结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎
目录
结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎的治疗
结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎的全身受累往往需要免疫抑制剂（如糖皮质激素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤等）（表2）治疗。最常选用的治疗方案为环磷酰胺联合糖皮质激素，此种治疗时间一般较长，易出现毒副作用，因此在治疗中应定期随访观察。
眼部病变，特别是巩膜炎、角膜炎和葡萄膜炎的治疗基本上同全身病变的治疗，对于有眼前段受累者应考虑同时使用糖皮质激素点眼治疗。对出现前葡萄膜炎者，尚应给予睫状肌麻痹剂滴眼剂点眼治疗。
概述
结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa）是一种以坏死性血管炎为特征的累及多系统、多器官的少见的疾病。主要累及小动脉和中等大小动脉，也可累及毛细血管和静脉。此病在文献中也被称为动脉周围炎（periarteritis）或多血管炎（polyangiitis）。结节性多动脉炎过去是全身性血管炎的总称，随着人们认识的加深，目前已将其视为一种独特的临床类型，而以往伴发类风湿性关节炎的结节性动脉炎，现在被称为类风湿性血管炎（rheumatoid vasculitis），伴有肺部受累的结节性多动脉炎被叫作Churg-Strauss综合征。
10%～20%的结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎患者有眼部受累，几乎任何眼组织均可被波及，如出现结膜充血、水肿、结膜下出血、Sjögren综合征、巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎、葡萄膜炎、神经眼科损害和眼眶受累。
结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎可累及任何组织或器官，最常受累的为皮肤、肾脏、心血管、胃肠道、肌肉、骨骼、神经系统和眼。全身表现通常为非特异性的，主要有发热、头痛、不适、体重减轻、肌肉疼痛、关节疼痛、睾丸疼痛等。
结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎应与一些伴有全身血管炎的疾病如Behcet病、系统性红斑狼疮、混合型结缔组织病、进行性全身性硬化、皮肌炎等相鉴别；其所致的葡萄膜炎应与其他原因所致的非肉芽肿性葡萄膜炎如强直性脊椎炎伴发的急性前葡萄膜炎、HLA-B27抗原阳性的急性前葡萄膜炎、Behcet病性葡萄膜炎、类肉瘤病性葡萄膜炎、特发性视网膜血管炎、结核性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜性葡萄膜炎等相鉴别。
结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎的全身受累往往需要免疫抑制剂的治疗。最常选用的治疗方案为环磷酰胺联合糖皮质激素，此种治疗时间一般较长，易出现毒副作用，因此在治疗中应定期随访观察。
眼部病变，特别是巩膜炎、角膜炎和葡萄膜炎的治疗基本上同全身病变的治疗，对于有眼前段受累者应考虑同时使用糖皮质激素点眼治疗。对出现前葡萄膜炎者，尚应给予睫状肌麻痹剂滴眼剂点眼治疗。
疾病名称
结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎
英文名称
uveitis associated with polyarteritis nodosa
结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎的别名
结节性多动脉炎伴发的色素膜炎；结节性多发动脉炎伴发的葡萄膜炎；结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎
分类
眼科 > 葡萄膜病 > 葡萄膜炎症 > 非感染性葡萄膜视网膜炎
ICD号
H57.8
流行病学
结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎是一少见的疾病。据国外调查，其年发病率为4.6/100万～77/100万。虽然它可见于任何年龄，但多见于40～60岁的成年人，男性易于发病，男女比例约为2∶1。
发病机制
结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎的发病机制尚不完全清楚。有人认为，一些病毒如乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、甲型和丙型肝炎病毒、微小病毒属等在其发生中可能起着一定作用，这些病毒可通过诱导血管内皮IgG的Fc受体、C3B受体的表达，促进白细胞的黏附，促进内皮细胞的MHC-Ⅱ类抗原表达、IL-1产生等机制参与疾病的发生；也有人认为，对内皮细胞的自身免疫反应也可能在其发生中起着一定作用；目前研究还显示它是T细胞介导的疾病。
结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎的临床表现
眼部表现
10%～20%的结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎患者有眼部受累，几乎任何眼组织均可被波及，如出现结膜充血、水肿、结膜下出血、Sjögren综合征、巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎、葡萄膜炎、神经眼科损害和眼眶受累（表1）。
（1）巩膜外层炎、巩膜炎和巩膜角膜炎
表层巩膜、巩膜和角膜缘血管的炎症可以引起巩膜外层炎、巩膜炎和巩膜角膜炎。巩膜炎伴有周边角膜溃疡的角膜炎是此病常见的眼部表现，患者往往有严重眼痛，周边角膜溃疡不断向角膜中央进展，严重者可致角膜穿孔。巩膜外层炎可作为结节性多动脉炎的最初表现，因此，对出现巩膜外层炎的患者应想到结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎的可能性。
（2）葡萄膜炎
可表现为急性非肉芽肿性虹膜炎、玻璃体炎、非肉芽肿性全葡萄膜炎、脉络膜血管炎、视网膜血管炎等，这些都是葡萄膜或视网膜血管受累所致。
全身表现
结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎可累及任何组织或器官，最常受累的为皮肤、肾脏、心血管、胃肠道、肌肉、骨骼、神经系统和眼。全身表现通常为非特异性的，主要有发热、头痛、不适、体重减轻、肌肉疼痛、关节疼痛、睾丸疼痛等。
（1） 皮肤病变
1/3～1/2的患者出现皮肤病变。最常见的为可触及的紫癜和皮下结节。皮下结节多沿表浅动脉呈簇状分布，这些结节多见于膝关节周围、前下肢和脚背，可有血栓形成，引起组织的梗死，尤其易发生于手指和脚趾，表现为有触痛的结节、紫癜斑或出血性大疱，严重者可出现广泛的指或趾发绀。此外，患者尚可出现裂片形出血、网状青斑和皮肤溃疡。
（2）肾脏损害
约75%的患者出现肾脏损害，主要表现为高血压、蛋白尿和血尿，常伴有轻至中度氮质血症，肾梗死或肾内动脉瘤破裂可引起突然发作的腹痛，严重者可危及患者的生命。
（3）心血管改变
是常见的全身表现，表现为高血压、冠状动脉血栓形成、心包炎、心包内出血、急性主动脉炎、心律失常、心力衰竭等。
（4）神经系统改变
可出现运动和感觉神经障碍、多发性单神经炎等。
（5）胃肠道改变
肠系膜、肠黏膜、黏膜下的血管炎、肝和脾的梗死均可引起腹痛，也可出现肠坏疽、腹膜炎、肠穿孔、腹腔内出血等。
（6）其他全身改变
结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎的并发症
脉络膜血管炎及视网膜血管炎最为常见。
实验室检查
血液检查
血液检查可有以下异常：①血沉加快；②中性粒细胞增多；③血清球蛋白水平升高；④乙型肝炎抗原阳性；⑤冷凝蛋白阳性；⑥出现循环免疫复合物；⑦抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。
尿液检查
组织学检查
发现坏死性节段性血管炎对诊断有帮助。组织学改变主要有内弹力膜的破坏伴有纤维样物质的沉积、血管壁的中性粒细胞和单核细胞浸润，后期可呈肉芽肿改变。
辅助检查
荧光眼底血管造影和吲哚青绿血管造影可发现视网膜及脉络膜血管的异常改变。
结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎的诊断
结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎的诊断主要根据典型的临床表现和组织学检查。
鉴别诊断
结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎应与一些伴有全身血管炎的疾病如Behcet病、系统性红斑狼疮、混合型结缔组织病、进行性全身性硬化、皮肌炎等相鉴别；其所致的葡萄膜炎应与其他原因所致的非肉芽肿性葡萄膜炎如强直性脊椎炎伴发的急性前葡萄膜炎、HLA-B27抗原阳性的急性前葡萄膜炎、Behcet病性葡萄膜炎、类肉瘤病性葡萄膜炎、特发性视网膜血管炎、结核性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜性葡萄膜炎等相鉴别。
预后
结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎是一种全身性血管的炎症性疾病，可导致患者死亡。在糖皮质激素和环磷酰胺等问世之前，几乎所有患者均死于肾脏和心脏并发症。经过积极有效治疗，其5年生存率已上升至80%～90%。巩膜炎、葡萄膜炎、溃疡性角膜炎均可致视力严重下降或完全丧失。
相关药品
环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氮芥、硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤
相关检查
血清球蛋白、循环免疫复合物、抗中性粒细胞胞浆抗体
