获得性巨结肠
获得性巨结肠
此病罕见，患者有先天性巨结肠所具有的各种临床特点，但不存在无神经节直肠段或任何先天性直肠运动障碍，其功能性障碍可以是暂时的。除Chagas病在直肠有神经节变性外，余者神经节均正常。
目录
治疗
首选泻药或灌肠，以减轻肠道压力，建立有规律的自觉性排粪，使胃肠道对饮食的生理性刺激有良好的反应。对不能服用泻药或对泻药治疗无效的患者以及肠道肥厚扩张者可施行手术治疗，但手术不是治疗获得性巨结肠的常规手段。
1．原发病的治疗：即病因治疗，在获得性巨结肠治疗中很重要，因为随着原发病的治疗，巨结肠可以得到相应的缓解或控制和治愈。
(1)发生在呆小病和甲状腺功能低下的各个阶段的巨结肠，甲状腺替代治疗是有效的，可以很快得到治愈。
(2)原发性淀粉样变所致巨结肠对苯丙酸芥的治疗有效，但对继发于慢性炎症的淀粉样变治疗是困难的。
(3)帕金森病中发生的巨结肠，如果是因为长期服用抗胆碱能药物和便秘所致，停药后会恢复。
(4)糖尿病性神经病变所致巨结肠，因糖尿病的正规治疗不能治愈糖尿病性神经病变，所以只能是症状性治疗。
(5)精神性巨结肠的治疗为保守治疗，保持减压。如巨结肠神经节细胞退化可行回肠直肠次全切除。但最好的治疗是预防，养成定时排粪的习惯，以建立良好的排粪条件反射，增加食物纤维的摄入，尽可能避免药物。
(6)中毒性巨结肠应紧急行外科手术治疗。器质性结肠疾病应早期发现、治疗和手术。
2．药物治疗：药物治疗的目的是消除便秘。开始治疗时用简单的泻药，当大便较硬时，宜用硫代丁二酸二辛钠类温制剂。这些药物不仅影响大便的物理状态，也刺激小肠分泌。当出现粪块嵌塞时，栓塞的粪块可人工取出。矿物油可使粪块变软而减少疼痛，但长期服用则影响脂溶性维生素的吸收，所以应短期使用。刺激性泻药(如蓖麻油、番泻叶等)最好避免，长期大剂量使用可引起肠肌层神经丛神经节细胞退化。等渗的硫酸镁使大便保持半液体状态，对阻止粪块栓塞是有效的，然而其味苦，可致恶心、呕吐。亦可选择半乳糖苷果糖口服或磷酸盐灌肠。
(1)在正常情况下肠总蠕动每天发生3～4次，使粪便迅速进入直肠并刺激直肠黏膜，引起排粪反射。肠的总蠕动常常由胃—结肠反射引起，故排粪常发生于进食之后。栓剂起效快，对训练患者重新建立饭后的胃—结肠反射是有帮助的。如于早饭或晚饭后5min内无肠的总蠕动发生，可放入肛栓或灌肠帮助患者重新建立此反射。
(2)甲氧氯苯酰胺(灭吐灵)刺激胃排空，但对后位肠道的作用小。氨甲酰甲胆碱为．一种新的胆碱能药物，效果良好。
(3)慢性获得性巨结肠晚期，如果继发细菌感染，抗生素治疗是有效的。
3.饮食调节：结肠的功能主要依赖于产生足够量的剩余物(即粪便)刺激而产生便意。现普遍认为食物纤维能增加粪便体积，能使食物通过整个消化道的时间减少。所以应指导患者扩大饮食范围，增加含纤维素较多的食物，如新鲜水果和蔬菜。阻止患者对泻药的依赖，并鼓励患者适当地参加劳动和体育锻炼，如腿抬高锻炼以增加腹肌、膈肌、肛提肌的肌力。
4．结肠镜插管减压：结肠镜减压技术的应用使急性非中毒性巨结肠的治疗得到发展。在结肠镜检查的同时插管减压，是阻止结肠膨胀复发的有效措施。急性非中毒性巨结肠可引起结肠缺血和继发穿孔(3％～48％)，死亡率在75％，所以及时减压是减少这些危及生命的并发症的主要方法。其他的方法也曾尝试，如沿结肠镜放置1个减压管到盲肠、经皮内窥镜盲肠造瘘术、在计算机X线断层照相术指导下行针穿刺抽吸术或手术(包括盲肠造瘘切除)，但这些方法较烦琐且有潜在并发症。曾有报道，9例此病患者经用简单的结肠镜插管减压后，4例复发；相反，在减压时放置一内在的减压管时无1例复发，成功率为100％。这证明此方法有效，且操作简单，用单一管道的结肠镜(olympus CF lOL型)即可，内窥镜连同减压管的放置时间小于lOmin，患者易于接受且无并发症，是目前最为有效的方法。
放置方法：结肠镜在通常的方法下向前推进，尽可能吸入少的气体，在整个过程中持续抽吸。一旦结肠镜进到盲肠或远端结肠，在X线透视下观察，用硅油润滑的减压管通过导线进入结肠，一旦此管进到导线的顶端，导线被撤回，管留在原地，管的外部固定于骶骨皱褶处，接到吸引器上，此管48～72小时撤回。当结肠功能恢复时，此管可随着结肠的运动而排出。
5．外科治疗：对所有的患者一定要详查，明确病因，排除精神性、神经性、代谢性及其他原因，否则会产生危险。
(1)结肠切除加回肠直肠吻合术：适用于结肠中等度扩张者，对仅左半结肠扩张或整个结肠扩张的患者行结肠次全切除效果良好。回肠直肠吻合优于盲肠直肠吻合或乙状结肠切除，因后者术后持续性便秘的发生率很高。
(2)修补性直肠结肠切除回肠肛门吻合术：适用于整个结肠扩张者。此手术较复杂，与次全术相比无明显优越性。
(3)Duhamel术：适用于巨大扩张的直肠。此手术应用效果普遍满意，但不如先天性巨结肠的治疗效果显著。 Duhamel改良术为Chagas病的最佳手术方案之一，目前关于Chagas病的最佳手术方案还有超低前位切除术、坎塔特—图思布尔清扫术(Utait，1977)等几种。
(4)肠远端切除加结肠肛门吻合术：适用于肠远端扩张者，此手术尚在试验阶段。
(5)造瘘：如果仅远端结肠扩张者，可用近端正常直径的结肠造瘘以减轻便秘。
病因、病理、临床表现
1．精神性巨结肠：此病是儿童期严重便秘的最常见原因，如胃肠炎引起的脱水、对排粪的恐惧、肛门直肠疾病和不符合实际的过早或惩罚性排粪对幼儿产生一种压力，致粪便在肠段停留时间过长而变坚硬，待到积聚一定量后产生便意，但又因坚硬粪块引起肛门疼痛使儿童不敢大便，于是便秘越来越严重，结果引起结肠扩张。X线平片显示直肠扩张及充盈至肛管的粪块影。发生在1～2岁儿童者应与先天性巨结肠相鉴别。
精神病特别是忧郁症患者，排粪反射常迟钝而引起便秘，如同时服用三环类抗忧郁剂时，则通过中枢神经作用而排粪反应更弱，结果形成大量粪便嵌塞产生巨结肠症，常致整个结肠扩张。
2．平滑肌萎缩：系统性硬皮病、肌强直萎缩均可引起平滑肌萎缩使之失去张力，结果结肠扩张。
3．代谢性疾病：黏液性水肿、甲状腺功能低下、血紫质病、结肠淀粉样变、呆小病、低血钾，均可引起严重便秘、粪块嵌塞和结肠扩张。
4．神经性疾病：震颤麻痹和中枢神经系统功能障碍者患巨结肠较正常人高10％，它与长期服用抗胆碱能药物引起迷走神经麻痹、液量摄入不足或自主性失恒有关。糖尿病性神经病变可使结肠失去张力、扩张和粪块嵌塞。
5．器质性结肠疾病：直肠癌、直肠狭窄肠粘连、炎症等，均可引起肠梗阻、便秘和梗阻以上肠段扩张，严重者形成巨结肠。
7．Chagas病：常见于美洲和南美部分地区，多由于克鲁斯锥虫感染所致。传播媒介是一种感染的三代蝇，可叮咬患者引起短暂的急性发热疾病，可能是由于毒素引起神经节退化，可在全身以定量的方式缓缓发生。这种退化在工作负荷大的器官最显著，分别出现心肌肥厚、食道扩张、巨结肠和巨直肠。
8．特发性巨结肠：病因不明，可发生在几岁至七十几岁。特发性巨结肠的主要临床表现是顽固性便秘。直肠甚至乙状结肠远端呈明显扩张。一半患者出现大便失禁，此症状是特发性巨结肠的标志，先天性巨结肠者无此症状。此病须与超短型神经节细胞缺乏的先天性巨结肠相鉴别，可行直肠肛管测压、钡剂灌肠和足够厚度的直肠活检。当神经节细胞出现时是组织学最准确的诊断。
