先天性心脏病

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先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状,查体时发现,重者可有活动后呼吸困难紫绀晕厥等,年长儿可有生长发育迟缓。 新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血、心输出量减少所致。先天性心脏病分属于中医怔忡、心悸之列。

病因

环境因素

高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高,先天性心脏病的发生可能与缺氧有关。有些先天性心脏病还有性别倾向性。

感染病毒

妊娠早期子宫内病毒感染,以风疹病毒感染后多见,常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄,其次为柯萨奇病毒感染可引起心内膜弹力纤维增生症,此外羊膜病变,胎儿周围机械压迫,母体营养障碍维生素缺乏及代谢病,母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射,均可能与本病发生有关。

遗传因素

5%先心病患者发生于同一家族,其病种相同或近似,可能由于基因异常染色体畸变所致。

中医病因认识

先心病分属于中医怔忡、心悸之列,儿科则包括于五迟胎怯的范围。胎心病的先兆表现于婴幼儿时期即可见到,因此儿科是胎心病先兆观察的重要部门,中医儿科对先心病的早期表现,已有不少记载。如《小儿药证直诀·卷上·脉证治法》曰:"胎怯……生下面色无精光","心病多哭叫惊悸",(同上·五脏病)"心主惊,实则叫哭发热……虚则卧而悸动不安"。《幼幼集成·胎病论》亦曰:"禀心气为血脉……心气不足则血不华色,面无光彩"。又如《婴童类萃》曰:"惊搐啼叫属心经"。《幼幼新书·卷三·得病之源第七》亦曰:"浑身皆壮热肢体不能任,怕冷增重覆,腮红面似金,口干常鼻燥,渐次病根深,只因惊仆得,此病本从心"。等,记载了先心病患者,其先兆症出现较早,在婴幼儿期即可出现,如见面无精光,发育迟缓,身体羸瘦,面白腮红,夜啼烦扰,咽乳发呛,心胸发凉,则常为先心病的信号

预防

1、在怀孕早期(3个月之前)尽量别在电脑前、微波炉等磁场强的地方坐太长时间,因这时的胎儿还不稳定,各个器官还正在成形阶段,很可能造成孩子先天性心脏病。

2、不要接触宠物,因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病

3、应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健,如积极预防风疹流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药,避免服用对胎儿发育有影响的药物,如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病,如糖尿病等。注意膳食合理,避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之,为预防先天性心脏病, 就应避免与发病有关的一切因素。

常见症状

1、心衰:新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,心率每分钟可达160次-190次,血压常偏低。可听到奔马律。肝大,但外周水肿较少见。

2、紫绀:其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

3、蹲踞:患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法洛四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流。

4、杵状指(趾)和红细胞增多症:紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚,但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。

5、肺动脉高压:当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时,被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀,红细胞增多症,杵状指(趾),右心衰竭征象,如颈静脉怒张肝肿大、周围组织水肿,这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。

6、发育障碍:先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

7、其它:胸痛、晕厥、猝死。

临床检查

常见典型先心病,通过症状体征心电图,X线和超声心动图即可作出诊断,并能估计其血液动力学改变,病变程度及范围,以定治疗方案。对合并其他畸形、复杂先心病,可结合心导管或心血管造影等检查,了解其异常病变程度,类型及范围,综合分析,作出明确的诊断,并制定治疗方案。

鉴别诊断

主要鉴别属于哪种先天性心脏病:

1、动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损:在疾病早期由于是动脉的血分流到静脉,属于左向右分流型,因此无紫绀;但到了晚期,心脏左侧的压力超过了右侧,就出现了紫绀。

2、法洛四联症大动脉转位、肺动脉瓣闭锁:由于部分或全部静脉血直接分流入动脉,属于右向左分流型,因此出生后就有紫绀。

3、肺动脉狭窄主动脉狭窄主动脉缩窄:尽管存在心脏畸形,但左右两侧之间无异常通道,属于无分流型,因此,终身不出现紫绀

并发症

心力衰竭

房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎,易发生心力衰竭,法洛氏四联症常可并发脑血栓脑脓肿,上述先天性心脏病除房间隔缺损外均易并发细菌性心内膜炎

治疗

西医治疗

一般取决于畸形的类型和严重程度,适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况,有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类,轻者无症状、心电图和X线无异常者,以及中,重度均可通过手术矫正,预后较佳,若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差,右至左分流或复合畸形者,病情较重者,应争取早日手术。轻者可选择手术时机,以10岁左右为佳。先天性心脏血管病中室间隔缺损,动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎,影响预后,需注意防治。

术前

1、合并有其他疾病:如肝肾功能损伤,急性传染性疾病,感染性皮疹等。发现异常应及时就医,治愈后再去医院行心脏手术治疗。

2、防止呼吸道感染:患有动脉导管未闭,房、室间隔缺损等先天性心脏病患儿要预防肺部感染。一旦感染要积极治疗。

3、紫绀型先心病患儿:要控制患儿活动量,多休息,多饮水,避免剧烈运动和哭闹。

术后

1、术后要预防感染

2、三至六个月内要限制剧烈活动和重体力劳动。

3、饮食以普食,半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主,少量多餐,勿暴饮暴食。尤其控制液体入量(1-5岁儿童入量20-40ml/小时,5-10岁儿童入量40-80ml/小时,10- 14岁80-120ml/小时)4)尊医嘱按时服药,不可随意停药,增减药物用量5.一般术后3-6个月可以去上学,手术后尊医嘱去医院复查。

调理营养

饮食以普食,半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主,少量多餐,勿暴饮暴食,限制、酒、茶、咖啡及刺激性食物。

先心病最佳治疗时间

手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏,建议1--5岁,因为年龄过小,体重偏低,全身发育及营养状态较差,会增加手术风险;年龄过大,心脏会代偿性增大,有的甚至会出现肺动脉压力增高,同样会增加手术难度,术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好,不受年龄限制。

先心愈合可能

先心病一般是无法自行愈合的,均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺,可以无需治疗,它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音,对将来升学、就业、婚姻有一定影响,而现在手术又非常成熟,有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损,比如干下部位的室缺,由于靠近主动脉瓣,就是小于0.5cm,也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。

中医治疗

先天性心脏病中医食疗法

1、丹参鸡﹙排骨﹚

调和气血,改善循环药材:丹参12克、赤芍12克、当归12克、川芎6克、生地12克、甘草3克、茯苓10克、白朮10克、郁金3克、橘红3克、枳壳3克、桂枝9克、红枣5个、枸杞12克药材先浸泡后,煮开五分钟后,将汤汁倒入另一锅中,继续加热沸腾后,加入鸡肉,闷煮至鸡肉熟透,加入适量米酒、盐,沸腾即可。

调和气血,改善循环药材:丹参12克、赤芍12克、当归12克、川芎6克、生地12克、甘草3克、茯苓10克

2、杞菊茶

枸杞10克,菊花3克,生山楂片15克,草决明15克,适合血脂肪过高的病人,可以预防动脉粥状硬化。

3、桂圆枣仁茶

茯苓10克,桂圆肉15克,酸枣仁30克,共煮成汤,去渣后,加入银耳30克,冰糖适量,适合心神不宁,睡眠不佳,心律不整,四肢微肿的病人。

4、生脉饮

党参12克,麦门冬12克,五味子6克,适合气阴两虚的病人,表现出心悸,口干舌燥,舌红少津

5、人参粥

人参末3克,粳米60克,煮成粥,适合肺气不足的病人,表现出胸闷,呼吸喘促,气短精神疲乏,懒言音低。

护理

日常护理

1、应为患儿安排合理的生活制度,既要增强锻炼、提高机体的抵抗力,又要适当休息,避免劳累过度。如果患儿能够胜任,应尽量和正常儿童一起生活和学习,但应防止剧烈活 动。同时,应教育儿童对治疗疾病抱有信心,减少悲观恐惧心理。

2、室内空气要流通。冬天应定时打开窗户,以加强空气对流。有持续青紫的患儿,应避免室内温度过高,导致患儿出汗、脱水

3、给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食,以增强体质。进食避免过饱。对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量,以免脱水而导致血栓形成。

4、避免患儿情绪激动,尽量不使患儿哭闹,减少不必要的刺激,以免加重心脏负担。

5、保持大便通畅。对青紫型患儿注意大便时勿太用力,以免加重心脏负担。如两天无大便,可用开塞露通便。

饮食保健

食疗保健

1、饮食以普食,半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主,少量多餐,勿暴饮暴食,限制、咖啡及刺激性食物。

2、应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健,如积极预防风疹流行性感冒腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。

3、注意膳食合理,避免营养缺乏。

宜吃食物

1、富含植物蛋白的食物;

2、富含碳水化合物的食物;

3、富含维生素,膳食纤维的食物。

忌吃食物

1、高脂肪、高胆固醇食物;

2、刺激心脏血管的食物。
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