Gly
概述
Gly（glycine；甘氨酸）的化学名称为2-氨基乙酸，它是最简单的天然氨基酸。Gly是人体的非必需氨基酸，在体内可以由葡萄糖转变生成。
Gly是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一，除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。根据R基团的不同，氨基酸可分为3大类：含有二羧基一氨基的氨基酸为酸性氨基酸，如天门冬氨酸和谷氨酸；含有二羧基一羧基的氨基酸为碱性氨基酸，如赖氨酸、精氨酸和组氨酸；含有一羧基一羧基的氨基酸为中性氨基酸，如Gly、丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、酪氨酸、苏氨酸和丝氨酸等。由于它们在同一pH环境中，各类氨基酸的带电状态不同，即它们具有不同的等电点（PI），这是电泳法和色谱法分离氨基酸的原理。氨基酸种类繁多，理化性质相似，并同时存在于各种生物样品中，因此检测各个氨基酸时必须先将它们分别检测。20世纪40年代出现的离子交换树脂色谱分离法由Moore和Stein发明。20世纪50年代未他们又设计了自动装置，但分析一个样品需一周。20世纪60年代的仪器将分析时间缩短为一天。20世纪70年代再缩短为几小时和一小时左右。同时样品量也从mmol减少到nmol，使灵敏度提高千、万倍，并采用了自动化分析仪，使得各种生理体液，如血浆、血清、尿液、脑脊液、羊水、房水、精液、乃至细胞内液（如红细胞、白细胞和肌肉）的用量只需数十至数百微升，在2～4h内，即可得出Gly的含量。
Gly的医学检查
检查名称
Gly
分类
Gly的测定原理
同氨基酸自动分析仪测定。
试剂
同氨基酸自动分析仪测定。
操作方法
同氨基酸自动分析仪测定。
正常值
荧光测定法：（200.5±36.6）μmol/L。
化验结果临床意义
增高见于Gly血症。Gly血症以血、尿、脑脊液中Gly浓度的显著上升为特征。其分为酮症和非酮症型。酮症型又分作丙酸血症和甲基二酸血症。本病为常染色体隐性遗传，为一种预后不良的疾病。
非酮症型高Gly血症的主要症状为智力障碍和惊厥，血及尿中Gly增多不伴酮症，血中有机酸分解时，丙二酸及甲基丙二酸不增多。酮症型高Gly血症，以周期性地出现酮症发作为特征，自生后不久的新生儿期发病。在酮症性酸中毒进展的同时，发生呕吐、嗜睡、肌弛缓、呼吸障碍惊厥等症状，多在乳儿期死亡。在乳儿期免于死亡者，可有精神、体格发育的迟缓，主要原因是有机酸代谢异常，血中Gly继发升高。
丙酸血症：在新生儿时期就出现酸中毒、显著的肌张力低下、腱反射减弱等表现，血中丙酸显著升高。
甲基丙二酸血症的血及尿中甲基丙二酸有显著的增高，其临床症状是从生后不久的新生儿期开始便出现酸中毒、呕吐、发育障碍、意识障碍，以感染为诱因反复出现酸中毒，血中Gly升高。认为本病可能是由于控制甲基丙二酸辅酶A转变成琥珀酸辅酶A的过程中甲基丙二酰辅酶A变位酶（脱氧腺腺苷钴腺苷钴胺素为辅酶）发生障碍引起的，而该酶是以活性维生素B12作为辅酶。本病分为维生素B12依赖型与维生素B12无反应型2种。前者给予大量维生素B12，可见甲基丙二酸排泄的减少，而将患者的细胞放在加入大量维生素B12的培养基中培养时，甲基丙二酸向琥珀酸的转化变为正常。从而可以推测，维生素B12转变为脱氧腺腺苷钴腺苷钴胺素的过程可能有障碍。后者即使给大量的维生素B12也不起反应，认为可能是为甲基丙二酰辅酶A变位酶缺陷引起的。
附注
（1）正常人血浆氨基酸浓度呈昼夜性波动，以早晨8～10时为高峰，午夜为低谷。抽血测定时，要避免食物消化吸收后的影响，应在清晨空腹采血为好。
相关疾病
意识障碍
Gly药典标准
品名
中文名
Gly
汉语拼音
Gan'ansuan
英文名
甘氨酸cine
结构式
分子式与分子量
C2H5NO275.07
来源（名称）、含量（效价）
本品为氨基乙酸。按干燥品计算，含C2H5NO2不得少于99.0%。
性状
本品为白色至类白色结晶性粉末；无臭，味甜。
鉴别
（1）取本品与Gly对照品各适量，分别加水溶解并稀释制成每1ml中约含10mg的溶液，作为供试品溶液与对照品溶液。照其他氨基酸项下的色谱条件试验，供试品溶液所显主斑点的位置和颜色应与对照品溶液的主斑点相同。
（2）本品的红外光吸收图谱应与对照的图谱（《药品红外光谱集》929图）一致。
检查
酸度
取本品1.0g，加水20ml溶解后，依法测定（2010年版药典二部附录Ⅵ H），pH值应为5.6～6.6。
溶液的透光率
取本品1.0g，加水20ml溶解后，照紫外－可见分光光度法（2010年版药典二部附录Ⅳ A），在430nm的波长处测定透光率，不得低于98.0%。
氯化物
取本品1.0g，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ A），与标准氯化钠溶液7.0ml制成的对照液比较，不得更浓（0.007%）。
硫酸盐
取本品2.5g，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ B），与标准硫酸钾溶液1.5ml制成的对照液比较，不得更浓（0.006%）。
铵盐
取本品0.10g，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ K），与标准氯化铵溶液2.0ml制成的对照液比较，不得更深（0.02%）。
其他氨基酸
取本品，加水溶解并稀释制成每1ml中约含10mg的溶液，作为供试品溶液；精密量取1ml，置200ml量瓶中，用水稀释至刻度，摇匀，作为对照溶液；另取Gly对照品与丙氨酸对照品各适量，置同一量瓶中，加水溶解并稀释制成每1ml中分别约含10mg和0.05mg的溶液，作为系统适用性试验溶液。照薄层色谱法（2010年版药典二部附录Ⅴ B）试验，吸取上述三种溶液各2μl，分别点于同一硅胶G薄层板上，以正丙醇－氨水（7：3）为展开剂，展开约10cm，晾干，在80℃干燥30分钟，喷以茚三酮的正丙醇溶液（1→100），在105℃加热至斑点出现，立即检视。对照溶液应显一个清晰的斑点，系统适用性试验溶液应显两个完全分离的斑点。供试品溶液除主斑点外，所显杂质斑点个数不得超过1个，其颜色与对照溶液的主斑点比较，不得更深（0.5%）。
干燥失重
取本品，在105℃干燥3小时，减失重量不得过0.2%（2010年版药典二部附录Ⅷ L）。
炽灼残渣
不得过0.1%（2010年版药典二部附录Ⅷ N）。
铁盐
取本品1.50g，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ G），与标准铁溶液1.5ml制成的对照液比较，不得更深（0.001%）。
重金属
取本品2.0g，加水23ml溶解，加醋酸盐缓冲液（pH 3.5）2ml，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ H 第一法），含重金属不得过百万分之十。
砷盐
取本品2.0g，加水23ml溶解后，加盐酸5ml，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ J 第一法），应符合规定（0.0001%）。
细菌内毒素
取本品，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅺ E），每1gGly中含内毒素的量应小于20EU（供注射用）。
含量测定
取本品约70mg，精密称定，加无水甲酸1.5ml使溶解，加冰醋酸50ml，照电位滴定法（2010年版药典二部附录Ⅶ A），用高氯酸滴定液（0.1mol/L）滴定，并将滴定的结果用空白试验校正。每1ml高氯酸滴定液（0.1mol/L）相当于7.507mg的C2H5NO2。
类别
贮藏
版本
《中华人民共和国药典》2010年版 第三增补本
