自身免疫性溶血性贫血临床路径（2011年版）
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基本信息
《自身免疫性溶血性贫血临床路径（2011年版）》由卫生部于2011年5月27日《卫生部办公厅关于印发血液内科专业6个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2011〕76号）印发。
发布通知
卫生部办公厅关于印发血液内科专业6个病种临床路径的通知
卫办医政发〔2011〕76号
各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：
为贯彻落实《医药卫生体制五项重点改革2011年度主要工作安排》（国办发〔2011〕8号）中有关要求，根据临床路径管理试点工作的整体部署，我部继续组织有关专家研究制定了骨髓增生异常综合症、慢性髓细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、弥漫大B细胞淋巴瘤、血友病A、自身免疫性溶血性贫血等血液内科6个病种的临床路径。现印发给你们，请各省级卫生行政部门结合当地医疗工作实际，依照我部印发的临床路径文件，指导各试点医院制订具体实施的临床路径，及时总结试点工作经验，将有关情况报我部医政司。
请从卫生部网站下载血液内科专业6个病种临床路径。
联系人：卫生部医政司医疗机构管理处 胡鹏、张文宝
电 话：010-68792826、68792730
二○一一年五月二十七日
临床路径全文
自身免疫性溶血性贫血临床路径（2011年版）
一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.101/D59.601）。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，2006年，人民卫生出版社）。
1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现。
（2）直接Coombs试验阳性。
（3）如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
（4）需除外系统性红斑狼疮（SLE）或其他疾病（如CLL，Lymphoma）引起的继发性自身免疫性溶血。
2.冷凝集素综合征
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄疸的体征；实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。
（2）冷凝集素阳性。
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。
（2）冷热溶血试验阳性。
（3）直接Coombs试验为补体C3型阳性。
（三）治疗方案的选择。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社2006年，第一版）。
1.肾上腺皮质激素。
2.其他免疫抑制剂。
3.脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。
5.其他治疗：
（1）达那唑；
（3）血浆置换疗法。
（四）标准住院日为14天内。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D59.101/D59.601自身免疫性溶血性贫血疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（2）肝肾功能、电解质、输血前检查、血沉、抗“O”、C反应蛋白、血型、自身免疫系统疾病筛查；
（3）网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素；
（4）免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验（Coombs直接试验）；
2.根据患者病情可选择的检查项目：
（2）冷凝集素测定；
（七）治疗开始于诊断后第1天。
（八）治疗方案与药物选择。
1.糖皮质激素作为首选治疗：
（2）视病情可选用短疗程大剂量给药。
2.急症治疗：适用于严重贫血、溶血危象、需要紧急手术或分娩者。
（1）静脉输注丙种球蛋白：0.4g/Kg/d×5d或1.0g/Kg/d×2d。
（2）输注红细胞，有条件输注洗涤红细胞。
（3）血浆置换。
（九）出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十）变异及原因分析。
溶血危象、常规治疗无效、发生严重并发症等，则退出该路径。
二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单
适用对象：第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.101/D59.601）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14天内
