麻痹性斜视
概述
因眼外肌麻痹引起的斜视称为麻痹性斜视。双眼注视各方向时所表现的斜视角不同,为非共同性斜视(noncomitant strabismus)。
病因
麻痹性斜视可分为先天性与后天性两种。前者为先天性发育异常,后者原因如下:
1.主要是由于支配眼外肌的神经发生麻痹的结果。常见于:(1)外伤:如颅底部,眼眶部发生外伤及脑震荡等。(2)炎症:如周围性神经炎,脑及脑膜炎、鼻炎等。(3)脑血管疾病:如脑出血、血栓等。(4)肿瘤:眼眶或颅内肿瘤。(5)内、外毒素:如病灶感染、酒精、烟草、铅、一氧化碳、腐肉中毒、白喉等。(6)全身病:如突眼性甲状腺肿,糖尿病等。
2.眼外肌的直接损伤及肌源性疾患(如重症肌无力)。
3.鼻炎引起的鼻中隔弯曲导致眼睛外斜。
特征
麻痹性斜视有其独特的症状,无论在症状和体征方面均与共同性斜视不同,其特征可从自觉症状和他觉症状两方面阐述。
1.自觉症状
(1)复视与视混淆:除了先天性和生后早期发生的麻痹性斜视外,复视和视混淆是麻痹性斜视患者首先注意到的症状,常于发病后的当天发现,患者自觉视物有重影,遮盖一眼后重影即消失,是为复视,由于眼位偏斜,注视目标时,物像落于注视眼的黄斑区,同时也落于斜眼的黄斑区以外的视网膜上,这两个成像点不是一对视网膜对应点,所以两眼视网膜所接受的视刺激经视路传到视觉中枢时,不可能融合为一而感觉为2个物像,视混淆是两眼的黄斑区(对应点)所接受的物像不同,两像在视觉中枢互相重叠,有如1张曝光2次的照片,物像模糊不清,复视为麻痹性斜视的特征之一,由于复视的困扰,病员可以出现眩晕,甚至恶心,呕吐,但复视轻微者往往无明显症状,只有双眼视物时显模糊,如分别检查两眼,均无异常,且视力正常,常易误诊为无病或神经官能症,临床上应予注意。
先天性麻痹性斜视患者因发病时双眼视觉尚未发育或未发育成熟,故极少有复视和视混淆,后天性麻痹性斜视患者发病时双眼视觉已发育完善,于发病后不久即因复视或视混淆而感觉不适,部分患者可以用代偿头位克服,严重者会出现眩晕和恶心,呕吐,必须闭上一眼才能使症状消失。
(2)眼性眩晕和步态不稳:眩晕的原因主要是由复视和视混淆引起的,当眼球运动时,斜视角不断地变化以致所视物体不能稳定,症状更明显,遮盖一眼后,症状即可消失,水平性复视和注视无背景的单一目标所引起的症状较轻,旋转性复视和注视复杂背景的目标所引起的症状较明显,症状严重的会出现恶心和呕吐,由于突然的眼位偏斜,视觉定位功能被破坏,患者走路时步态不稳,常向某一方向偏斜。
(3)异常投射:当麻痹性斜视患者用患眼注视物体并试图用手去接触该物体时,手总是不能准确地接触该物体而偏向麻痹肌作用方向侧,移位的距离常比实际斜视度还大,因为用麻痹眼注视时,麻痹肌功能丧失或明显不足,使患眼的黄斑区不能对向正前方,或因麻痹肌的直接拮抗肌需用超常量的松弛才能使黄斑区对向正前方,本体感受器发出信息,中枢依所接受的错误信息发出指令,故不能准确地接触目标,这种异常投射又称假投射。
2.他觉症状
(1)运动受限:眼球运动受限是麻痹性斜视的主要症状之一,麻痹眼向麻痹肌作用方向运动受限,眼球运动包括双眼运动和单眼运动,先观察双眼水平运动,注意比较两眼转动的幅度,不难发现水平运动受限的方向和眼别,可以诊断内直肌或外直肌麻痹,检查垂直运动时,应在内转或外转位令患者随视标向上或向下转,这样按照诊断眼位检查垂直眼球运动,当检查双眼运动时如果发现在某一方向运动受限,应遮盖一眼,检查单眼运动是否在同一方向有运动受限,因为部分病程较长的共同性斜视患者可出现双眼运动有部分受限,但单眼运动却正常,麻痹性斜视患者的患眼,无论双眼运动或单眼运动均有运动限制,检查眼球运动时,必须同时注意观察睑裂是否随之开大或缩窄,眼球突出度有无变化,瞳孔是否改变以及其他同时出现的异常运动等。
(2)眼位偏斜:一般来说,眼外肌麻痹必引起患眼向麻痹肌作用相反的方向偏斜,例如右眼外直肌麻痹时,因外直肌为外转肌,故患眼向内偏斜,眼位明显偏斜的不难用肉眼发现,但在不全麻痹时,尤其是可用头位代偿或用融合反射控制者,可能没有明显的眼位偏斜,对疑有眼外肌不全麻痹而不伴有眼位偏斜者,首先令被检者将头部放正,分别试以右眼,左眼注视时的眼位,很轻的眼外肌不全麻痹者,可表现为只是用患眼注视时才有眼位偏斜,有条件的可用同视机或三棱镜遮盖试验检查,以发现斜度不大的眼位偏斜和非共同性斜视。
(3)第一与第二斜视角的不同:第一斜视角又称原发偏斜(primary deviation),是指用健眼注视时麻痹眼的偏斜度,若以麻痹眼注视则健眼的偏斜度称为第二斜视角或继发偏斜(secondary deviation),根据Hering法则:两眼所接受的神经强度相等,效果相同,Sherrington法则:每一肌肉的收缩,总是伴有一致的,成一定比例的拮抗肌的松弛,麻痹性斜视者若用患眼注视,为维持患眼在原在位(第一眼位),必须有过强的神经兴奋到达麻痹肌,而其拮抗肌则相应的过度的松弛,健眼麻痹肌的配偶肌也接受过强的兴奋,表现为功能过强,故第二斜视角比第一斜视角大,检查眼位偏斜时,应注意比较右眼注视和左眼注视时的斜视度是否相等。
(4)斜视度因注视方向而异:由于麻痹的眼外肌功能障碍,眼球向麻痹肌作用方向转动受限,眼球运动时,斜视度因注视方向而变化,当眼球向麻痹肌作用方向转动时,因该方向有运动障碍,故斜视度明显加大,向相反方向转动时,因肌肉功能正常而没有运动障碍,故斜视度明显减少甚至消失,因麻痹肌在眼球向各方向转动时所起的作用不同,故向不同方向注视时的斜视度也不同,向麻痹肌作用方向注视时斜视度最大,因此,检查麻痹性斜视患者的斜视度时,不仅需注意比较两眼分别注视的斜度,还要注意向不同方向注视时的斜度是否相等,如能借助三棱镜或同视机测定各注视方向的斜视角,即使在肌肉不全麻痹时,也可以发现此现象。
(5)续发共同性斜视:一条眼外肌麻痹后可引起同侧眼和对侧眼其他肌肉的功能失调和继发变化,这些继发的变化使情况变得复杂,难以确诊,以右眼外直肌麻痹为例,右外直肌麻痹后,其拮抗肌——右内直肌功能亢进;其配偶肌——左内直肌功能过强;其间接拮抗肌——左外直肌功能减弱,此时出现双眼内直肌功能亢进和双外直肌功能不足或丧失,经过一定时间后,麻痹肌的功能部分恢复,这4条肌肉的功能也逐渐协调,表现为双眼内转功能亢进和外转功能不足的内斜视,且具备共同性斜视的特征,称为续发性共同性内斜视,与原发性共同性内斜视不容易区别,由于续发的肌肉改变,一些病程较长的垂直肌麻痹,可造成的病变是一眼的上转肌麻痹,抑或是另一眼的下转肌麻痹的鉴别十分困难,例如左眼上斜肌麻痹表现为左眼上斜视和向右下转受限,接着可引起其拮抗肌——左下斜肌功能亢进,其配偶肌——右下直肌功能过强,其间接拮抗肌——右上直肌功能不足,此时表现为左眼上斜视,左眼下转和右眼上转功能均不足,要鉴别原发麻痹肌是左眼的上斜肌抑或右眼的上直肌,如果患者或家长不能详细介绍病情,是不容易确定的。
(6)代偿头位:代偿头位是利用代偿注视反射以代偿某一眼外肌功能的不足,使能在一定注视范围内不产生复视,保持双眼单视的异常姿势,一般来说,将面转向复像距离最大的方向,即麻痹肌作用的方向,代偿头位由3个部分组成。
①面向左/右转:面向左/右转,眼向相反方向注视,以克服水平性复视,当水平肌麻痹时,面向麻痹肌作用方向转,眼向相反方向注视。
②颏部上仰或内收:颏部上仰或内收,即头部上仰或下俯,可克服垂直性复视,上转肌麻痹时,颏部上仰,眼向下注视,下转肌麻痹时,颏部内收,眼向上注视。
③头向左/右肩倾斜:头向左/右肩倾斜以克服旋转性复视(即物像倾斜),大多数是向低位眼侧的颈肩倾斜。
麻痹性斜视的代偿头位,尤其是新鲜病例,常可作为诊断的依据,陈旧的麻痹性斜视,由于有续发的肌肉改变,代偿头位常不典型,甚至消失,先天性麻痹性斜视,尤其是先天性上斜肌麻痹的代偿头位可保持多年不变,重症者可引起眼性斜颈,并发生颈和颜面的肌肉和骨骼的改变,此时需注意与外斜的肌性斜颈鉴别。
症状
1.复视:为麻痹性斜视的特征之一。由于复视的困扰,病员可以出现眩晕、甚至恶心、呕吐。但复视轻微者往往无明显症状,只有双眼视物时显模糊,如分别检查两眼,均无异常,且视力正常,常易误诊为无病或神经官能症,临床上应予注意。
2.眼位偏斜:麻痹性斜视一般均有程度不同的眼位偏斜。越向麻痹肌作用方向注视时,病眼偏斜越明显,复视亦加重;而背向麻痹肌作用方向注视时,偏斜及复视逐渐减轻,甚至消失。
3.第二斜视角大于第一斜视角,即麻痹眼固视时出现的斜视度数大于健眼固视时的斜视度。
4.眼球运动障碍:依据麻痹程度的不同,眼球不能向麻痹肌作用的方向转动或受到限制。
5.头位偏斜:患者为了克服复视的干扰,常常将头部转向麻痹肌作用的方向,因为在这样的位置,需用麻痹肌的作用减少,复视相应得以改善。如遮盖一眼则头位偏斜可消失。检查头位时应与先天性胸锁乳突肌纤维化造成的斜颈相鉴别。
检查
可行眼球运动检查和进行复视检查。
治疗
2.支持疗法:口服或肌注维生素B1,B12及ATP等,以助神经功能恢复。
3.局部可行理疗,如超声波、音频电疗,以防麻痹肌萎缩。也可试行针刺疗法。
4.治疗中一般都应持续遮盖单眼,防止复视的困扰。遮盖必须双眼轮换进行,防止双眼视功能恶化。
5.病因已消除,或确知病变已不再恢复或进行者(一般是在病情稳定6~12个月以上),可行三棱镜矫治或手术矫正。
6.鼻炎引起的鼻中隔弯曲导致眼睛外斜,不能手术治疗!