亚急性脊髓联合变性临床路径（2010年版）
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基本信息
《亚急性脊髓联合变性临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发神经内科专业8个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕196号）印发。
发布通知
卫生部办公厅关于印发神经内科专业8个病种临床路径的通知
卫办医政发〔2010〕196号
各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：
我部组织有关专家研究制定了病毒性脑炎、成人全面惊厥性癫痫持续状态、肌萎缩侧索硬化、急性横贯性脊髓炎、颈动脉狭窄、颅内静脉窦血栓形成、视神经脊髓炎和亚急性脊髓联合变性等神经内科8个病种的临床路径。现印发给你们，请各省级卫生行政部门结合当地医疗工作实际，指导各试点医院制订具体实施的临床路径，及时总结试点工作经验，将有关情况报我部医政司。
联系人：卫生部医政司医疗机构管理处 胡鹏、张文宝
电 话：010-68792200、68792730
二○一○年十二月十日
临床路径全文
亚急性脊髓联合变性临床路径（2010年版）
一、亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为亚急性脊髓联合变性（ICD-10：E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*），即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，偶可累及视神经及大脑白质。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.临床表现：亚急性或慢性起病，脊髓侧索、后索及周围神经损害症状进行性加重，可伴有视神经或大脑功能损害表现。可伴有贫血或消化道症状等。
2.辅助检查：
（1）实验室检查：全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常。
（2）脊髓MRI检查：颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号，增强扫描无强化。慢性阶段MRI表现可正常。
（3）神经电生理检查：肌电图检查显示神经传导速度减慢，神经波幅降低。体感诱发电位（SEP）检查显示N20潜伏期及N20–N13 CCT明显延长。运动诱发电位（MEP）检查显示皮层潜伏期及上下肢中枢运动传导时间明显延长。视觉诱发电位（VEP）检测显示视神经受损。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.维生素B12治疗：早期大剂量维生素B12治疗。甲钴胺500–1000μg 每日或隔日肌肉注射一次，根据病情和维生素B12浓度在15日或1个月后改为250μg每日或隔日肌肉注射一次，连续30天。后续口服小剂量维持一般不小于1年，甚至终身服药。
2.叶酸治疗：叶酸缺乏患者予以叶酸，每日口服5mg，但不宜单独使用，以免病情加重。
5.对症治疗：痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠；肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮；有精神症状患者可予奋乃静等抗精神病药物。
6.康复治疗。
（四）标准住院日为8–14日。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*脊髓亚急性联合变性疾病编码。
3.有其他疾病，但住院期间无需特殊处理（检查和治疗），不影响第一诊断临床路径流程实施。
4.无严重合并疾病或并发症（恶性肿瘤、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭等）。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（2）血清叶酸、维生素B12；
（3）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）；
（4）腰穿脑脊液；
（5）脊髓MRI。
2.根据患者病情可选择的检查项目：
（2）骨髓穿刺检查；
（3）神经电生理检查：EMG、SEP、MEP、VEP、BAEP。
（七）选择用药。
1.维生素B12、叶酸。
2.铁剂（血红细胞逐步增长患者）。
3.胃蛋白酶、稀盐酸合剂（胃酸缺乏患者）。
4.卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠（痛性感觉异常患者）。
5.巴氯芬、氯硝西泮等（肢体痉挛或肌张力高患者）。
6.奋乃静等抗精神病药物（精神症状患者）。
（八）出院标准。
1.诊断明确，病情稳定。
2.无需要住院治疗的并发症。
（九）变异及原因分析。
2.住院期间病情加重，或出现并发症，需进入ICU治疗，导致住院时间延长和住院费用增加。
二、亚急性脊髓联合变性临床路径表单
适用对象：第一诊断为亚急性脊髓联合变性（ICD-10：E53.801+ G32.001*/D51.901+ G32.001*）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日 出院日期：年月日 标准住院日：8–14日
