类球孢子菌病
目录
治疗方案
1.磺胺药 自1940 年始，磺胺药便用于治疗副球孢子菌病。早期报道显示60%以上的病人治疗成功。磺胺嘧啶的用法为每6 小时给药1 次，成人每天的总量为3～5g，儿童0.2g/kg。也可选磺胺甲氧嗪(长效磺胺)每12 小时1 次，成人每天总量为1g。治疗应至少持续3 年，过早中止治疗可致治疗失败和对磺胺药耐药。复发率约为15%。治疗失败的病人中耐药率为20%～30%。病人对磺胺药的耐受性较好。少数病人有结晶尿和血尿，可通过增加水的摄入或饮用重碳酸盐水来减少这一副作用。其他不良反应还有白细胞减少、皮疹、发热、光敏反应和胃肠道反应等。
2.两性霉素B 对副球孢子菌十分有效。可用作严重病例的初始治疗，在临床改善后可改用吡咯类抗真菌药物和磺胺类药物。AMB 从静脉途径每天给药，剂量为0.25～1.2mg/(kg?d)，用至累计剂量1.5g，以后改用3 年磺胺类药物或使用常规剂量的吡咯类药物。
3.酮康唑 在体外，副球孢子菌对酮康唑高度敏感，最小抑菌浓度为0.008μg/ml。自1978 年起，酮康唑已用于治疗副球孢子菌病并取得了较好的疗效。但由于其毒性作用较多，目前仅作为备选药物。连续用药1 年的临床治愈率达90%以上，复发率低于10%。对于复发的病人可再用该药治疗。酮康唑的用法为：每天200～400mg，口服，疗程1 年。胃酸降低或同时服用利福平的病人易致治疗失败。
4.伊曲康唑 伊曲康唑自1982 年始用于治疗副球孢子菌病。100mg/d 口服，连用6 个月，对93%以上的病人有效。该药应餐后服用。副作用较少见。
5.氟康唑 氟康唑的用法为400mg/d，至少用数月。该药的疗效可能不如伊曲康唑，仅用于肾脏或中枢神经系统受累的病人。
6.外科手术 口腔、喉头和气管的纤维性狭窄或脑部的肉芽肿须采取手术治疗。
疾病别名
副球孢子菌病,副球孢子菌性肉芽肿,巴西副球孢子菌病,巴西芽生菌病,南美芽生菌病,paracoccidioides brasiliensis,paracoccidioidal granuloma
疾病代码
ICD:B41
疾病分类
感染科
疾病概述
副球孢子菌病原称巴西或南美芽生菌病，系由副球孢子菌引起的一种慢性化脓性肉芽肿性疾病，好侵犯黏膜、皮肤、肺和淋巴系统。本病手工业者发病较多，发病地区有从农村转向城市的倾向。多发生在中年人，男多于女。多发生在中年人，男多于女。
疾病描述
副球孢子菌病原称巴西或南美芽生菌病，系由副球孢子菌引起的一种慢性化脓性肉芽肿性疾病，好侵犯黏膜、皮肤、肺和淋巴系统。
症状体征
本病多发生在中年人，男多于女。皮肤及黏膜损伤是本病的诱发因素。当身体抵抗力减弱而又有病原菌入侵时，不但局部发生病变，且可很快侵入淋巴和血液循环，引起内脏器官的病变。口腔黏膜是常见的最先被感染的部位，其次是肺部，近位淋巴结可肿大。根据临床症状的不同将其分为皮肤黏膜型和内脏型。
1.皮肤黏膜副球孢子菌病 病原菌常由口腔黏膜或皮肤进入人体，病损开始时多在齿龈、口腔、上颚、咽喉、鼻腔、口唇和舌部。皮肤损害多由黏膜损害蔓延而来，或是来源于内脏血行播散，或由表浅淋巴结溃破引起皮肤穿破，形成溃疡。多发生于面部，以口周和鼻部常见。
初发黏膜的损害是丘疹或水疱，继而形成溃疡，表面覆盖白色渗出物，基底部有出血点。当病变侵入深部时，可破坏会厌、腭垂、软腭而引起穿孔，产生疼痛。口咽部受累可致吞咽困难。口唇受累可致局部发生硬性水肿。牙龈受累可破坏组织而引起牙齿脱落。病变初期附近淋巴结即肿大，尤其是颈部淋巴结，可发硬，但不疼痛，继而局部可发生坏死、化脓、穿破皮肤而形成瘘管。
2.内脏副球孢子菌病 肺部感染多为原发性的，开始有倦怠、乏力、高热、胸痛、呼吸困难、咳嗽及痰中带血丝。如果是继发于其他病灶和血行播散而来，其肺部临床症状可很轻。肠道感染多由消化道传播，病变多在回盲部，肠道可有广泛的溃疡，伴有腹痛，恶心、呕吐、肝脾大、腹水，腹腔内淋巴结可以肿大，由此而易被误认为结核或肿瘤。病变扩散时可累及胃、胰、肛门等处。如果全身淋巴结肿大，常易误诊为霍奇金病。病情发展时，病变可扩散至中枢神经系统、泌尿生殖系统和肌肉、软骨等处。当肾上腺皮质被累及时，出现艾迪生病的一系列临床症状。X 线检查损害常位于肺的下野，多为双侧。损害可呈结节状、浸润性或条纹状。结节可以分散，也可融合。浸润可以局限，也可弥散。一般肺部病变未见有钙化现象，胸膜也很少受累。
疾病病因
副球孢子菌又名巴西副球孢子菌，或巴西芽生菌，培养为双相型，在37℃培养为酵母样菌落，在温室培养则为丝球状菌落。近来认为本菌的多发芽生孢子很像球孢子菌破裂后的内生孢子，故一般均称为副球孢子菌。
病理生理
本病病原菌经口、皮肤及黏膜损伤处侵入人体是本病的诱发因素。当身体抵抗力减弱而又有病原菌入侵时，不但局部发生病变，且可很快侵入淋巴和血液循环，引起内脏器官的病变。
诊断检查
诊断：
1.本病为地方真菌病，病人常有流行区的居留史。
2.肺部感染者，伴有经久不愈的皮肤溃疡和淋巴结肿大，或多系统受累时需考虑本病的可能。
3.皮肤副球孢子菌病的诊断比较容易，主要是找到病原菌。
实验室检查：
1.直接镜检 痰、分泌物或黏膜刮取物，镜下可见芽生厚壁孢子。
2.真菌培养 阳性。
其他辅助检查：X 线检查损害常位于肺的下野，多为双侧。损害可呈结节状、浸润性或条纹状。结节可以分散，也可融合。浸润可以局限，也可弥散。一般肺部病变未见有钙化现象。
鉴别诊断
应与皮肤利什曼病、雅司、皮肤结核及肿瘤等相鉴别。此外，还应与其他深部真菌病如组织胞浆菌病、球孢子菌病、放线菌病、芽生菌病、隐球菌病及孢子丝菌病等相鉴别。对内脏型副球孢子菌病则应与黑热病、结核性淋巴结炎、结核性腹膜炎等相鉴别。
并发症
可并以肺纤维化和肺气肿，严重时可破坏口、鼻、咽喉及其附近组织而发生穿孔。
预后及预防
预后：早期发现，早期诊断，早期治疗至关重要，否则预后差。复发率约15%。
预防：避免进入流行区可预防本病的发生。
流行病学
本病手工业者发病较多，发病地区有从农村转向城市的倾向。在南美，除智利及圭亚那外，各国都有报道。我国迄今未见报道。本病的感染来源还不清楚。
