颞球瘤切除术
目录
手术名称
颞球瘤切除术
颞球瘤切除术的别名
颞骨球瘤切除术
分类
ICD编码
01.6 01
概述
颞骨球瘤90%以上属良性无分泌性副神经节瘤，应争取切除。但因肿瘤位置深在，毗邻重要结构，解剖关系复杂，血供又极丰富，且常呈指状长入颅底管道和裂隙，甚至侵蚀颅骨和硬脑膜，突入颅内，因而手术相当困难。自20世纪40年代Guild（1941）首先确认，Rosenwasser（1945）首次切除颞球瘤以来，许多学者对其手术治疗作了深入的研究。这些早期研究的共同特点是：单独由耳鼻喉科或神经外科医生手术，所以只能切除肿瘤的颞骨内部分或颅内部分。直至20世纪60年代，由于显微外科技术的发展，麻醉技术的改进，以及神经外科和耳鼻喉科的通力协作，才开始了颞球瘤现代治疗的新阶段，使肿瘤全切除率不断提高，手术死亡率和病残率逐步下降。但即便如此，颞球瘤的手术治疗依然是当今神经外科和耳鼻喉科医生面临的严峻挑战。
颞骨球瘤既可起自颈静脉球，亦可源自鼓室球和其他非嗜铬性副神经节，通常分为鼓室球瘤和颈静脉球瘤两类。Glasscock和Jackson又将每一类分为4型。Fisch等则基于CT扫描和血管造影所见，并从手术角度考虑，将颞骨球瘤分为4型：A型，肿瘤局限于中耳岬；B型，肿瘤侵犯中耳和乳突，颈动脉孔和颈动脉管未受累；C型，肿瘤源自颈静脉球，可向各个方向发展，但尚未侵入颅内，按颈动脉管受累范围，又分为C1C4；D型，肿瘤侵入颅内，尚未突破硬脑膜者为De，突破者为Di，根据侵入颅内硬脑膜外或硬脑膜内肿瘤的大小，又分别分为De1De2和Di1Di2（图4.3.3.11.1-1）。
颞骨和颅神经的应用解剖
1.颞骨
颞骨由颞鳞、乳突部、岩部和鼓部组成。内含听觉和平衡（位觉）感受器。
乳突部向下的锥形突起，即乳突，外面为肌肉附着处，内侧有乳突切迹，切迹内侧有与之并列的枕动脉沟。乳突内有许多大小、形状不等互相交通的乳突小房。越靠乳突边缘，小房越大，乳突尖部常有数个较大的气房。乳突小房发育较晚，按气化程度，可分为含气型、板障型、坚实型和混合型。小房发育气化甚佳者可上达颞鳞，下抵茎突，前经外耳道上部至颧突，内绕内耳周围到岩尖，后至乙状窦之后。乳突部内面有乙状窦的压迹——乙状沟，深浅、宽窄不等。乙状沟骨壁向外突入乳突腔，厚薄各异，与外耳道后壁、外耳道上三角的距离亦不定。多数距外耳道后壁10～14mm，约2%的乙状沟骨壁与外耳道后壁融合，约8.7%的乙状沟骨壁显著突入乳突腔，接近乳突表面骨质并达外耳道上三角区。在后两种情况下，乳突手术时容易损伤乙状窦（图4.3.3.11.1-2，4.3.3.11.1-3）。
鼓室是颞骨岩部内的含气小腔，前部经咽鼓管与鼻咽相通，后部经鼓窦达乳突小房。鼓室有6个壁：①外壁主要是鼓膜，上方为鼓部和颞鳞；②内壁即内耳的外壁，亦叫迷路壁，此壁中部隆凸，称岬；③前壁即颈动脉管的后壁；④后壁为乳突壁，上部有鼓窦开口；⑤上壁是鼓室盖，与颅中窝相邻；⑥下壁为颈静脉壁，与颈内静脉起始部相隔。鼓室以鼓膜为界分为上、中、下三部，内有听小骨、肌肉、神经、血管等。
颞有岩部内还埋藏有内耳。内耳分为骨迷路和膜迷路。骨迷路由耳蜗、前庭和骨半规管组成。上半规管凸向上方，在岩部前面的三叉神经压迹外侧形成一隆凸，即弓状隆起，与岩部的长轴垂直；后半规管凸向后外，与岩部长轴平行；外半规管凸向外方，呈水平位。
2.颅神经
面神经自脑干发出后，经内耳孔穿内耳道进入面神经管，先向前外，至面神经管裂孔处折向后外成膝，再经鼓室内壁与外半规管之间，近似垂直地下降到鼓室后壁之骨管中，出茎乳孔。在面神经管内，面神经与茎乳动脉（耳后动脉分支）、岩浅动脉（脑膜中动脉分支）等伴行，并发出岩浅大神经、镫骨神经和鼓索。出茎乳孔后，先后发出耳后神经、茎突舌骨肌神经和二腹肌神经，主干向前外走行进入腮腺，在茎乳孔前外侧18（13～27）mm，距下颌支后缘98（4～17）mm处分为额颞支、颧支、颊肌支、下颌缘支和颈支。也有人指出，在乳突的面神经管内，面神经即可分叉。
舌咽神经起自延髓上部，行向腹侧，越过从Luschka孔突出的脉络丛，抵达颈静脉孔。舌咽神经的颅内段长度为17.6（15～21）mm，通常分为较大的背侧束（感觉纤维）和细小的腹侧束（运动纤维）。在颈静脉孔，上舌咽神经节部分地被硬膜包绕，并暴露在脑脊液中。该节之上恰好是内耳外淋巴管的开口和迷路静脉汇入岩下窦或颈内静脉处。上舌咽神经节或稍下方的舌咽神经发出纤细的鼓室神经，与咽升动脉一分支伴行，经鼓室小管到中耳，在岬表面向上。该神经有2～6个球（glomera），是球瘤的发生点。舌咽神经出颅后，在颈内动、静脉间下行，而后离开颈动脉鞘走向前下。识别舌咽神经的标志之一是茎突咽肌，据统计约12%的舌咽神经穿过该肌。
迷走神经由起自舌咽神经尾端的一系列直径约0.1～1.5mm的神经根组成，最靠喙端者常与舌咽神经紧邻。有时可见少许小根源自大部分迷走神经根的腹侧。迷走神经的颅内段长约17.1（15.0～22.9）mm，自延髓发出后，经Luschka孔和小脑绒球腹侧抵达颈静脉孔。上迷走神经节位于迷走神经进入颈静脉孔的硬膜折叠处，上端暴露在脑脊液中。该节下部发出耳支，在颈静脉窝走行，穿越颞骨岩部狭窄的管道，抵达乳突内与面神经吻合。迷走神经耳支内亦含有球（化学感受器），可能形成球瘤（图4.3.3.11.1-4）。迷走神经出颈静脉孔后，主干在颈内静脉与颈内、颈总动脉间下行，经胸廓上口入胸腔。
副神经的颅内根起自迷走神经尾端，其喙侧纤维与迷走神经的尾侧纤维难以分开，常汇成一股神经束进入迷走道。副神经的脊髓根在其颅内根尾侧数毫米处发出，或与颅内根汇合，或单独进入迷走道下部。若系后者，相互间则有硬膜间隔。在颈静脉孔，副神经居迷走神经之后，发出内侧支与上迷走神经节或迷走神经吻合；外侧支较粗，在颅底经颈内静脉前（85%）或后（15%）抵达胸锁乳突肌和斜方肌，并与颈丛吻合。有时副神经可穿过岩下窦与颈内静脉的汇合处。
后组颅神经与小脑下后动脉的关系多变。最常见的是该动脉自椎动脉发出后，在腹侧上升，而后在迷走神经根间折向背侧。
适应症
颞球瘤切除术适用于：
1.局限于中耳岬的鼓室球瘤宜经外耳道或耳后入路切除。
2.充满中耳和乳突的鼓室球瘤应取耳后入路切除。
3.颈静脉球瘤可经颞下窝或颞下窝-颅后窝联合入路切除。
此处仅介绍经颞下窝或颞下窝-颅后窝联合入路切除颈静脉球瘤。
禁忌症
2.肿瘤侧颈内动脉明显受累且侧支循环差。
3.对侧迷走神经麻痹。
4.肿瘤巨大，沿颈内动脉延伸至破裂孔乃至海绵窦，并侵入硬脑膜内超过4cm，严重挤压脑干，继发脑积水。对此类病人，手术应取慎重态度。
术前准备
1.了解、处理并发症 颞骨球瘤可有家族史，而有家族史的病人中，约38%有2个以上球瘤，表现为双侧颞骨球瘤，或颞骨球瘤合并颈动脉体瘤或迷走球瘤。还可合并嗜铬细胞瘤、甲状腺癌及其他恶性疾患。据统计，约10%的颞骨球瘤病人有合并症。术前通过内分泌、血管造影及其他影像学检查了解这些合并症，对麻醉、手术方案的设计和病人预后均有重要意义。若伴有同侧颈动脉体瘤或迷走球瘤，可能对颈部颅底的显露和重要结构的辨认带来困难，宜先做颈部肿瘤切除，7～10天后再处理颞骨球瘤（较小的颈动脉体瘤或迷走球瘤亦可同期切除）。如合并对侧颈动脉体瘤或迷走球瘤，可先做颞骨球瘤切除，以后再处理对侧颈部肿瘤，并尽力保护迷走神经功能，否则双侧迷走神经麻痹的病人需重建永久性气道。双侧颞骨球瘤亦应分期手术，并注意保护面神经和听力。如果合并嗜铬细胞瘤或颞骨球瘤本身分泌血管活性物质（虽然少见），则可出现典型的嗜铬细胞瘤综合征（潮红、多汗、血压不稳、心律紊乱），血中儿茶酚胺值显著增高。对此类病人，术前1周应投用α和β阻滞剂（苯氧苄苄胺等）或采用低压麻醉，伴有嗜铬细胞瘤者，则应首先切除之。
2.栓塞 颈外动脉分支，特别是咽升动脉、上颌动脉和面动脉的术前栓塞，可大大减少术中出血，有利于肿瘤切除。颈内动脉或椎动脉分支的栓塞应慎重，以免发生脑梗死。
麻醉和体位
1.采用全身麻醉。失血较多者，应及时补充血容量。对有典型嗜铬细胞瘤综合征表现者，必要时可用低压麻醉，术中严密观察控制血压波动和心律紊乱。
2.若经耳后入路，或颞下窝入路，或颞下窝-颅后窝联合入路切除颞骨球瘤，均可取仰卧位，患侧肩部垫高，头向健侧旋转45°。
手术步骤
1.经颞下窝入路切除C型颞骨球瘤
（1）切口和外耳道封闭：做耳后弧形皮肤切口，在皮下向前游离。相当于软骨-骨性外耳道交界处切断外耳道，将软骨外耳道皮肤游离后缝合使之成一盲囊，并用邻近1片骨膜翻转后缝合覆盖其上（图4.3.3.11.1-5）。耳郭和皮瓣牵向前方。骨性外耳道内残留的皮肤剥离后切除。
（2）显露面神经：将腮腺游离后牵向前方，显露鼓乳裂。从乳突尖剥离横断胸锁乳突肌。在鼓乳裂深部，二腹肌后腹于乳突附着点内上侧及外耳道软骨“指点”内约10mm处（相当于“指点”与乳突尖连线的中点）确认面神经主干，并循此向腮腺内解剖，显露其主要分支，以利面神经移位（图4.3.3.11.1-6）。
（3）颅底和颈部血管神经显露：沿胸锁乳突肌前缘或颈部皮纹下缘皮肤切口，将下颌骨下软组织和胸锁乳突肌分别向前后方牵开，确认并向上游离颈总动脉、颈内静脉和迷走神经直至二腹肌平面。在二腹肌下辨认横越颈动脉的舌下神经及其降支。副神经一般在颈内静脉表面（少数在深方）进入胸锁乳突肌。在舌动脉起点以远结扎颈外动脉及其分支（面动脉、枕动脉和咽升动脉）。切断二腹肌后腹和茎突舌骨肌，咬除茎突，向前牵开（必要时离断）下颌骨支，显露颞下窝后部。沿颈内动脉和颈内静脉向上解剖直至颈动脉孔和颈静脉孔（图4.3.3.11.1-7）。
（4）岩骨次全切除：将颞肌后下缘游离后用缝线牵向上方，显露乳突全部、颞鳞下部和颧弓。用微型钻逐步磨除乳突，并磨去覆盖在乙状窦表面的骨皮质直至颈静脉球，在肿瘤远端结扎乙状窦。如果肿瘤尚未突破鼓膜进入外耳道，则应从鼓膜沟中分出鼓膜，切断鼓膜带和鼓膜张肌，分开砧镫关节，将鼓膜和锤骨、砧骨取出，显露下鼓室内的肿瘤。找到茎乳孔，磨开茎乳孔至膝状神经节的面神经管。进一步磨除面神经后方、迷路后方及上方的乳突气房。
（5）面神经前移：为利于面神经前移，切除镫骨弓。用微型钻在上鼓室前方磨一沟槽，从面神经管中逐步游离出面神经并前移至该沟槽内。用细线松松缝合面神经两侧的腮腺被膜，使之覆盖固定面神经（图4.3.3.11.1-8）。
（6）显露岩骨段颈内动脉，切除肿瘤；从咽鼓管的鼓室口至峡部用微型钻磨除其内侧壁（有时缺如，咽鼓管与颈内动脉仅有一层粘膜相隔），显露肿瘤远端的颈内动脉。用骨蜡和筋膜堵塞咽鼓管。电灼肿瘤使之缩小后，磨开颈动脉管直至其外口。在颈内动脉与颈动脉管骨膜间分离，将肿瘤（可侵犯骨膜，但很少累及颈内动脉外膜）前极分出。磨除迷路下的骨质，注意勿开放后壶腹和内听道，将肿瘤上极提起拉向下方。切开颈静脉球后外侧壁，迅速用Oxycell（或肌块、明胶海绵）堵塞岩下窦开口。在副神经下结扎切断颈内静脉。在颈静脉孔做最后游离后，将肿瘤连同颈内静脉上段、颈静脉球外侧壁一并取出（图4.3.3.11.1-9）。进一步清除残留在各个腔隙和隐窝中的肿瘤组织。
（7）切口缝合：取一块肌肉或筋膜覆盖颈静脉孔，如有脑脊液漏，需缝合数针并用纤维蛋白胶粘合。从腹部取一块脂肪填塞肿瘤切除后的残腔。将颞肌后半游离后翻向下方，与胸锁乳突肌断端缝合覆盖在脂肪表面。耳郭和皮瓣复位，分层缝合皮下和皮肤切口。
2.经颞下窝入路切除De型颞骨球瘤
手术方法与C型颞骨球瘤切除相仿。术中注意保留颅后窝硬脑膜和乙状窦内侧壁完整。若部分硬脑膜已被肿瘤侵犯，可将该部分肿瘤留待最后切除，或将之与受累硬膜一并切除后做硬膜修补。
3.经颞下窝-颅后窝联合入路切除Di型颞骨球瘤
先按上述方法切除肿瘤的硬膜外部分。而后磨（或咬）去乙状窦后方的枕骨，切开颅后窝硬脑膜，显露硬膜内的肿瘤。在手术显微镜下，仔细分开肿瘤与第5～12颅神经、脑干、椎基底动脉及其主要分支间的粘连，切除肿瘤。有时，第9颅神经很难与肿瘤分开，此时应尽量保留第10和11颅神经的部分纤维。若颅神经完全离断，只要两断端有一定长度，可设法直接吻合或做神经移植。肿瘤切除后，取颞肌筋膜一片（或冻干硬膜、阔筋膜）修补硬脑膜。硬膜外肿瘤切除后遗留残腔的填塞和切口缝合方法同前。
术中注意要点
颞骨球瘤大小类型不一，术中损伤面神经的可能性亦有很大区别。注意下列几点，有助于降低术后面瘫的发生率：
1.经耳后入路切除鼓室球瘤时，需确认面神经，以免损伤。
2.为显露延及颈动脉管的颈静脉球瘤，必须做面神经移位。移位最困难的部位在茎乳孔，因该处有纤维束条，需注意。离断岩神经和鼓索神经，沿面神经主干一直解剖游离至腮腺内，可使面神经的移位度大大增加。但由于将面神经移出面神经管时，其供应血管势必离断，因而即使操作极轻柔，术后亦多有面瘫。当然一般是暂时的，大多恢复良好。
3.少数延及颈动脉管水平段和几乎所有延及破裂孔乃至海绵窦的颈静脉球瘤手术中，需做更多的前方显露，惟一的办法是前移下颌骨支，而下颌骨支的前移又受到面神经的限制。此时，与其过度牵拉面神经，还不如选择性地切断其二级分支，手术结束时再重新吻合。
4.只有当面神经直接受到肿瘤侵犯时，方做受累段面神经切除，肿瘤切除后再做吻合或神经移植。
颈静脉球瘤手术中，后组颅神经损伤并不少见。遵循手术显露规则，有效地控制术中出血，尽量保持术野洁净，可减少损伤发生率。如果损伤较轻或仅为单侧某一颅神经损伤，功能障碍大多为暂时轻度的；但若肿瘤已直接侵犯后组颅神经，则必须切断受累神经，从而造成永久性功能障碍。对所有术后可能出现后组颅神经麻痹者，宜做气管切开，并插胃管，必要时长期留置。Jackson认为，声带扩大术有助于恢复功能，若拟采用，最好在术后10～15天施行。
在一个位置深在，解剖关系复杂，显露困难的区域切除颞骨球瘤这种血运极为丰富的肿瘤，如何防止重要血管损伤，控制出血，是手术的关键。术前栓塞、颈外动脉和颈内静脉结扎、低压麻醉及尽量采用肿瘤整块切除法，有助于减少出血，保持术野洁净，避免损伤颈内动脉。术中既要注意控制横窦、乙状窦、颈内静脉和岩下窦的出血，更要注意来自颈内动脉的出血，因为该动脉是颞骨球瘤的主要供血来源。术前根据影像学资料，认真分析颈内动脉受累范围、通畅与否及侧支循环情况，术中仔细分离，必要时暂时控制肿瘤两端的颈内动脉，当可减少出血，避免损伤该动脉。除非必需，一般不做颈内动脉切除和血管移植。至于术前放疗，虽则也许能减少些术中出血，但不利于术口愈口。
脑脊液漏是颞骨球瘤术后的主要并发症之一，目前多采用局部填塞法预防，填塞材料包括游离脂肪或肌块、颞肌转移瓣、胸锁乳突肌瓣或胸部肌瓣等，但结果并不理想。最重要的是尽量设法修复硬脑膜，再采用适当的材料填塞局部，术后辅以头高位、腰穿或腰穿置管引流，脑脊液漏多可避免。
术后处理
1.完全清醒后拔除气管插管；如手术时间长或术后出现后组颅神经麻痹，可延至24～72h后拔管。必要时行气管切开。
3.维持静脉输液直至病人能进食，后组颅神经麻痹者可适当延长输液时间或经胃管鼻饲。
4.术后出现面瘫者，注意保护患侧眼睛。
5.术前有嗜铬细胞瘤综合征表现者，术后应严密观察血压和心律变化。一期切除同侧颞骨球瘤和颈动脉体瘤者，术后常出现心动过速，可用二肼苯哒嗪（dihydralazine）控制。
并发症
1.颅神经损伤 岩骨切除时直接损伤面神经，面神经移位和为显露切除肿瘤而切断或切除面神经，均可使病人术后出现面瘫。后组颅神经损伤亦相当常见。
2.颈内动脉损伤 少见但后果严重。
3.脑脊液漏 多见于D型颞骨球瘤术后。
