寰枢椎脱位

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寰枢椎脱位是一种严重疾病,由于寰椎向前或向后脱位,压迫上颈髓,病人可因头颈部轻微伤或颈椎过度屈伸而突然出现硬瘫,甚至呼吸瘫痪而死亡,因此,临床上要对本病有足够的认识,及时诊断,恰当处理。

寰枢椎脱位的预防和治疗方法

(一)治疗

寰枢椎脱位的治疗目的是解除脊髓压迫,稳定颈椎关节,防止再脱位

1.保守治疗 对于自发性寰枢椎脱位,可行颌枕牵引,一般需牵引3周,到复位稳定后,做一包括头颈胸的石膏,固定6~8周。如单侧脱位可手术复位,石膏固定。对于先天性齿状突分离、齿状突发育不全及寰椎横韧带发育不全等所致的寰椎前脱位,可行颅骨牵引,直到复位和症状改善时,在局麻下行自体髂骨枕骨和第1~3颈椎融合术,或钢丝枕骨和第1~3颈椎固定,不必行椎板切除术

2.手术治疗 对于脱位时间久,齿状突在移位处愈合固定,经牵引不能复位,脊髓腹侧和背侧均受压者可采取手术治疗。若因寰椎后弓和枕骨大孔后缘压迫,可采取后方入路,切除寰椎后弓及枕大孔后缘。然后行自体骨片枕骨和颈椎融合术或钢丝固定术。亦有人采取化学材料固定枕骨及颈椎。若脊髓受压以前方为主,可经颈前或经口腔入路行减压术。切除齿状突同时行枕骨与颈椎融合术,此类入路,应做气管切开术

(二)预后

寰枢椎脱位可能因头颈部轻微伤或颈椎过度屈伸而压迫上颈髓,病人可突然出现硬瘫,甚至呼吸瘫痪而死亡,需及时诊断治疗。

寰枢椎脱位的病因

(一)发病原因

寰枢椎脱位的原因可分为先天性、外伤性及充血性三类。先天性寰枢椎脱位主要是由于枢椎齿状突发育障碍和(或)寰椎横韧带的不健全,这是先天性寰枢椎脱位的病理基础改变。

(二)发病机制

枢椎齿状突在寰椎前弓与横韧带之间为一枢轴。在胚胎发育6个月时,齿状突根部出现2个侧位骨化中心,在出生时这2个骨化中心融合成1个骨柱,在婴儿2岁时齿状突尖的骨化中心出现,在齿状突根与枢椎体间有软骨盘,到12岁及青春期,齿状突根与椎体、齿状突根与尖即逐渐融合。若在胚胎时第4枕节第1颈节的中胚叶细胞停止移行,即可导致齿状突的发育障碍或不融合。齿状突的发育畸形可分为以下几种类型:

1.齿状突骨 即齿状突未与枢椎椎体融合。

2.终末骨 即齿状突尖未与齿状突根相融合。

3.齿状突不发育 即齿状突缺如。

4.齿状突基底发育不全 即仅有齿状突尖。

5.齿状突尖不发育 即仅有一短的齿状突根。

齿状突未能与椎体融合或太短,这一病理改变使寰椎在枢椎上不够稳定,即使头部轻微外伤或头颈部过度活动造成反复损伤,也可逐渐发生寰枢椎脱位或半脱位,尤其是在寰枕融合畸形中,更易发生寰枢脱位,这是因为寰枕关节的伸屈活动丧失,此种活动转移到寰枢关节,从而增加了寰椎横韧带的紧张度,逐渐使之拉长松弛,久而久之,造成寰枢关节不稳定,加之头部重力的影响,发生寰枢脱位或半脱位,由于未融合的齿状突多随椎前弓而移动,因此前脱位较多见,后脱位较少。

充血性寰枢椎脱位又称自发性寰枢椎脱位,常继发于颈部炎症之后,如咽喉部炎症充血类风湿性关节炎强直性脊椎炎等。多见于13岁以前的小儿,成人亦可发生。这种脱位可以是单侧,也可为双侧。充血性寰枢椎脱位为后天性的,在此不赘述。

寰枢椎脱位的症状

寰枢椎脱位的临床症状可分为以下4类:

1.脱位本身的症状 寰枢椎脱位的本身症状有颈项部疼痛,有时放射到肩部,颈部肉痉挛,头部活动障碍。

2.周围组织器官受累症状 在寰枢椎前脱位时,寰椎前弓向咽后壁突出,发生吞咽困难枢椎棘突后突明显并常有压痛。若为单侧前脱位则出现头部姿势异常,头颈偏向脱位侧,而下颌则转向对侧。

3.脊髓压迫症状 在寰枢椎脱位时,椎管前后径狭窄到一定程度,即可压迫脊髓,出现脊髓受压表现,尤以齿状突在原位而寰椎移位者压迫脊髓更为严重。病人可在头颈部轻微外伤后出现上颈髓受压症状,如一过性四肢疼痛或麻木。当脱位加重时,即可出现不同程度的四肢硬瘫,伴大小便功能障碍

4.椎动脉压迫症状 单纯寰枢椎脱位一般不产生脑部症状。但是寰椎脱位可使椎动脉行程更加弯曲或颈椎伸屈活动受影响,甚至发生部分或完全椎动脉闭塞,而使椎-基动脉供血不足,出现延髓和脊髓供血障碍。

寰枢椎脱位根据其临床表现颈椎X线检查并不困难,但应注意发现其他合并畸形

寰枢椎脱位的诊断

寰枢椎脱位的检查化验

无特殊表现。

X线颈椎平片是诊断本病的主要手段。寰枢椎脱位在颈椎X线平片上的表现为:

1.正位张口片 齿状突与寰椎两侧块之间的距离不对称,两侧块与枢椎关节不对称或一侧关节间隙消失或重叠是脱位的征象。

2.侧位片 寰椎前弓与齿状突前面的距离正常时不超过2.5mm,在儿童最大不超过4.5mm,若超过此范围即为前脱位。齿状突未融合或骨折时,游离的齿状突尖常随寰椎前弓向前移位,有时可在寰椎前弓上缘处,在侧位断层摄片更为清楚。

在颈髓受压症状不明显,欲检查寰枢椎关节有无不稳定时,可在病人坐位头前屈及后仰时各摄一侧位片,观察有无半脱位。必要时可行颈椎CT扫描矢状位重建,观察更为清晰。

寰枢椎脱位的鉴别诊断

寰枢椎脱位应注意与下列疾病相鉴别:

1.颈椎病 本病多见于中老年人,是颈椎椎间盘变性骨质增生韧带肥厚等原因所致,出现颈神经根、颈脊髓椎动脉颈交感神经受压等一系列症状体征颈椎X线检查有助于诊断,颈椎病在X线上表现为明显的颈椎间盘退行性变和骨质增生。颈脊髓造影可显示椎管狭窄

2.颈椎间盘突出 多发生在青壮年,病人多有明显的头颈部外伤史,伤后即出现症状。X线检查无明显骨质变化或寰枢椎关节紊乱。颈髓造影显示椎间隙变窄,椎管完全或不完全梗死CT扫描更有助于鉴别,并能判断其程度。

3.颈椎管内肿瘤 以青壮年多见。病人的症状多呈进行性加重,并进展较快。表现为脊髓及神经根同时受累。颈椎X线检查表现为椎弓根变形变扁,根间距增宽,椎体后缘凹陷,有时可见椎间孔扩大或椎体破坏。脊髓造影或CT扫描可明确诊断。

4.颈髓脊髓炎 可见于任何年龄,病人常有发热史或感染史,在此基础上逐渐发病,病程较长,病情时好时坏。由于病变弥散不规律,因此病人的症状体征也多变,感觉平面不清、零乱分布。腰穿可见脑脊液蛋白定量高,白细胞增多,以淋巴为主,常出现不完全蛛网膜下腔梗阻。脊髓碘油造影显示特征的点状分散,有时可见类肿瘤样杯状缺损或造影剂进入囊腔。其梗阻水平与症状平面不相符。

5.颈椎结核 病人多有结核病史。常主诉颈部疼痛头颈部活动受限,并使疼痛加重。严重时可出现颈神经及颈髓受压症状。血沉快。在咽后壁有时可见肿块,影响吞咽穿刺可吸出脓液。颈椎X线检查可显示1~2个或多椎体破坏,并有脱位畸形等。

6.脊髓空洞症 病人常合并颅底凹陷症枕骨大孔区畸形。病情发展缓慢。有特征性的感觉分离表现。腰穿检查多正常。X线检查无寰枢椎关节紊乱现象。CT扫描或MRI检查有助于诊断及鉴别诊断。

7.后纵韧带钙化 本病好发于颈椎,病人后纵韧带增厚和钙化,使椎管前后径变小,压迫颈椎,出现不同程度的四肢瘫痪。颈椎X线侧位片可见椎体后面有长条形钙化影寰枢关节正常。

寰枢椎脱位的并发症

可能并发颅底陷入、小脑扁桃体下疝畸形先天性疾病

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