质性肺病（respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，呼吸性细支气管炎间质肺病）在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎（desquamative interstitial pneumonia，DIP）近似的一种疾病；但现在认为呼吸性细支气管炎间质肺病与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现，即同一种疾病的两种不同结局；甚至主张用呼吸性细支气管炎间质肺病替代DIP。对此意见尚不一致。
病患年龄通常在30～40岁，起病隐匿。尚未见儿童患者。大部分病人无症状或仅症状轻微，包括轻度咳痰和气急。但也有严重气急、活动性低氧血症和咯血。停止吸烟对呼吸性细支气管炎间质肺病 患者至关重要，戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。
疾病名称
RBILD
英文名称
respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease
RBILD的别名
呼吸性细支气管炎间质性肺病
分类
呼吸科 > 特发性间质性肺炎和其他弥漫性肺疾病
ICD号
J84.8
流行病学
呼吸性细支气管炎间质性肺病在20世纪80年代初被认识。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎（desquamative interstitial pneumonia，DIP）近似的一种疾病；但现在认为呼吸性细支气管炎间质性肺病与脱屑性间质性肺炎是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现，即同一种疾病的两种不同结局；甚至主张用呼吸性细支气管炎间质性肺病替代脱屑性间质性肺炎。对此意见尚不一致。
RBILD的病因
RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。
发病机制
RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状、围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润。上述巨噬细胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的、黄棕色色素，且绝大多数为单核。同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润。亦可见细支气管周围轻度纤维化，并延伸至邻近的肺泡隔，呈星状分布，后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮。气道上皮异常，杯状细胞增生、柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围。细支气管由于黏液积聚可能会扩张。远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度膨胀，但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变。戒烟对减轻病理损害十分重要。与典型的DIP相比，呼吸性细支气管炎间质肺病有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集；呼吸性细支气管炎间质肺病的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如。无肺组织蜂窝样改变。由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于呼吸性细支气管炎间质肺病的诊断。
RBILD的临床表现
所有RBILD患者均为吸烟者，发病年龄通常在30～40岁，起病隐匿。尚未见儿童患者。大部分病人无症状或仅症状轻微，包括轻度咳痰和气急。但也有严重气急、活动性低氧血症和咯血的病例报道，所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。肺底可闻及吸气末爆裂啰音。杵状指少见。
RBILD的并发症
存在轻度低氧血症。
实验室检查
常规实验室检查无特异性。支气管肺泡灌洗液白细胞总数可能增高，但细胞分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似。
辅助检查
胸部X线平片
2/3以上的患者X线胸片示肺底网状阴影或网状结节影浸润，但肺容积往往正常。少数患者胸片正常。
胸部CT
胸部高分辨率CT检查（HRCT）示弥漫性或斑片状毛玻璃样改变，主要见于下肺；亦可见肺不张、小叶内或小叶间肺间质增厚、肺气肿和外周性肺大泡。
肺功能
常为限制性或混合性通气功能障碍和弥散量轻度降低。偶有肺功能正常者。肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭。静息或活动时可存在轻度低氧血症。
RBILD的诊断
根据患者的大量吸烟史、临床症状和体征、影像学检查可疑诊断呼吸性细支气管炎间质肺病，确诊仍需进行肺活检病理学检查。
鉴别诊断
有时RBILD易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于呼吸性细支气管炎间质肺病的诊断。
预后
RBILD预后良好。
RBILD的预防
吸烟患者应立即戒烟，有利于疾病的恢复。
