鼻胆脂瘤
目录
鼻胆脂瘤的治疗
彻底清除鼻腔或鼻窦内干酪样物，并作鼻腔冲洗。如发现有鼻息肉、肉芽组织、异物或死骨等，亦应一并清除。如病变累及筛窦或上颌窦，则应行筛窦刮除术或上颌窦根治术。局部小瘘管多在原发病灶清除干净自然愈合，但较大瘘管则需搔刮和缝合。
鼻胆脂瘤及时治疗预后良好。治疗原则是去除引起鼻阻塞的因素，彻底清除干酪性物，建立通畅的引流。鼻腔病变的处理：可在鼻内镜下彻底清除影响引流的息肉、肉芽、坏死物、死骨、异物、结石及干酪样物，加强鼻腔鼻窦的引流，术后经常用生理盐水或甲硝唑反复冲洗鼻腔，可较快痊愈。对累及鼻窦的鼻胆脂瘤可施行功能性鼻窦手术，既要清除病变，又要保留鼻腔鼻窦的功能。晚期鼻面部的瘘管常在清除原发灶干酪性物质后自行愈合，对较大的瘘管，则在搔刮后予以缝合或延期修补缝合。
概述
鼻胆脂瘤（rhinitis caseosa）是一种少见鼻腔疾病，其特点是一侧鼻腔内充满恶臭的干酪或豆腐渣样物，伴有肉芽组织形成，偶可双侧发生，多数情况下累及同侧鼻窦（干酪性鼻窦炎），随着干酪样物积聚，可侵犯黏膜及骨质，使骨质吸收、破坏或死骨形成，晚期常发生面颌部畸形。
鼻胆脂瘤由Duplay于1868年首次报告，随后报道不断，1936年Meyers buring等收集100例，1942年Polson对以往病例进行综合分析158例，并有丰富的论述，国内黄嘉裳和薛兴尧于1955年首先报道4例鼻胆脂瘤病例，1997年魏新邦等查阅文献综合57例，以上报道数量说明本病发病率较低。
发病年龄国外文献报道2～80岁，以30～40岁多见；国内报道8～70岁，40岁以上占60%。本病性别上差异，国外Meryers Burying等分析100例中，男性57%，女性43%，国内资料完整35例中，男22例（63%），女13例（37%），男性多于女性。
鼻胆脂瘤多数只累及一侧，两侧同时发病极少见，到目前为止国内外文献中仅有6例两侧同时受累，一般常发生于鼻腔，也有侵犯累及鼻窦的报道。1961年Craing曾报道1例鼻胆脂瘤广泛累及上颌窦、筛窦、蝶窦、眼眶、枕骨底部。国内35例中，有9例同时累及上颌窦，4例累及上颌窦及筛窦。
鼻胆脂瘤的命名较混乱，鼻胆脂瘤是由Duplay首先报道和命名的，之后还有命名为干酪样臭鼻症、干酪性鼻卡他、胆脂瘤性鼻炎及干酪性鼻溢症等。在目前病因及发病机制不明之前，按其临床特征，鼻腔大量干酪性物而命名为“鼻胆脂瘤”比较合适，已被多数学者所接受。
鼻胆脂瘤多数情况下累及同侧鼻窦发生干酪性鼻窦炎，随着干酪样物积聚，可侵犯黏膜及骨质，使骨质吸收、破坏或死骨形成，晚期常发生面颌部畸形。
鼻胆脂瘤应与真菌感染、恶性肉芽肿及鼻腔鼻窦恶性肿瘤相鉴别，特别是当本病进入晚期更易与鼻腔鼻窦恶性肿瘤相混淆。
鼻胆脂瘤及时治疗预后良好。治疗原则是去除引起鼻阻塞的因素，彻底清除干酪性物，建立通畅的引流。鼻腔病变的处理：可在鼻内镜下彻底清除影响引流的息肉、肉芽、坏死物、死骨、异物、结石及干酪样物，加强鼻腔鼻窦的引流，术后经常用生理盐水或甲硝唑反复冲洗鼻腔，可较快痊愈。对累及鼻窦的鼻胆脂瘤可施行功能性鼻窦手术，既要清除病变，又要保留鼻腔鼻窦的功能。晚期鼻面部的瘘管常在清除原发灶干酪性物质后自行愈合，对较大的瘘管，则在搔刮后予以缝合或延期修补缝合。
及时治疗鼻腔病变，加强鼻腔鼻窦的引流可预防鼻胆脂瘤。
疾病名称
鼻胆脂瘤
英文名称
rhinitis caseosa
鼻胆脂瘤的别名
胆脂性鼻炎；干酪性鼻炎
分类
耳鼻喉 > 鼻及鼻窦疾病
ICD号
A16.8
流行病学
鼻胆脂瘤为少见鼻疾，发病年龄自7～8岁，两性的发病率大致相等。
病因
过去称鼻胆脂瘤为鼻腔胆脂瘤，然缺乏组织学依据。近年来多数学者认为本病是由于鼻腔或鼻慢性脓性炎症、鼻腔阻塞、分泌物引流不畅，进而粘膜发生干酪样坏死和脓性分泌物浓缩，最终形成干酪样物质积蓄于鼻腔或鼻窦所致。
关于鼻胆脂瘤的病因及发病机制迄今未明，众说纷纭，莫衷一是。
1.特殊感染学说
1868年Duplay根据2例鼻部丹毒病人并发鼻胆脂瘤而提出鼻丹毒学说，但之后无同类报道。1889年Cozzollion在干酪性物质中找到一种类结核杆菌，而认为此病与肺结核有联系。国内资料完整35例中，仅有1例伴有肺结核，其他病例肺内正常。因此该学说根据不足。有些学者认为鼻胆脂瘤是由梅毒瘤形成所致，而国内35例中，有16例做血康氏反应，结果仅2例强阳性，2例弱阳性，其他病例均为阴性，同时病理检查也未证明有梅毒改变。
2.干酪性鼻炎病学说
1889年Tillaux等提出此学说，认为鼻胆脂瘤与耳部的胆脂瘤相类似，但1900年Kelson对鼻胆脂瘤的鼻黏膜及分泌物进行的检验分析，证实多数病人鼻黏膜仍为柱状上皮或呼吸上皮。国内23例有鼻黏膜病理检查病例，大部分为炎症改变，仅有3例鼻黏膜柱状上皮呈扁平上皮细胞化或有鳞状上皮化生。因此，该学说成立与否仍需进一步观察研究。
3.异物学说
Hill于1919～1920年发现10例鼻胆脂瘤病人鼻腔内有不同异物，国内35例中，4例发现鼻腔异物（鼻石、牙齿），故认为鼻腔异物阻塞可能成为本病的激发因素。
Sheicher等因在鼻腔干酪性物中发现有坏死的息肉组织或在变性坏死的鼻息肉中发现干酪性变化，而认为鼻息肉的变性坏死可形成干酪样物质。Polson则回顾以往病例均无鼻息肉存在。我国35例中12例鼻腔有息肉或坏死息肉样赘生物。故此学说值得探讨，鼻腔息肉阻塞和变性坏死可能在本病的发病机制中起到一定作用，但在临床中有多年鼻息肉病史的病人，并未发生鼻胆脂瘤，从而考虑本病除阻塞因素外，必定有其他更重要的致病机制存在。
5.牙齿病变学说
有学者认为牙齿疾病常引起干酪性上颌窦炎，前苏联学者分析统计的病例中有50%由牙疾病引起，故认为本病与拔牙、牙根瘘管和龋齿有关。而国内13例干酪性上颌窦炎或累及上颌窦的鼻胆脂瘤中仅1例有拔牙史，临床上牙源性上颌窦炎较为常见，可发生鼻胆脂瘤、鼻窦炎者少见，此点与前苏联学者的报道不相一致，其原因尚待研究。
6.外伤因素
有学者发现不少鼻胆脂瘤、鼻窦炎是由外伤引起，面颊部枪弹击伤、鼻腔鼻窦手术可能致表皮碎片掉入鼻窦内或由于外伤致鼻窦内神经末梢损伤，而发生营养障碍，导致鼻腔内柱状上皮发生变性，变成复层扁平上皮细胞，同时引起窦壁骨质坏死。国内所有病例中无一例是因外伤而致。
7.鼻的化脓性炎症和阻塞学说
大多数学者接受此学说，认为鼻胆脂瘤是由于鼻腔内机械性阻塞，可以是异物、鼻腔结构异常（如鼻中隔偏曲、鼻甲肥大等）及新生物，以致引流不畅，分泌物积留，合并慢性化脓性炎症，进而发生鼻黏膜干酪性坏死和脓性分泌物浓缩，脓细胞发生脂肪变性，最终形成固体样柔软的干酪样物质。
事实上临床中慢性鼻炎、鼻窦炎病人同时伴有鼻腔畸形相当多见，而鼻胆脂瘤甚为罕见。因此，认为鼻胆脂瘤发病机制是在鼻阻塞合并化脓的基础上，必定还发生某些生物化学性的变化，后者仍需进一步探讨。
发病机制
鼻胆脂瘤的病理改变依其化脓程度、时间和范围而定，可表现为轻度炎症浸润、增厚到完全变性坏死，晚期可发生软组织和骨质变性坏死。国内有病理资料的报告发现大多数为鼻腔黏膜炎症组织、息肉或伴胆固醇结晶、非特异性肉芽组织。少数有扁平上皮柱状上皮变性、鳞状上皮化生现象，此外尚可见骨髓炎和死骨形成。干酪样物为淡黄色无结构的半固体，主要由脓细胞、坏死组织、脱落上皮、硬脂、少量胆固醇和钙盐结晶等不定型碎屑构成，其中尚可有白色链丝菌等真菌、类白喉杆菌等微生物，偶尔还可看到异物、鼻石或死骨等。鼻粘膜的病理改变视本病严重程度而异，轻者为炎性浸润、增生，重者则发生粘膜变性、坏死和肉芽增生，更甚者骨质破坏、外鼻变形或瘘管形成。
鼻胆脂瘤的临床表现
鼻胆脂瘤多一侧发病，病程缓慢。主要症状是进行性鼻阻塞、脓性鼻涕奇臭、少量鼻出血、嗅觉减退和头昏、头痛、食欲不振等。如侵入蝶窦，则可损害视力和发生脑神经麻痹。
检查：鼻腔内干酪样物堆积，鼻中隔穿孔，外鼻变形，眼球移位，上颌窦前壁或硬腭可见瘘管。早期X线拍片可见鼻窦均匀模糊，晚期则可见窦腔扩大和骨质破坏。活组织检查仅显示慢性炎症，须与恶性肿瘤相鉴别。
鼻胆脂瘤主要症状是单侧鼻塞，流脓性或血脓性涕，伴有恶臭的块状物且呈进行性加重。临床上一般将其分成早、中、晚三期。
1.早期
一侧阻塞持续性进行性发展，伴有恶臭的脓性或血脓性分泌物，偶有头痛或全身轻微不适。检查发现鼻前庭和上唇皮肤常有溃烂、剥脱，鼻黏膜充血肿胀，常可见到息肉样肉芽组织和干酪样堆积物。
2.中期
由于炎症加重，恶臭的分泌物增多，常合并上呼吸道感染，间有流泪、眼灼感。检查可见病侧鼻腔充满大量脓性分泌物及黄色或灰白色干酪样物，此期鼻甲骨、上颌窦内壁及筛窦可出现骨质破坏，鼻中隔可因受压而移向对侧。
3.晚期
由于长期患病，鼻黏膜萎缩，鼻腔结构破坏，鼻中隔穿孔。因干酪性物进一步侵蚀破坏，可致鼻外畸形，颊部肿胀，鼻梁变宽或塌陷，眼球移位及面部瘘管形成。此期病人全身症状较明显，表现为虚弱、倦怠、食欲缺乏、睡眠不安、头痛头晕等。
鼻胆脂瘤的并发症
多数情况下累及同侧鼻窦发生干酪性鼻窦炎，随着干酪样物积聚，可侵犯黏膜及骨质，使骨质吸收、破坏或死骨形成，晚期常发生面颌部畸形。
实验室检查
鼻腔分泌物镜检可找到胆固醇结晶体，细菌培养可发现多种微生物。活体组织学检查可明确是否有慢性炎症性病变。
辅助检查
X线与CT扫描明确病变范围。
诊断
鼻胆脂瘤诊断根据典型病史、临床表现及检查见恶臭干酪样物，并结合影像学检查并不困难。
鉴别诊断
鼻胆脂瘤应与真菌感染、恶性肉芽肿及鼻腔鼻窦恶性肿瘤相鉴别，特别是当本病进入晚期更易与鼻腔鼻窦恶性肿瘤相混淆。
翟立杰等1995年报道6例诊断为上颌窦癌而后经手术探查及病理检查证实为干酪性上颌窦炎，因此，单凭CT扫描出现骨质破坏不能简单地诊断为上颌窦癌，应从上颌窦的密度、均匀度、CT值及骨质破坏的特点等方面加以鉴别。①密度：干酪性上颌窦炎密度低，均匀，CT值30～50Hu，而鼻腔鼻窦肿瘤密度高，不均匀，CT值在60Hu以上。②骨质破坏：鼻胆脂瘤、鼻窦炎无明显软组织肿块，常表现为骨质受压而变薄，窦腔明显扩大，而鼻腔鼻窦肿瘤有明显软组织肿块，骨质为溶骨性破坏，骨质破坏不规则且中断，窦腔扩大不明显。蔡钺候等报告143例上颌窦癌中合并6例干酪性上颌窦炎，而同时期治疗干酪性上颌窦炎仅17例，说明1/3干酪性上颌窦炎病例有可能伴发恶性肿瘤，故应提高警惕，做全面检查，包括病理检查，综合分析，以防漏诊误诊。
预后
术后多能迅速痊愈，预后良好。
鼻胆脂瘤的预防
及时治疗鼻腔病变，加强鼻腔鼻窦的引流。
相关药品
甲硝唑
