脾功能亢进
脾功能亢进(简称脾亢)是一种不同的疾病引起脾脏肿大、血细胞减少和骨髓增生的综合征，临床表现为脾肿大，一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生。脾脏切除后，临床症状可得到纠正，主要是脾脏肿大和血细胞减少而发生相应的症状，脾脏的性质与大小按原发病而异，至晚期脾脏可呈显著肿大，血细胞减少可导致贫血，感染和出血，有的患者虽然白细胞或血小板数量很低，但感染或出血的症状和体征不一定明显或很轻微。属于中医“积证”的范畴。
目录
病因
西医病因
原发性脾亢 （30%）：
原发性者是指基本疾病未能确定，但临床上却具有脾功能亢进的一系列表现，又所谓原发性脾增生，非热带性特发性脾大，原发性脾性粒细胞减少，原发性脾性全血细胞减少，脾性贫血或脾性血小板减少症，由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果或系相互无关的独立疾病。
继发性脾亢（30%）：
继发性者是指由于脾以外的疾病影响到脾脏，导致脾功能亢进，其原发疾病多数是已经诊断明确的，临床上更多见的是继发性脾功能亢进，包括发生在下列各种病因较明确者：
3、充血性脾大即门脉高压：有肝内阻塞性如门脉性肝硬化，坏死性肝硬化，胆汁性肝硬化，含铁血黄素沉着症，结节病等、及肝外阻塞性有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成等。
4、炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，Felty综合征及结节病等。
6、慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症，自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等。
7、类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克症。
8、骨髓增生症如真性红细胞增多症，慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化。
9、其他：如脾动脉瘤及海绵状血管瘤。
隐匿性脾亢 （20%）：
无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少，但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能，即可导致单一或全血象细胞减少症。
中医病因认识
1．情志抑郁，气滞血瘀正如《济生方·积聚论治》所说：“忧、思、喜、怒之气，人之所不能无者，过则伤乎五脏，……留结而为五积。”情志致病，首先病及气分，使肝气不舒，脾气郁结，导致肝脾气机阻滞。继则由气及血，使血行不畅，经隧不利，脉络瘀阻。若偏重于影响气机的运行，则为聚；气血瘀滞，日积月累，凝结成块则为积。
2．酒食内伤，滋生痰浊由于饮酒过度，或嗜食肥甘厚味、煎撙辛辣之品；或饮食不节，损伤脾胃，使脾失健运，以致湿浊内停，甚至凝结成痰。痰浊阻滞之后，又会进一步影响气血的正常运行，形成气机郁滞，血脉瘀阻，气、血、痰互相搏结，而引起积聚。亦有因饮食不调，因食遇气，食气交阻，气机不畅而成聚证者。
3．邪毒侵袭，留着不去寒、湿、热等多种外邪及邪毒如果长时间地作用于人体，或侵袭人体之后留着不去，均可导致受病脏腑失和，气血运行不畅，痰浊内生，气滞血瘀痰凝，日久形成积聚。正如《诸病源候论·积聚病诸候》说：“诸脏受邪，初未能成积聚，留滞不去，乃成积聚。”
4．它病转归，日久咸积黄疸病后，或黄疸经久不退，湿邪留恋，阻滞气血；或久疟不愈；湿痰凝滞，脉络痹阻；或感染血吸虫，虫阻脉道，肝脾气血不畅，脉络瘀阻。以上几种病证，日久不愈，均可转归演变为积证。
情志抑郁，饮食损伤，感受邪毒及它病转归是引起积聚的主要原因。其中，情志、饮食、邪毒等致病原因常交错夹杂，混合致病。
预防
积极预防各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化)，慢性感染如疟疾，结核病，恶性肿瘤如淋巴瘤，慢性淋巴细胞白血病，骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。
注意事项
积极预防各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化)，慢性感染如疟疾，结核病，恶性肿瘤如淋巴瘤，慢性淋巴细胞白血病，骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。
常见症状
临床上所见的脾功能亢进多数为继发性，因此其突出的表现有两方面：
1、原发病的表现
根据所患疾病的不同其表现亦异，常见的是肝硬化所致的门静脉高压——充血性脾大，除脾脏肿大外，可伴有或不伴有肝功能减退。
2、脾功能亢进的表现
主要是脾脏肿大和血细胞减少而发生相应的症状，脾脏的性质与大小按原发病而异，至晚期脾脏可呈显著肿大，血细胞减少可导致贫血，感染和出血，出现面色苍白，乏力气促、皮肤出血、牙龈出血、月经量增多、肺部感染等表现。有的患者虽然白细胞或血小板数量很低，但感染或出血的症状和体征不一定明显或很轻微，但是，如果伴有肝功能减退或凝血功能发生障碍时，则可出现较严重的出血症状，脾功能亢进一般具有脾脏肿大，但并非所有的脾大均有脾功能亢进，脾组织增大越显著，有可能脾功能亢进的程度越严重，因此脾脏增大与脾功能亢进的程度有一定关系，但不是呈绝对的平行关系。
临床检查
1、外周血：红细胞，粒细胞及血小板减少，也可以为其中单一系列细胞的减少。
2、骨髓象：造血细胞有代偿性增生，部分有细胞成熟障碍现象。
3、脾脏切除后：血及骨髓象可以恢复或接近正常，脾脏应作细胞病理学检查加以证实。
4、肝功能指标：在肝硬化并发充血性脾肿大时可将明显异常。
5、血清电泳：可以辅助诊断一部分伴有脾肿大疾病的诊断。出现单克隆丙种球蛋白病或免疫球蛋白降低提示淋巴增殖性疾病或淀粉样变性，高克隆性丙种球蛋白血症多出现于慢性感染（结核、疟疾、黑热病等）。 对脾功能亢进原发病进一步诊断更为重要，宜根据条件与需要做以下各项检查。
1、超声显像
体检时，脾大在肋弓下未能触及者，应进一步作超声显像探测，超声显像对脾脏大小，厚度及性质能准确查知，对脾脏内部的病变与临近器官的关系有协助诊断的价值，当前超声显像水平的不断提高及其临床应用普及，对脾功能亢进本身及原发病的确诊起了重要作用，有些疾病已不完全依赖进一步的核素检查，因此，有学者认为在多数情况下，超声显像对内脏的检查可以部分代替CT与放射性核素检查。
2、电子计算机X射线断层摄影(CT)
CT既可测定脾脏大小，又可发现脾脏深部及表浅病变，如淋巴瘤，CT常表现为脾内有圆形或不规则的不均匀实质性影形，密度低，境界模糊。脾脏血管肉瘤表现为圆形，卵圆形不均匀的影形。脾梗死表现为单个或多个三角性或楔形低密度区，脾与肝同时作CT检查可以进一步发现肝脏的大小，性质与脾脏的关系。
3、核共振成像(MRI)
这是一种生物磁学核自旋成像技术，它能显示CT显像相类似的变化，它主要测定液体在体内的分布，化学结构和血流的速度，以显示其内部结构及其变化，如水肿，出血与肿瘤，尤其是在探查门脉或脾静脉变化方面有一定意义。
4、放射性核素在脾功能亢进中的应用
(1)脾脏容积测定：以51Cr标记红细胞静脉注入血液循环，然后定时测定红细胞在血液循环中清除率，并测定脾脏中红细胞阻留指数，不同的脾大患者，脾脏对红细胞阻留能力不同，正常值为0、15～O、30ml/g，有人认为肝硬化所致的脾大，脾脏容积明显增加，对红细胞阻留能力也增强，脾脏阻留红细胞能力可作为脾功能亢进指标之一，有学者应用平面闪烁图测算脾脏容积，设计了一个计算脾脏容积的公式：
V=αF3/2
式中：V—拟求的脾脏容积;F—脾的体表面积;α—实践所得的常数0、30，其间的误差约为10%。
(2)红细胞寿命测定：常用示踪剂为51Cr，静脉注射51Cr红细胞悬液，以闪烁探头分别测定心前区，脾区和肝区的放射性活度，以后又于24 h及隔天相同位置进行测定，直至心前区放射性活性减少一半或红细胞外表半存期为止，正常人脾/肝比例为1∶1，脾/心比例为1、5∶1，肝/心比例小于1∶1，脾脏肿大时，脾/肝增为2∶1，脾功能亢进引起溶血性贫血时为3∶1～4∶1，一般认为脾/肝比例为2∶1时，已是脾功能亢进，正常人红细胞半存期(T1/2)为26～40天，生存全时间为110～120天，在脾功能亢进时，红细胞T1/2明显缩短，武汉协和医院对晚期血吸虫病34例患者以51Cr测定红细胞半存期为10、5～19天，平均为19、89天，低于正常红细胞半存期。
(3)脾显像：常采用99mTC热变性红细胞，113In-热变性红细胞或51Cr-热变性红细胞，脾显像检查的目的是决定脾脏位置，大小，脾肿块及病变的性质以及有无副脾等诊断，111In-血小板或111In-白细胞也可用于脾显像的检查，但因111In价贵，国内尚不能普遍应用，以51Cr和59Fe同时标记即可测知细胞破坏及细胞产生的场所与数量。
诊断鉴别
诊断
诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标，一般可确诊。
(一)脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大，对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大，应用99m锝，198金或113m铟胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计，电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变，但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。
(二)血细胞减少红细胞，白细胞或血小板可以单独或同时减少，一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。
(三)骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。
(四)脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。
(五)放射性核素扫描51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。
鉴别诊断
主要涉及脾大的鉴别诊断及血细胞减少的鉴别诊断，前者主要是各种继发性脾亢间的鉴别，后者除各种继发性脾亢间的鉴别外，尚需与其他各种血细胞减少鉴别，包括再生障碍性贫血，非白血病性白血病，骨髓增生异常综合征，阵发性睡眠性血红蛋白尿症，多发性骨髓瘤，巨幼细胞贫血，慢性肾功能衰竭等，与慢性肾功能衰竭鉴别，检测血肌酐，尿素氮，即可清楚区分。
并发症
1、脾栓塞，脾周围炎，可见左上腹或左下胸剧痛，且随呼吸加重，局部压痛摩擦感，可闻及摩擦音。
2、合并各种感染，主要原因是白细胞降低所致。
治疗
西医治疗
治疗原则
1、治疗原发病。
2、脾脏切除。
3、对症及支持疗法。
用药原则
首先要治疗原发病，用药若不能收效而原发病许可，可考虑切脾。
1、可考虑作脾切除术：已诊断为脾功能亢进者，如果是继发性脾功能亢进者，临床症状较轻。以治疗原发病为主，随着原发病治疗好转或治愈，脾脏可以缩小，血象与骨髓象改善。原发病本身治疗困难者，或者原发病已进入晚期，脾功能亢进明显者，可创造条件行脾切除术，同时或术后继续治疗原发病。亦有一些继发性脾功能亢进，主要病变在于脾脏本身，切脾作为治疗首要方案。现将其中常见重要的继发性脾功能亢进治疗指征列表举例说明如下，以供参考。
2、不宜作脾切除术：以下几种脾功能亢进症虽有明显脾功能亢进症状，以内科治疗为主。一般不宜作脾切除术：
(1)骨髓骨硬化症(osteomyelosclerosis)：该症的脾大是骨髓硬化后代偿造血的结果，脾切除使肝脏迅速肿大，病情恶化。在不得已情况下，才考虑脾切除术，如只有溶血症状，使病情变坏，或脾脏中红细胞滞留过多引起治疗无效的贫血。
(2)慢性粒细胞白血病：过去曾认为可以改善贫血、血小板减少及一般症状，并认为有预防慢性粒细胞白血病急变作用，现多认为脾切除并非作为治疗慢性粒细胞白血病及其急变的有效手段。
(3)某些非血液疾患引起的脾功能亢进如：败血症、黑热病、梅毒等都以抗病原体之内科治疗为主，非脾切除适应证。
3、经皮肤非切除性的脾脏栓塞术：目前，对脾功能亢进可试采用部分或分次性脾栓塞，以达到改善脾功能亢进的目的。一般主张栓塞脾动脉分支的脾栓塞，侧支循环建立还可以保存脾脏的功能。其指征如β-珠蛋白生成障碍性贫血，脾脏动脉肿瘤及门静脉高压症。部分性脾脏栓塞手术可以部分保存脾脏免疫功能，改善骨髓功能，减少脾切除的副作用。同济医科大学附属协和医院心血管介入检查科已在开展此项治疗手术，对儿童期的脾功能亢进有较好的效果，如重症珠蛋白生成障碍性贫血等。
4、脾脏射频消融术：射频消融术的工作原理是利用射频热能的作用使脾脏局部凝固性坏死，以及坏死周围射频所产生的 “旁观者效应”使部分脾脏发生不可逆的功能损害，进而降低脾功能，纠正脾功能亢进，其安全性和有效性在多个实验研究中已得到证明。不论从技术还是患者的术后临床观察研究均表明脾脏射频消融术是一个成熟、微创、安全性高的治疗方法，也是治疗肝硬化门静脉高压性脾功能亢进的一个备选方法。
中医治疗
1、气滞血阻
【证候】积块软而不坚，固着不移，胀痛并见，舌苔薄，舌质青，或见瘀斑，脉弦。
证候分析：气滞血阻，脉络不畅，则积而成块，固着不移，胀痛并见，因病属初起，积犹未久，故积块软而不坚，舌质青或见瘀斑，均为气滞血阻之相。
【治法】理气活血，通络消积
【方药】金铃子散或失笑散加减。方中金铃子疏肝理气，元胡活血止痛，五灵脂蒲黄活血祛瘀，若气滞血阻较甚兼有寒象者，可酌加丹参、桃仁、红花、赤芍等活血祛瘀之药，以攻除其积。
2、气结血瘀
【证候】腹部积块明显硬痛不移，面黯消瘦，纳差乏力，时有寒热，舌暗或质紫或见瘀点，脉细涩。
证候分析：积成日久，气血凝结，脉络阻塞，血瘀日甚，故积块明显增大，硬痛不移。此时脾胃已虚，生化乏源，故消瘦乏力纳差。气结血瘀，营卫不和，故时有寒热。面黯，舌边暗或质紫或见瘀斑，脉细涩均为瘀血内阻之象。
【治法】祛瘀软坚，兼调脾胃。
【方药】膈下逐瘀汤合六君子汤加减。方中当归、川芎、桃仁、红花、赤芍、五灵脂、丹皮、玄胡活血化瘀，香附、乌药、枳壳行气止痛，甘草益气缓中。如积块大而坚硬作痛，可用鳖甲煎丸以化瘀软坚。
3、正虚瘀结
【证候】积块坚硬，疼痛逐渐加剧，面色萎黄或黧黑，消瘦脱形，饮食大减，舌质淡紫，舌光无苔，脉细数或弦细。
证候分析：积症日久，血络瘀甚，故积块坚硬，疼痛加剧，中气大伤则运化无权，无苔，脉细数或弦细均为气血耗伤、津液枯竭、血瘀气机不利之象。
【治法】大补气血，活血化瘀。
【方药】八珍汤合化积丸为主。八珍汤中党参、白术、茯苓、甘草健脾益气，熟地、当归、白芍、川芎养血和血。
护理
1、宜食富含蛋白、糖类、维生素的食物，还要低脂肪、容易被消化吸收的食物，这些食物有：瘦肉、鱼、蛋、蔬菜、水果等。
2、坚持低蛋白饮食，浮肿较重或伴有腹水者，应少盐或无盐饮食。
3、如果患者还有便秘的习惯，这个时候可以多食麻油、蜂蜜、芝麻、香蕉，这样的话就可以保持大便的通畅，减少氨的积聚，防止肝昏迷。
饮食保健
饮食保健
1、宜食富含蛋白、糖类、维生素的食物，还要低脂肪、容易被消化吸收的食物，这些食物有：瘦肉、鱼、蛋、蔬菜、水果等。
2、坚持低蛋白饮食，浮肿较重或伴有腹水者，应少盐或无盐饮食。
3、如果患者还有便秘的习惯，这个时候可以多食麻油、蜂蜜、芝麻、香蕉，这样的话就可以保持大便的通畅，减少氨的积聚，防止肝昏迷。
饮食适宜
1.宜吃含有铁元素丰富的食物；2.宜吃含有钾元素丰富的食物；3.宜吃含有血红蛋白丰富的食物。
饮食禁忌
1.忌吃对胃肠道刺激性大的酒精性食物；2.忌吃辛辣刺激性的食物；3.忌吃过于精细的食物。
