骶会阴肛门修复术
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手术名称
骶会阴肛门修复术的别名
骶会阴直肠成形术；骶会阴肛门修复术；经骶会阴肛门成形术；sacroperineal pull-through anoplasty
ICD编码：49.7903
分类
概述
骶会阴肛门成形术用于先天性肛门直肠闭锁的手术治疗。 肛管直肠畸形是小儿常见的先天性畸形，占消化道畸形的第1位，其发病率约为1/1500～1/5000。肛管直肠畸形中约50%的病儿合并有瘘管。常见的瘘管是直肠会阴瘘，直肠舟状窝瘘；较多见的是直肠与膀胱、尿道、阴道有瘘管相通。
肛管直肠畸形的分类方法繁多，国内多采用耻骨联合到骶尾关节的耻骨线为界，盲端位于此线以上者称为高位肛管直肠畸形，盲端位于此线以下者称为低位肛管直肠畸形。此线至会阴肛门区的距离为1.5～2cm。
常见的肛管直肠发育畸形包括：①高位肛管直肠畸形：直肠单纯闭锁、直肠闭锁合并直肠尿道瘘；②低位肛管直肠畸形；肛膜闭锁、肛管闭锁、肛管闭锁合并舟状窝瘘（图1.8.1.3-0-1）。
适应症
骶会阴肛门成形术主要适用中位肛门闭锁，但对于较低的高位或较高的低位闭锁也可使用。确诊后立即做横结肠或乙状结肠造口，术后6个月行此手术。
术前准备
1.术前3d口服肠道消炎药。
2.术前灌肠直至清洁为止。
3.术前放导尿管或金属导尿管。
4.由结肠造口向远端放入粗肛管到直肠盲端作为术中标记。
5.配血备用。
麻醉和体位
手术步骤
1.在尾部做一长约5cm的纵切口，切口下端距肛门缘1cm（图1.8.1.3-1）。
2.沿中线切开肛尾筋膜，用直肠钳将耻骨直肠肌环拉开。游离直肠后壁及两侧壁，最后小心分离直肠前壁，特别要注意有无尿道或阴道瘘的存在（图1.8.1.3-2）。
3.在会阴部皮肤陷凹处做X形切口，寻找外括约肌，尽量避免损伤。从外括约肌的中心插入止血钳，并通过耻骨直肠肌环做一隧道，然后用宫颈扩张器逐渐扩大，到1～2cm能通过直肠为度，把直肠拖出会阴部切口，在骶部将直肠壁与周围组织固定数针，放一引流条于尿道后部，引流条另端由臀部戳创穿出。缝合肛尾筋膜，逐层缝合骶部伤口。拖下直肠远端做“十”字切开，与皮肤的X形切开之皮瓣交叉，黏膜皮肤相互缝合形成新的肛门。黏膜皮肤缝合线如锯齿状伸向肛管（图1.8.1.3-3）。
术中注意要点
1.沿中线切开肛尾筋膜，分离时应靠中线，以免损伤支配肛提肌的神经。
2.分离直肠前壁时要特别小心，因直肠前壁与尿道或阴道间常有瘘管存在，粘连较多，剥离困难，应细致操作。
3.直肠尿道瘘切断及缝合结扎时，不要靠尿道太近或太远，防止造成狭窄或憩室。
4.寻找外括约肌及耻骨直肠肌时，要特别小心，必要时以电刺激找到各肌位置，务使直肠盲端准确通过肛提肌及括约肌群中央，克服盲目性。
术后处理
骶会阴肛门成形术术后做如下处理：
1.麻醉清醒后或全麻后6h可进术前饮食。
2.引流管术后1～2d拔除。
3.导尿管可于术后24～36h去掉。膀胱造口管一般于术后14d，闭管观察1～2d无不良反应时拔除。
5.术后2～3个月肛门部愈合良好后，可将结肠造口闭合。
并发症
1.肛门狭窄 较常见。主要由于会阴部切口过小、吻合口裂开、感染、瘢痕形成所致。预防的方法是充分游离直肠，使吻合处无张力及保持直肠血循环良好。术后2周开始定期扩肛。若狭窄严重则要做整形手术。
2.肛门失禁 常见的原因是瘢痕过多，其次是损伤肛管括约肌及骨盆神经丛。
3.直肠黏膜脱垂 由于直肠过长或肛门开口过大。
4.尿道狭窄 由于手术时尿道的损伤。
ICD编码：49.7909
分类
小儿外科/直肠和肛管疾病的手术/先天性直肠肛门畸形的手术/中高位直肠肛门畸形的手术
概述
骶会阴肛门成形术用于中高位直肠肛门畸形的手术治疗。 先天性直肠肛门畸形占先天性消化道畸形的首位。因畸形的类别繁多，同时常合并其他系统的畸形，因此治疗比较复杂，病死率也较高。早年的手术因对控制排便的解剖不甚了解，手术效果欠佳，术后常遗留排便功能障碍。近年来因对直肠肛门解剖学研究取得较大进展，加之对于不同类型的畸形选择适当的手术年龄和不同的手术方式，尽量使重建的肛门接近正常的解剖和生理。对于手术技巧又有不断的更新，其结果明显改善了手术效果。与此同时，由于整个小儿外科技术的进步和新生儿外科的进展，使治愈率得到了进一步的提高。
骶会阴入路能够充分显露肛门外括约肌系统，其中包括耻骨直肠肌，使拖出的直肠经过肌肉复合体。如直肠盲端扩张肥厚时可做尾状整形。重建的直肠肛门更接近于生理，大大减少肛门失禁的并发症。骶会阴手术前在新生儿期宜先行结肠造口术。
适应症
骶会阴肛门成形术适用于高中位肛门闭锁或合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘的病例。
术前准备
1.术前应确定直肠盲端的位置，判定属于哪种畸形。①摄倒立位骨盆X线侧位片：新生儿吞咽空气抵达直肠须经12h以上，故摄片宜在生后12～24h进行，倒置时间2min以上。肛门隐窝处置铅字做标志。摄片时选择病儿吸气的一瞬间进行。摄片时应注意X线投照角度，一般应与胶片垂直，照射点为耻骨联合，以便能清楚显示重要的解剖标志。这一检查结果往往比直肠盲端实际的位置要高一些，主要因为直肠盲端充满黏稠的胎便，有时气体不易到达顶点，另外病儿哭闹，肛提肌收缩幅度较大，有时可压迫直肠盲端回缩。②近年来应用B超、CT及磁共振成像（MRI）对确定盲端位置及术前估评括约肌的状态很有帮助。③也有人主张用穿刺抽吸法确定直肠盲端的位置。具体方法是用一粗针头由肛门隐窝处刺入，边进针边抽吸，一旦抽出胎便时，针头所在的深度即为直肠盲端与皮肤的距离。穿刺时应注意进针角度从肛门垂直线向前倾斜5°～10°，防止穿刺针进入过深和进针过猛而刺入膀胱或腹腔其他脏器。
2.进行全面查体，判定是否有其他系统畸形存在，尤应注意有否先天性心脏病、食管闭锁、膈疝等直接威胁病儿生命的先天性畸形。
3.术前应保留尿管，以作为术中分离直肠时的标志，防止游离直肠时损伤尿道。
4.术前输液，纠正水电解质紊乱。对无消化道梗阻症状无呕吐者，可以不必输液。
5.放置胃肠减压管。
6.预防性应用抗生素。同时给予维生素K1</SUB110mg，肌内注射，2/d，以改善凝血功能。
7.合并瘘管或已做结肠造口者，术前应清洁洗肠，以便除去全部粪便，术前12h可用1%新霉素溶液或甲硝唑溶液注入盲端。
麻醉和体位
全麻气管内插管。俯卧位，耻骨联合下方垫高。留置导尿管，由结肠造口远端放入粗肛管，直达直肠盲端，作为术中解剖直肠的标志。
手术步骤
1.切口 自尾骨尖沿正中向下做切口，直达肛门的部位（图12.14.1.2.1-1）。
2.在会阴部肛隐窝处做“十”字形切口。切开皮肤及皮下组织，在电刺激器的指示下，从正中分开肛门外括约肌皮下环（图12.14.1.2.1-2）。
3.通过骶部切口，游离尾骨，并于第5骶椎下方离断尾骨，以增加显露。然后在正中线上做钝性分离，直至在导尿管指引下显露尿道（或阴道），并向下方解剖出紧贴尿道的耻骨直肠肌（图12.14.1.2.1-3）。
4.以直角钳将耻骨直肠肌从尿道或阴道处分开，将直角钳顶端通过肛门外括约肌环与会阴切口相贯通。将一根橡皮管从会阴部伤口通过耻骨直肠肌环放置于骶部切口（图12.14.1.2.1-4A～C）。
5.如系中间位闭锁，则可在骶部切口寻见直肠盲端，小心予以分离。如有直肠尿道瘘时，在其下方切开直肠，显露尿道瘘口，在尿道瘘口周围的直肠壁做环形切口，将瘘管口以3-0可吸收缝线做全层间断缝合（图12.14.1.2.1-5A～C）。
6.从会阴部切口，以长血管钳通过橡皮管插至骶部切口，将直肠末端经耻骨直肠肌环及外括约肌环自会阴部切口拖出（图12.14.1.2.1-6）。
7.切除多余直肠盲端，将直肠壁肌层与外括约肌固定数针，然后将肠壁全层与皮肤间断缝合。在骶部切口将尾骨缝合于原位，缝合肛提肌、皮下及皮肤，切口内放置橡皮片引流（图12.14.1.2.1-7）。
术中注意要点
1.后矢状入路手术最好以电刀进行操作，以保持手术野清晰。
2.术中必须以电刺激器仔细辨认肌肉的层次，切开各层肌肉后做好标志，以便在成形术中准确无误地按层次进行修复。
3.游离直肠盲端时应紧贴直肠，防止损伤骶前神经丛，术后引起排尿障碍。
4.处理直肠尿道瘘时，将瘘管口从直肠壁切除时，应将部分直肠壁留给瘘口，以防缝合瘘口时因组织太少而造成尿道狭窄。
5.修补肌肉复合体时，应层次分明，以保证术后能控制排便。
6.成形后的肛口不能太大，以1cm为宜，以防术后直肠黏膜外翻。
术后处理
骶会阴肛门成形术术后做如下处理：
1.保持肛门部清洁，经常以生理盐水擦拭，以保证切口愈合。
2.术后应用抗生素预防感染。
3.骶部切口放橡皮片引流，术后24～48h拔除。
4.术后2周起开始扩肛，扩肛应循序渐进，持续半年至1年，以防止肛门狭窄。
5.术后1个月后可择期关闭结肠造口。
并发症
1.排尿失控 主要原因为广泛解剖盆腔组织而引起，术中游离直肠时应靠近直肠。
2.直肠尾状整形后有时可发生直肠骶部瘘或直肠会阴瘘，特别在术前未做乙状结肠造口的病儿。因此，在进行本术式之前，按要求先做乙状结肠造口，以保证术后伤口愈合，减少肠瘘的发生。
3.顽固便秘 部分学者认为此手术中直肠尾状整形及肌肉复合体的修复、肛提肌的缝合等操作使直肠下段包裹在肌肉内范围过宽，部分病儿术后发生顽固便秘。预防的方法是，术中修复肌肉复合体及肛提肌时不宜固定太多，以接近生理状态为准，术后坚持扩肛。
4.肛门狭窄 术后应坚持扩肛。
