肺血管扩张症手术治疗

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肺血管扩张症手术治疗的别名

肺动静脉畸形手术治疗肺动静脉瘤手术治疗;肺动静脉瘘的手术治疗;毛细血管扩张症伴肺动脉瘤手术治疗;operative treatment of pumonary arteriovenous fistula;operative treatment of PAVM;operative treatment of PAVMs

手术名称

肺血管扩张症手术治疗

分类

外科/肺手术/肺先天畸形的手术治疗

ICD编码

39.5301

关于肺动静脉瘘

在肺动脉分支与肺静脉之间有一个或多个交通,部分血液不经过肺泡毛细血管床而回到左心房称为肺动静脉瘘。此病可以单发,也可多发,大多以独立性疾病存在,少数合并遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditory hemorrhagic telangiectasis,HHT;又称作Rendu-Osler-Weber disease,ROWD)。

1.病因

多为先天性。①在胚胎时期,动、静脉丛之间间隔异常;②输入动脉与输出静脉之间缺乏毛细血管袢;③由多支营养动脉和引流静脉形成血管瘤。后天性少见,多与创伤真菌寄生虫感染等因素有关。

2.病理

显微镜下可见很多互相交通的血管腔隙,腔壁衬有血管内皮。一些区域可发生透明性变和纤维化,另外一些区域则机化形成血栓。大小动静脉瘘均可自发性破裂形成局限性含铁血黄素沉着症。当有血栓形成,合并细菌感染时,可导致血管内膜炎,肺脓肿转移脓肿。大量未经肺毛细血管的血液直接流入肺静脉,造成右向左的分流。当分流量多于20%时,病人出现发绀、杵状指(趾)和红细胞增多症。

3.临床表现

分流量少的肺动静脉瘘早期无症状和体征,多在胸部X线检查时偶然发现。一般初发症状是在运动后(婴儿在哭闹后)出现心悸呼吸困难和发绀。瘘口大时,在瘘口附近可以听到类似动脉导管未闭的连续性杂音,深吸气时增强,呼气时减弱。患者可有红细胞增多症和杵状指(趾)。伴有脑缺氧、脑栓塞脑脓肿时,病人常有头痛眩晕耳鸣麻木感、吞咽困难,甚至出现偏瘫晕厥抽搐。动静脉瘘破裂可出现咯血血胸休克。如合并有遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT),可反复出现鼻出血血尿和咯血。

4.诊断

化验检查:长期慢性缺氧可使红细胞、网织红细胞血红蛋白升高,血细胞比容亦升高。反复出血可导致患者贫血(图5.4.4.3-1~5.4.4.3-4)。

X线检查:血管瘤型肺动静脉瘘患者胸透可见局限性搏动性团块影,阴影的大小随深呼吸而改变。块影边界清楚,呈分叶状,有条索影与肺门结构连接,此为供血动脉和引流静脉。80%块影位于胸膜下的肺表面,下叶多于上叶。弥漫性肺小动静脉瘘型患者胸部X线片仅表现为肺纹理重和弥漫性小片状阴影。肺血管造影可以确诊。肺动静脉瘘50%~75%为单发,25%~50%为多发。8%~10%为双侧。

胸部CT扫描和99锝肺扫描对诊断也有很大帮助。

适应症

肺血管扩张症手术治疗适用于:

1.有症状、分流量大和伴有HHT的单发孤立性肺动静脉瘘,不管有无并发症者。

2.多发性肺动静脉瘘,病变局限于一个肺叶或一侧肺脏者。

3.直径小于1cm,无症状、分流量少的肺动静脉瘘虽允许观察,但在观察过程中发现阴影增大者。

禁忌症

伴有肺动脉高压的肺动静脉瘘应慎重考虑。

麻醉和体位

气管内插管,静脉复合麻醉

手术步骤

根据肺动静脉瘘的类型、部位和范围选择肺楔形切除、局部切除、肺段切除或肺叶切除。一侧多发性肺动静脉瘘,也可选用全肺切除术。手术切除的治疗原则是:最大限度地保留正常肺的同时彻底切除肺动静脉瘘,防止术后复发。

手术必须先结扎切断供应血管,其中可能有来自体循环的血管。在结扎切断肺静脉之前,应先解剖分离肺与胸壁之间的粘连,切断所有从体循环到肺循环去的血管,然后再结扎切断肺静脉,以防肺充血和出血。术中严格核查术前肺血管造影X线片,严防遗漏小动静脉瘘,造成术后复发。

难以手术切除的双侧多发性肺动静脉瘘,可在电视透视下做选择性肺动脉插管,把带有不锈钢圈的微小栓子精确地放在肺动静脉瘘的供血动脉腔中,引起凝血块而不影响正常肺动脉。79%的瘘口有一支供血动脉和一支引流静脉,栓塞容易成功。21%的瘘有多支动脉和静脉,栓塞不易成功。栓塞后病人早期有胸痛和小面积肺梗死,偶然并发体循环栓塞或误栓塞正常肺动脉。栓塞后X线检查可见不锈钢圈停留在肺野内。为防止复发,可以再开胸手术。多数动静脉瘘位于胸膜下,容易切除。对位于深部的则应先解剖肺门血管,暂时阻断供血动脉,然后切开瘘囊,钝性剥离,找出进出动静脉瘘的血管,结扎切断,最后将囊瘘全部摘出,最大限度地保留正常肺组织


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