白喉性心肌炎
【中文名称】白喉性心肌炎
【拼音名称】bái hóu xìng xīn jī yán
【英文名称】diphtheriticmyocarditis
【就诊科室】心血管内科
【发生部位】胸部
白喉性心肌炎是一种由白喉棒状杆菌引起的急性呼吸道传染病，临床上以咽扁桃体炎和（或）喉炎、咽喉部典型灰白色假膜形成及其外毒素所致中毒症状为主要特征，严重者可合并心肌炎，称为白喉性心肌炎，系白喉最严重的合并症和主要死亡原因健康搜索。在病理形态上，白喉性心肌炎表现为心肌透明样变性或心肌坏死，仅有少量的细胞浸润。白喉性心肌炎系白喉杆菌的外毒素引起，由于解放后对传染病大力预防，白喉已极少见，本病中10%～25%患者有心肌炎表现，严格来讲应称为心肌损害而不是心肌炎症。白喉性心肌炎是白喉最重要并发症之一，约占死亡病例的50%
病理
(一)发病原因
该病由白喉杆菌引起的急性传染病，系与病人或带菌者接触而感染，常限于上呼吸道，形成坚韧的假膜，紧附于其下的组织，用力撕开即出血。假膜开始出现一侧扁桃体的咽区，严重病例可延及另侧扁桃体及悬雍垂、软腭、咽壁并可延伸到喉、气管、支气管而引起支气管阻塞，最后缺氧而死。白喉也可表现为皮肤型，偶尔侵害眼、中耳、颊黏膜、生殖器，常为继发性。全身影响主要是心肌炎、周围神经炎、系白喉外毒素引起。
(二)发病机制
白喉性心肌炎心肌受损的机制是由于白喉杆菌释放毒素，干扰氨基酸从可溶性核糖核酸转换到多肽类结构，从而抑制蛋白质的合成。
白喉杆菌侵袭力弱，仅在其损伤处的皮肤和黏膜局部生长繁殖。但所产生的外毒素毒性极强，机体吸收后可产生毒血症状，并导致全身性病理变化，以心肌、肾上腺和末梢神经为著。白喉性心肌炎主要累及心肌细胞和心脏传导系统，其病理改变早期可见心脏明显扩大，心肌细胞呈混浊肿胀和脂肪变性，继之出现多发性灶性玻璃样变性、颗粒样变性以及心肌细胞坏死，附近伴有多形核白细胞浸润;晚期可有结缔组织增生，心脏传导系统可发生变性、坏死及瘢痕形成，导致传导系统功能异常。
白喉杆菌的外毒素可引起心肌和心脏传导系统导致变性、坏死和瘢痕形成，常见于白喉病的第1周末和第2周之初。第2周末可出现恢复性改变，包括肉芽组织形成，心肌病变恢复，胶原组织及成纤维细胞增生。至病程第3、第4周心肌可有瘢痕组织形成。
白喉性心肌炎应该如何治疗
(一)治疗
1.积极治疗原发病 如给予白喉抗毒素4万～10万U肌内注射或稀释后静脉滴注。抗生素首选青霉素40万～80万U肌内注射，1次/d，疗程7～10天。青霉素过敏者改用红霉素40mg/(kg.d)，分4次口服，疗程同上。此外，利福平、克林霉素(氯林可霉素)也有效。
2.绝对卧床休息 一般卧床休息时间不少于2个月，直至心脏完全恢复，因为有时极轻度的体力活动，如在床上坐起，去厕所大小便，即可能引起猝死。
3.适当应用营养心肌的药物 如ARP、CTP、辅酶A、泛癸利酮(辅酶Ql0)、维生素B1、维生素C、肌苷及1,6-二磷酸果糖等。
4.纠正心衰及周围循环衰竭 心衰者应给予低钠饮食和限制水分摄入，慎用洋地黄类制剂，一般可先给予毒毛花苷K(毒毛旋花子苷K)，成人每次～0.25mg，儿童每次mg/kg加50%葡萄糖20ml，缓慢静脉注射，视病情可应用利尿药和血管扩张药。洋地黄用量应控制在常规剂量的1/2～2/3，以免发生中毒(此时病人对洋地黄类药物敏感，易致过量中毒，应用时剂量宜小，但效果多不明显)。如并发周围循环衰竭时可用多巴胺、多巴酚丁胺和间羟胺等。
5.纠正心律失常 对于心动过缓、房室传导阻滞引起心排出量减少者，可应用阿托品、山莨菪碱或异丙肾上腺素0.5～1mg加入5%葡萄糖液500ml内缓慢静脉滴注，必要时安置心脏临时起搏器。如出现心动过速，尤其是室性心动过速，应用利多卡因、溴苄铵或普鲁卡因胺等治疗，但剂量应比常规用量小，以免过度抑制心肌。此外，尚需注意水、电解质平衡，加强护理及支持疗法等，均不容忽视。
(二)预后
在应用抗毒素前，白喉性心肌炎的病死率较高，尤其是儿童可超过50%，成人约25%。近年来随着抗生素的普遍使用，已很少能见到该病。白喉的病死率在应用抗毒素前可高达30%～45%,在应用抗毒素后,显著降低。据我国部分地区统计,20世纪50年代,60年代和70年代的病死率分别为10.3%、5.6%和3.3%。此病治疗的早晚、临床类型等均与预后密切相关,死亡的主要原因为合并心肌炎。
白喉性心肌病的病死率很高,主要是出现完全房室传导阻滞、完全性束支传导阻滞、休克或充血性心力衰竭者预后恶劣,急性期病死率甚至高达90%
