矮小症临床路径（2010年版）
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基本信息
《矮小症临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发小儿内科19个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕198号）印发。
发布通知
卫生部办公厅关于印发小儿内科19个病种临床路径的通知
卫办医政发〔2010〕198号
各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：
我部组织有关专家研究制定了矮小症、病毒性心肌炎、川崎病、传染性单核细胞增多症、癫痫、1型糖尿病、急性肾小球肾炎、免疫性血小板减少性紫癜、原发性肾病综合征、自身免疫性溶血性贫血、过敏性紫癜、毛细支气管炎、热性惊厥、胃食管反流病、消化性溃疡、新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿胎粪吸入综合征、阵发性室上性心动过速和支气管肺炎等小儿内科19个病种的临床路径。现印发给你们，请各省级卫生行政部门结合当地医疗工作实际，指导各试点医院制订具体实施的临床路径，及时总结试点工作经验，将有关情况报我部医政司。
联系人：卫生部医政司医疗机构管理处 张文宝、胡鹏
电 话：010-68792200、68792730
二○一○年十二月十日
临床路径全文
矮小症临床路径（2010年版）
一、矮小症临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为矮小症（旧称侏儒症）（ICD－10︰E34.3）。
（二）诊断依据。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428－430）、
《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《小儿内分泌学》（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006年）。
身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于两个标准差者（身高标准参照2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2-18岁儿童身高、体重标准差）。
（三）治疗方案的选择。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428-430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）等。
3.先天性卵巢发育不全症：一般骨龄12岁前生长激素替代治疗，12岁后联合或单独雌、孕激素治疗。
5.其他：对因、对症治疗。
6.辅助治疗：运动、营养治疗。
（四）标准住院日≤3天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10︰E34.3矮小症（旧称侏儒症）疾病编码。
2.没有明确的矮小病因。
3.达到住院标准：符合矮小症诊断标准，并经内分泌专科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（2）甲状腺功能（T3、T4、TSH、FT3、FT4）、乙肝两对半；
（5）生长激素激发试验（包括精氨酸激发试验、胰岛素激发试验、可乐定激发试验、左旋多巴，必选2项，其中前两项必选一项）。
2.根据患者病情可选择的检查项目：
（1）皮质醇、促肾上腺激素释放激素、胰岛素样生长因子1（IGF1）、胰岛素样生长因子结合蛋白3（IGFBP3）；
（2）骨密度；
（3）25羟维生素D3；
（5）血气分析；
（6）性激素：黄体生成素、卵泡刺激素、雌二醇、睾酮、催乳素、绒毛膜促性腺激素；
（7）戈那瑞林激发试验；
（8）绒毛膜促性腺激素试验；
（10）IGF-1生成试验。
（七）治疗方案与药物选择。
1.诊断生长激素缺乏症者给予生长激素治疗：生长激素粉剂或水剂，国内常用剂量是0.1–0.15U/kg/d，睡前皮下注射。
2.对症治疗药物：根据患者情况选择。
（1）诊断甲状腺功能减低者给予甲状腺激素替代治疗：一般选用优甲乐，剂量根据缺乏的程度而异，从小剂量开始，需晨空腹口服给药，开始用药后2－4周复查激素水平并调整剂量。
（3）其他：根据相应检查结果处理。
（八）出院标准。
2.生长激素激发试验过程顺利，无不良反应。
3.没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。
（九）变异及原因分析。
检查发现存在较严重的内科系统性疾病如肾功能不全、先天性心脏病等，需进行积极对症处理，完善相关检查，向家属解释并告知病情、导致住院时间延长，增加住院费用的原因等，并按相应路径或指南进行救治，退出本路径。
二、矮小症临床路径表单
适用对象：第一诊断为矮小症（ICD-10：E34.3）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：≤3天| 时间 | 住院第1天 | 住院第2天 | 住院第3天（出院日） |
| 主要诊疗工作 |
□ 询问病史与体格检查 □ 完成病历书写 □ 上级医师查房与病情评估 □ 初步确定治疗方案 □ 开化验单、完成实验室初步检查 □ 向患者家属初步交代病情 |
□ 上级医师查房，确定进一步的检查和治疗方案 □ 完成上级医师查房记录 □ 进行生长激素激发试验 □ 根据相应的检查结果调整检查方案 □ 激发试验过程中不良反应监测与治疗 □ 完成其他辅助检查有激发试验不良反应发生患者 □ 每1-2个小时测血压、血糖 □ 吸氧、重症监护（必要时） |
□ 上级医师查房 □ 完成上级医师查房记录 □ 完成生长激素激发试验 □ 激发试验过程中不良反应监测与治疗 □ 上级医师查房同意其出院 □ 完成出院小结 |
| 重点医嘱 |
长期医嘱： □ 儿内科疾病护理常规 □ 二级护理 □ 普通饮食 □ 健康宣教 临时医嘱： □ 血常规、尿常规、大便常规 □ 肝肾功能、血脂、电解质、血气分析 □ T3、T4、TSH、FT3、FT4、乙肝两对半 □ 皮质醇、ACTH、IGF-1、IGFBP-3 □ 骨龄、垂体MRI/CT平扫 □ 骨密度 □ 激发试验方案 □ 视病情增加检查项目 |
长期医嘱： □ 儿内科疾病护理常规 □ 二级护理 □ 普通饮食 |
出院医嘱： □ 出院带药 □ 健康宣教：营养和运动 □ 出院宣教：向患儿家属交代出院注意事项，如门诊随访项目，间隔时间，观察项目等 |
| 主要护理工作 |
□ 介绍病房环境、设施和设备 □ 入院护理评估 □ 矮小症住院检查流程教育 |
□ 执行医嘱 □ 观察病情并及时向医师汇报 □ 发生不良反应病人的特殊处理 |
□ 执行医嘱 □ 观察病情并及时向医师汇报 □ 发生不良反应病人的特殊处理 □ 指导患者办理出院手续 |
| 病情变异记录 |
□无 □有，原因： 1． 2． |
□无 □有，原因： 1． 2． |
□无 □有，原因： 1． 2． |
| 护士签名 | |||
| 医师签名 |
