毛细血管扩张症伴肺动脉瘤手术治疗
目录
毛细血管扩张症伴肺动脉瘤手术治疗的别名
肺动静脉畸形手术治疗；肺动静脉瘤手术治疗；肺血管扩张症手术治疗；肺动静脉瘘的手术治疗；operative treatment of pumonary arteriovenous fistula；operative treatment of PAVM；operative treatment of PAVMs
手术名称
毛细血管扩张症伴肺动脉瘤手术治疗
分类
ICD编码
39.5301
关于肺动静脉瘘
在肺动脉分支与肺静脉之间有一个或多个交通，部分血液不经过肺泡毛细血管床而回到左心房称为肺动静脉瘘。此病可以单发，也可多发，大多以独立性疾病存在，少数合并遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditory hemorrhagic telangiectasis，HHT；又称作Rendu-Osler-Weber disease，ROWD）。
1.病因
多为先天性。①在胚胎时期，动、静脉丛之间间隔异常；②输入动脉与输出静脉之间缺乏毛细血管袢；③由多支营养动脉和引流静脉形成血管瘤。后天性少见，多与创伤、真菌和寄生虫感染等因素有关。
2.病理
显微镜下可见很多互相交通的血管腔隙，腔壁衬有血管内皮。一些区域可发生透明性变和纤维化，另外一些区域则机化形成血栓。大小动静脉瘘均可自发性破裂形成局限性含铁血黄素沉着症。当有血栓形成，合并细菌感染时，可导致血管内膜炎，肺脓肿和转移性脓肿。大量未经肺毛细血管的血液直接流入肺静脉，造成右向左的分流。当分流量多于20%时，病人出现发绀、杵状指（趾）和红细胞增多症。
3.临床表现
分流量少的肺动静脉瘘早期无症状和体征，多在胸部X线检查时偶然发现。一般初发症状是在运动后（婴儿在哭闹后）出现心悸、呼吸困难和发绀。瘘口大时，在瘘口附近可以听到类似动脉导管未闭的连续性杂音，深吸气时增强，呼气时减弱。患者可有红细胞增多症和杵状指（趾）。伴有脑缺氧、脑栓塞或脑脓肿时，病人常有头痛、眩晕、耳鸣、麻木感、吞咽困难，甚至出现偏瘫、晕厥或抽搐。动静脉瘘破裂可出现咯血、血胸和休克。如合并有遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT），可反复出现鼻出血、血尿和咯血。
4.诊断
化验检查：长期慢性缺氧可使红细胞、网织红细胞、血红蛋白升高，血细胞比容亦升高。反复出血可导致患者贫血（图5.4.4.3-1～5.4.4.3-4）。
X线检查：血管瘤型肺动静脉瘘患者胸透可见局限性搏动性团块影，阴影的大小随深呼吸而改变。块影边界清楚，呈分叶状，有条索影与肺门结构连接，此为供血动脉和引流静脉。80%块影位于胸膜下的肺表面，下叶多于上叶。弥漫性肺小动静脉瘘型患者胸部X线片仅表现为肺纹理重和弥漫性小片状阴影。肺血管造影可以确诊。肺动静脉瘘50%～75%为单发，25%～50%为多发。8%～10%为双侧。
胸部CT扫描和99锝肺扫描对诊断也有很大帮助。
适应症
毛细血管扩张症伴肺动脉瘤手术治疗适用于：
1.有症状、分流量大和伴有HHT的单发孤立性肺动静脉瘘，不管有无并发症者。
2.多发性肺动静脉瘘，病变局限于一个肺叶或一侧肺脏者。
3.直径小于1cm，无症状、分流量少的肺动静脉瘘虽允许观察，但在观察过程中发现阴影增大者。
禁忌症
伴有肺动脉高压的肺动静脉瘘应慎重考虑。
麻醉和体位
手术步骤
根据肺动静脉瘘的类型、部位和范围选择肺楔形切除、局部切除、肺段切除或肺叶切除。一侧多发性肺动静脉瘘，也可选用全肺切除术。手术切除的治疗原则是：最大限度地保留正常肺的同时彻底切除肺动静脉瘘，防止术后复发。
手术必须先结扎切断供应血管，其中可能有来自体循环的血管。在结扎切断肺静脉之前，应先解剖分离肺与胸壁之间的粘连，切断所有从体循环到肺循环去的血管，然后再结扎切断肺静脉，以防肺充血和出血。术中严格核查术前肺血管造影X线片，严防遗漏小动静脉瘘，造成术后复发。
难以手术切除的双侧多发性肺动静脉瘘，可在电视透视下做选择性肺动脉插管，把带有不锈钢圈的微小栓子精确地放在肺动静脉瘘的供血动脉腔中，引起凝血块而不影响正常肺动脉。79%的瘘口有一支供血动脉和一支引流静脉，栓塞容易成功。21%的瘘有多支动脉和静脉，栓塞不易成功。栓塞后病人早期有胸痛和小面积肺梗死，偶然并发体循环栓塞或误栓塞正常肺动脉。栓塞后X线检查可见不锈钢圈停留在肺野内。为防止复发，可以再开胸手术。多数动静脉瘘位于胸膜下，容易切除。对位于深部的则应先解剖肺门血管，暂时阻断供血动脉，然后切开瘘囊，钝性剥离，找出进出动静脉瘘的血管，结扎切断，最后将囊瘘全部摘出，最大限度地保留正常肺组织。
