会阴直肠成形术
目录
手术名称
会阴直肠成形术
会阴直肠成形术的别名
会阴肛门成形术；倒V形切口会阴直肠成形术；低位瘘管肛门成形术；perineal anoplasty；∧形后入路肛门成形术；经会阴直肠成形术
ICD编码：49.7901
分类
概述
会阴直肠成形术用于先天性肛门直肠闭锁的手术治疗。 肛管直肠畸形是小儿常见的先天性畸形，占消化道畸形的第1位，其发病率约为1/1500～1/5000。肛管直肠畸形中约50%的病儿合并有瘘管。常见的瘘管是直肠会阴瘘，直肠舟状窝瘘；较多见的是直肠与膀胱、尿道、阴道有瘘管相通。
肛管直肠畸形的分类方法繁多，国内多采用耻骨联合到骶尾关节的耻骨线为界，盲端位于此线以上者称为高位肛管直肠畸形，盲端位于此线以下者称为低位肛管直肠畸形。此线至会阴肛门区的距离为1.5～2cm。
常见的肛管直肠发育畸形包括：①高位肛管直肠畸形：直肠单纯闭锁、直肠闭锁合并直肠尿道瘘；②低位肛管直肠畸形；肛膜闭锁、肛管闭锁、肛管闭锁合并舟状窝瘘（图1.8.1.1-0-1）。
适应症
会阴直肠成形术适用于：
1.低位肛门畸形，无瘘或瘘孔小不能维持正常排便者，应于生后立即或新生儿时期手术。
2.肛门狭窄或瘘孔较大，如前庭瘘等基本能正常排便者，于6个月后手术。
术前准备
1.病儿就诊早，全身情况良好，无肠梗阻症状者，可不必做术前准备。
2.就诊晚，已出现肠梗阻症状者，须行胃肠减压，补液，保温，待全身情况好转后再行手术治疗。
3.有瘘管的病儿，术前应灌肠，直至清洁为止。
5.导尿管在术中放置。
6.配血备用。
麻醉和体位
全身麻醉。取膀胱截石位。
手术步骤
1.切口 插消毒导尿管后，在会阴部浅窝处做纵行切口，一般长约2cm。切开皮肤和皮下组织（图1.8.1.1-1）。
2.分离切开肛管外括约肌的前方，将其向两侧分离后，分开肛提肌，达直肠盲端（图1.8.1.1-2）。
3.牵引 在直肠盲端上缝2～3针不贯穿全层的牵引线（图1.8.1.1-3）。
4.游离 充分游离直肠壁，使其能被拖至肛门口皮肤处1～2cm长，使之与皮肤吻合后无张力。将直肠用4-0铬制肠线与皮下组织间断缝合。分开的外括约肌前端缝合1或2针，然后，环形切断直肠盲端，修整边缘（图1.8.1.1-4）。
5.用3-0不吸收线将直肠壁全层与皮肤边缘做间断缝合固定。缝合后的肛门口应能顺利通过成人的示指，以免术后收缩变窄（图1.8.1.1-5）。最后，取长6～7cm的软橡皮管外包油纱布，插入肛管内3cm，外用安全别针固定，纱布覆盖包扎。
若合并有盲端外瘘时，可将瘘管与直肠盲端一齐切除，手术方法基本相同。
术中注意要点
1.在解剖直肠盲端时，要经常扪摸导尿管，以免损伤泌尿生殖器官。此外，也不能误伤或切开盲端，以免胎粪漏出，影响手术野。
2.直肠要充分游离，以保证缝合线不紧张，否则发生回缩，造成狭窄。
术后处理
会阴直肠成形术术后做如下处理：
1.麻醉清醒后进食。
2.合理应用抗生素。
3.术后2d拔掉肛管。
4.导尿管一般留置4～5d，如有泌尿系瘘，则应保持10～15d。
5.术后10d拆除缝线。
6.护理肛门部位，双腿外展分开，固定分开，暴露肛门切口，保持干燥，肛门部位用灯泡照烤，每次便后用盐水及红汞棉球清洁消毒，一直到拆线后停止照烤。
7.若肛门口较紧，术后2周扩肛，可以用手指或金属扩肛器扩肛，最初每天1次，每次留置15～20min，1个月后改为隔日或每周1或2次，坚持6个月，应负责教会家长扩肛方法及说明其重要性。
并发症
1.肛门狭窄 常由于直肠盲端分离不够长，致直肠回缩造成肛门狭窄。此外肛门部感染也可致肛门狭窄。
2.直肠黏膜外翻 由于肛门周围皮肤缺损或肛门开口过大。
ICD编码：49.7907
分类
小儿外科/直肠和肛管疾病的手术/先天性直肠肛门畸形的手术/低位直肠肛门畸形的手术
概述
会阴直肠成形术用于低位直肠肛门畸形的手术治疗。 先天性直肠肛门畸形占先天性消化道畸形的首位。因畸形的类别繁多，同时常合并其他系统的畸形，因此治疗比较复杂，病死率也较高。早年的手术因对控制排便的解剖不甚了解，手术效果欠佳，术后常遗留排便功能障碍。近年来因对直肠肛门解剖学研究取得较大进展，加之对于不同类型的畸形选择适当的手术年龄和不同的手术方式，尽量使重建的肛门接近正常的解剖和生理。对于手术技巧又有不断的更新，其结果明显改善了手术效果。与此同时，由于整个小儿外科技术的进步和新生儿外科的进展，使治愈率得到了进一步的提高。
适应症
会阴直肠成形术适用于直肠肛门低位闭锁合并低位瘘管。直肠肛门闭锁合并高位瘘管常进行骶会阴或腹骶会阴直肠成形术。而合并低位瘘管如直肠阴道瘘、直肠舟状窝瘘、直肠会阴瘘等均可经此手术进行修补（图12.14.1.1.4-1A、B）。
术前准备
1.术前应确定直肠盲端的位置，判定属于哪种畸形。①摄倒立位骨盆X线侧位片：新生儿吞咽空气抵达直肠须经12h以上，故摄片宜在生后12～24h进行，倒置时间2min以上。肛门隐窝处置铅字做标志。摄片时选择病儿吸气的一瞬间进行。摄片时应注意X线投照角度，一般应与胶片垂直，照射点为耻骨联合，以便能清楚显示重要的解剖标志。这一检查结果往往比直肠盲端实际的位置要高一些，主要因为直肠盲端充满黏稠的胎便，有时气体不易到达顶点，另外病儿哭闹，肛提肌收缩幅度较大，有时可压迫直肠盲端回缩。②近年来应用B超、CT及磁共振成像（MRI）对确定盲端位置及术前估评括约肌的状态很有帮助。③也有人主张用穿刺抽吸法确定直肠盲端的位置。具体方法是用一粗针头由肛门隐窝处刺入，边进针边抽吸，一旦抽出胎便时，针头所在的深度即为直肠盲端与皮肤的距离。穿刺时应注意进针角度从肛门垂直线向前倾斜5°～10°，防止穿刺针进入过深和进针过猛而刺入膀胱或腹腔其他脏器。
2.进行全面查体，判定是否有其他系统畸形存在，尤应注意有否先天性心脏病、食管闭锁、膈疝等直接威胁病儿生命的先天性畸形。
3.术前应保留尿管，以作为术中分离直肠时的标志，防止游离直肠时损伤尿道。
4.术前输液，纠正水电解质紊乱。对无消化道梗阻症状无呕吐者，可以不必输液。
5.放置胃肠减压管。
6.预防性应用抗生素。同时给予维生素K1</SUB110mg，肌内注射，2/d，以改善凝血功能。
7.合并瘘管或已做结肠造口者，术前应清洁洗肠，以便除去全部粪便，术前12h可用1%新霉素溶液或甲硝唑溶液注入盲端。
麻醉和体位
基础麻醉或加用骶管麻醉，或用采用全麻气管内插管以保证术中充分的供氧。俯卧位或侧卧位。
手术步骤
1.切口 可根据需要使用会阴正中的直切口、直切口加舟状窝后方的横切口、倒“V”字形切口等（图12.14.1.1.4-2A～C）。
2.分离皮下组织及外括约肌，注意从外括约肌皮下环中间进入。瘘管内放置导尿管或金属探针作为标记，小心解剖出瘘管。于近侧瘘管处常有粘连，应仔细分离。靠近舟状窝或阴道处予以结扎切断（图12.14.1.1.4-3）。勿损伤阴道壁。如有损伤，属于轻微撕裂可不必修补，待其自行愈合。如撕裂处超过2cm时用可吸收缝线予以缝合。
3.沿瘘管向近端解剖出直肠末端，仔细分离横纹肌复合体，将直肠充分游离后自会阴切口拖出。将外括约肌与直肠肌层固定数针，切除多余瘘管组织，但直肠盲端应尽量保存，以防损伤肛门内括约肌。将直肠壁全层与皮肤对齐间断缝合，完成肛门成形术（图12.14.1.1.4-4A、B）。
术中注意要点
1.术前应留置导尿管，术中随时触摸导尿管，借以了解尿道的位置，以防损伤尿道，因为直肠与尿道之间仅有约0.8cm左右的距离，稍不留心就有切断尿道的可能。术中在直肠尿道间结扎止血时，也应靠近直肠，防止因缝合及结扎所致的尿道狭窄。在女婴，阴道内置入一根硬肛管，以防术中游离直肠盲端时撕破阴道。
2.低位肛门闭锁，直肠盲端已穿过肛提肌，只是盲端的窦道有时在外括约肌皮下环之外，因此术中应仔细分离，务必将直肠盲端从外括约肌中间拖出。分离直肠盲端时，防止粗暴操作，以防损伤肌肉复合体，术后并发肛门失禁。
3.在直肠拖出过程中，应将直肠游离得足够长，以防张力过大导致术后直肠回缩。必要时术中可切开直肠固有筋膜，可有效延长直肠的长度。
术后处理
会阴直肠成形术术后做如下处理：
1.术后保持肛门手术野的清洁，随时清除粪便及分泌物。必要时可留置肛管3～4d，可帮助排气及排稀便，减少伤口的污染。
2.术后进少渣饮食，必要时服用缓溶剂，保持大便通畅，防止便秘。
3.术后应用抗生素1周，以预防感染。
4.术后2周起开始扩肛，一般以专用金属扩肛器（或其他材料制成的扩肛器）扩肛。开始时每日1次，出院前教会家长进行扩肛的技术，讲清扩肛要领及扩肛的时间。一般扩肛应持续6个月～1年。扩肛时手法要轻柔，防止粗暴。我们曾遇到过2例因家长扩肛粗暴，手法不对而并发直肠及尿道损伤继发性直肠尿道瘘。也遇到过数十例因未坚持扩肛所致肛门狭窄等并发症的病例。
并发症
1.肛门狭窄
为常见的并发症。部分原因系肛门成形术后局部伤口感染、裂开，而后形成瘢痕，如未能坚持扩肛则发生率更高。此外如果直肠拖出后张力过大，术后直肠回缩，伤口裂开，致使肛门发生严重狭窄。
轻微狭窄时，可以进行扩张治疗；但遇严重狭窄，扩肛无效时，可行局部“Z”字改形手术或行瘢痕部分切除，皮瓣插入手术；如直肠盲端严重回缩时，可择期行骶会阴直肠成形术。
2.肛门失禁
多由于术中解剖关系不清，操作中损伤了肌肉复合体引起。也可能继发于肛门狭窄导致狭窄失禁。括约肌损伤所致失禁可行骶会阴肛门括约肌成形术，或行其他外括约肌替代性手术。如系肛门狭窄引起，可行局部瘢痕切除、肛门成形术。
3.直肠黏膜外翻
肛门口径过大或黏膜保留过长时，均可并发此症。外翻的黏膜分泌黏液污染内裤，常因摩擦而发生出血及溃疡。出现这一并发症时，可待病儿稍长大时再次手术切除外翻的黏膜，如系肛门口径不合适（或大或过小），应行肛门成形术。
4.直肠周围感染
术中有粪便外溢，污染手术野，或因术中止血不彻底，形成积血，造成感染。术后引流不畅也是造成感染的因素。术后应常规应用抗生素预防感染发生，如已有感染，除加大抗生素用量外，必要时及时引流。
