痛性痉挛
痛性痉挛
痛性痉挛(tic douloureux)又名三叉神经痛（trigminal neuralgia）,是累及面部限于三叉神经的一支或几支分布区反复发作性短暂而剧烈的疼痛，是最典型的神经痛。国外统计每百万人口中有118.2人发病，国内有人调查其发病率为10万分。本病诊断虽较容易，但由于神经阻滞等有效的疗法未被普遍采用，许多患者带病数十载而不得治愈，难以忍受的痛苦的折磨使他们痛不欲生，因此，本病被认为是"世界上人类最大的敌人"。临床上为诊疗的方便，通常把三叉神经痛分为原发（特发）性和继发性（症状性）两型。
一、 病因
（一）继发性三叉神经痛 本病是指由于三叉神经本身或邻近组织病变所引起的疼痛症状。但除了疼痛以外，还有神经系统体征。它可继发于桥小脑角，三叉神经根或半月神经节部位的肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎及多发性硬化等疾患。
（二）原发性三叉神经痛 原发性三叉神经痛是指不表现有神经系统体征，且用各种检查并无明显和发病有关的器质性或功能性病变者。
二、 疼痛特征
1. 疼痛发作前 无先兆症状，突然起病，迅速停止。间歇期完全正常，多数患者发作日趋频繁，也可有数周到数年的缓解期，但很少有自愈者。
2. 疼痛的部位 严格地限于三叉神经的一支或几支分布区的额或面部，右侧为多，占60%左右，绝对不会串到对侧，但5%以下的为双侧性。疼痛多以第二支为中心，单独第二支患病及累及第二支者约占25%，其中第二三支同时发病者最多，约占32%～42%，其次为第二或第三支，第一支患病不超过5%。
3. 疼痛的性质 呈闪电式、浅表而尖锐的剧痛，常被描述为刀剜样、电灼样、火烧样或撕裂样痛。
4. 疼痛的程度 极为剧烈，疼痛发作时表情异常痛苦，表现为：用手猛搓面部，以至于皮肤肿胀、破损，眉毛胡子搓光；有的频频呼喊；也有的用头部猛烈撞墙或在地上打滚；还有的患者表现为目瞪口呆，似乎遇到某种意外打击而震惊，保持原来姿势，不敢动弹。
5. 疼痛持续时间 数秒钟到2分钟。
7. 触发点 约有1/3以上的患者，面部三叉神经分布区某一区域特别敏感，稍加触碰就可引起疼痛发作，此区域称为"触发点"或"扳机点"，触发点常位于疼痛受累支别所支配的范围内，如唇、鼻旁、齿龈及舌部等。
8. 诱因 本病发作可因说话、洗脸、进食、刷牙、震动、冷刺激、情绪变化等因素诱发。
三、 诊断与鉴别诊断
（一）原发性三叉神经痛 除以上疼痛特征外，本病发病年龄多在40岁以上，其中70%以上患者是在50岁以后发病的。神经系统检查无异常，但有的患者面部可因局部皮肤刺激而皮肤粗糙和轻度痛觉减退。根据以上症状和体征作出诊断并不困难，但要注意与下列疾病相鉴别：
1. 牙痛 第二、三支的三叉神经痛早期很容易被误诊为牙痛，常常多次拨牙，疼痛不得缓解，牙科检查无病变。另外，牙痛无明显的阵发性发作及触发点，但与冷热食物刺激关系较大。
2.舌咽神经痛 疼痛特征与三叉神经痛有相似之处，但疼痛部位更多见于舌根、扁桃体窝和耳。
3.颞颌关节病 疼痛位于耳前颞颌关节处并可由此放射，但颞颌关节活动范围变小，运动时有弹响声，关节囊有压痛。X线及/或同位素闪烁法有阳性发现。
4.非典型性面痛 疼痛与神经分布无关，呈持续性，位置深在且不易定位。
（二）继发性三叉神经痛 疼痛特征基本与原发性三叉神经痛相同，但部分病例发作间期可有持续性疼痛。检查时可发现相应三叉神经分布区感觉减退、角膜反射及听力减弱等阳性体征，CT、MR等检查有助于发现原发病。本病发病年龄相对较轻。
四、 治疗 对于继发性三叉神经痛，首先应当积极治疗原发病，但当原发病无法治疗或经治疗仍不能解除疼痛时，疼痛的控制与原发性三叉神经痛相同。原发性三叉神经痛的治疗方法很多，较有价值的有以下几种：
（一）药物疗法 人们曾试图用各种各样的药物治疗本病，但经过科学的临床研究表明，两种抗癫痫药--苯妥英钠和卡马西平确有较好的镇痛效果（Crill 1973）。其作用机制：一是可以增加神经细胞膜的稳定性，二是可使脑干以上的有关疼痛结构的突触传导降低。
1. 卡马西平（Carbamazepine） 又名痛惊宁，商品名"得里多（Tegretol）"。始用于60年代，被公认为目前治疗本病最有效的首选药物。副作用有厌食、头晕、嗜睡、记忆力减退、共济失调、体位性低血压、类阿托品反应（口干、瞳孔调节差、尿潴留等）、皮疹等。长期大量服用，可致红、白细胞或血小板减少、充血性心力衰竭、血尿、肝功能异常、剥脱性皮炎等，甚至有死亡的报告。如果止痛作用与副作用同时出现，最明智的做法是停药24小时，然后再从初始小剂量开始投药，直至疼痛完全缓解。卡马西平的副作用是肯定的，但尚不属于危险药品。在最初用药的一年内，应每月检测一次血象，以后每三个月检测一次。对血象的影响通常发生于用药后的最初三个月内。卡马西平对75%三叉神经痛患者有良好的止痛效果，仅有25%完全完全无效，但25%患者在疼痛缓解的同时，伴有副作用出现，因此，治疗的成功率仅有50%。长期服用大多产生耐药，需逐渐增加剂量，其中的25%最终失败。
2. 苯妥英钠（Diphenylhydantoin） 1912年内科医生Bergouiguan首先报道用于治疗三叉神经痛，在此之前，对本病从未有过有效的控制办法。最初的设想是三叉神经痛可能是一种癫痫的感觉发作，以后数十年的实践证明了它的确切疗效，卡马西平普遍应用于临床后，它成为本病的次选药物。长期使用可发生骨质疏松、巨细胞性贫血、白细胞和血小板减少、肝肾功能损害等。同时补充维生素B6、B12和叶酸，有利于减少并发症。 3. 其它 Carasso（1979）曾报告使用阿米替林。也有作者建议联合使用阿米替林和氟奋乃静治疗"慢性化"的三叉神经痛，所谓"慢性化"的突出特点是指个别长期罹患此症者，每次发作时疼痛时间大大延长，可达十数至数十分钟。
（二）经皮电神经刺激镇痛(TENS) TENS在西方被广泛用于慢性疼痛的治疗，但对三叉神经痛治疗的报告少见。Erikson(1984)报告TENS可缓解三叉神经痛，另有作者认为高频TENS对20%的三叉神经痛有效。
（三）神经阻滞疗法 迄今为止，神经阻滞疗法仍是治疗三叉神经最有效的方法，它还具备经济、简单、创伤相对较小等诸多优点。擅长神经阻滞疗法的麻醉科、口腔科医生，甚至不需开颅同样能够达到某些开颅手术的止痛目的，因此，权威的疼痛医学家Melzack和Wall（1983）称赞他们"在一定程度上"变成了神经外科医生。 本法的效果好坏，主要取决于操作的准确性，其次是阻断药的种类、浓度和剂量等因素，只要穿刺技术和用药得当，几乎所有病例均能收到满意的效果。
（四）电凝治疗及射频治疗 1931年Kirschner用特制的穿刺针行半月神经节穿刺，然后通以小量电流，以达到凝固半月神经节内神经细胞的目的，称为电凝治疗。由于复发率高且有包括失明、死亡等严重并发症，后来有人不断加以改进，主要是降低电流以此减少并发症。直到1965年，Sweet发明了差动射频加热装置，将此法改进为所谓射频疗法。其方法是：用针干绝缘而尖端不绝缘的穿刺针，行半月神经节穿刺，穿刺成功后，用射频发生器通上电流慢慢加热，每2分钟增加5℃，通常50℃可造成较重的感觉减退，70℃时痛觉消失，其机理是加温到70-75℃时，传导痛觉的相对较细的Aδ和C纤维因变性而丧失传导功能，但传导触觉的粗纤维仍可保留，因而可达到无痛而保留触觉的效果，还可避免角膜溃疡等合并症。
（五）手术疗法 自1932年Frazier首次开展经颅中凹三叉神经根切断术以来，神经外科医师对开颅手术方法不断改进，但仍难以避免严重的合并症，且复发率高，复发后给重新治疗带来困难。然而自Jannetta(1967)首先介绍显微外科微血管减压术（microvas-cular decompression,MVD）以来，由于相对其它手术创伤较小且效果确切，故被西方国家普遍开展。神经外科医师们手术时发现90%以上病人的病变（感觉）神经有明显的动、静脉缠绕，1～2%病人有小的肿瘤或形态异常的骨质。关于其疗效，Gybels与Sweet（1989）以及Loeser（1994）通过复习文献得出这样的结论：一年内疼痛缓解率为85%；最初的报告认为术后不复发，但以后长期的随访研究表明，5年成功率为80%；5年后每年有2%～3%的病例复发；15年后成功率为50%，总死亡率约为0.5%，永久性颅神经损害为5%～10%，其他并发症为10%。
