儿科学/新生儿溶血症
新生儿溶血症（Hemolytic diseaseof newborn）是指因母、婴血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我国以ABO血型不合者占多数，Rh血型不合者较少，其他如MN、Kell血型系统等少见。
（一）病因
当胎儿由父方遗传所得的血型抗原与母亲不同时，进入母体后即会刺激母体产生相应的抗体，可通过胎盘进入胎儿体内，与胎儿红细胞发生抗原抗体反应导致溶血。
在ABO系统中，因O型人具有抗A或抗BigG的人数比A型及B型的人数多：A抗原较B抗原的抗原性强，故母O型，胎儿A型者得病机会多。ABO溶血症可发生在第一胎，与母体曾受自然界中类似A、B物质的抗原刺激，已具有抗A或抗B抗体有关。Rh溶血症的免疫抗体，只能由人类的血细胞作为抗原刺激而产生，若在分娩时胎儿红细胞才进入母体，则除有输血史者，罕见第一胎即发病。我国绝大多数人为Rh阳性，故Rh溶血症在我国少见。
（二）临床表现
本病症状之轻重差异很大，一般ABO血型不合者症状较Rh血型不合者轻。病儿常于生后24小时以内或第二天出现黄疸，并迅速加重。随黄疸加深可出现贫血、肝脾肿大，严重者发生胆红素脑病。Rh不合大量溶血者，出生时已有严重贫血，可导致心力衰竭、全身水肿、甚至死胎。
（三）诊断
根据生后24小时内迅速出现黄疸及溶血性贫血的临床特点，结合母、婴血型鉴定及特异性抗体检查，即可明确诊断。血清学检查项目及其临床意义见表2-3。
表2-3 新生儿溶血症血清学检查项目及临床意义
| 血 型 | 新生儿血清学检查结果 | 产妇血清学检查 | 临床意义 | ||||
| 母 | 婴 | 直接抗人 球蛋白试验 | 间接抗人 球蛋白试验 | 释放试验 | 游离抗体 检查 | ||
| O | A | 改良法+ | 释放IgG抗A | IgG抗A+ | ABO溶血症(抗A) | ||
| O | B | 改良法+ | 释放IgG抗B | IgG抗B+ | ABO溶血症(抗B) | ||
| Rh - | Rh + | + + + | 抗D抗体+ 抗E抗体+ 抗C抗体+ | 有抗D不完全抗体 有抗E不完全抗体 有抗C不完全抗体 | Rh溶血症(抗D) Rh溶血症(抗E) Rh溶血症(抗C) | ||
（四）治疗
应根据病情轻重采取综合措施以降低血清胆红素浓度及纠正贫血。一般采用药物治疗及光疗，必要时换血输血。
1．药物治疗
主要目的是降低血清非结合胆红素，预防胆红素脑病。中西药可联合应用。
⑴西药
①血浆或白蛋白 供给与胆红素联结的白蛋白，可使游离的非结合胆红素减少，预防胆红素脑病。血浆25ml/次静脉注射（100ml血浆含白蛋白3g，1g白蛋白可联结非结合胆红素8.5mg）或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10～20ml静脉滴注，每天1～2次。
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.5g，黄连1.5g，制大黄3g。②茵陈蒿汤 茵陈1.5g，栀子9g，制大黄3g，甘草1.5g。③消黄利胆冲剂茵陈9g，桅子3g，大黄3g，茅根10g，金钱草6g，茯苓6g。
以上三方可选其中之一，每日服1剂，分次在喂奶前服。亦有制成静脉输入剂应用者，其疗效较口服者为快。
2．光疗
⑴光疗原理 胆红素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物（光－氧化胆红素，即双吡咯），能从胆汁或尿液排出体外，从而降低血清非结合胆红素浓度。胆红素的吸收光带是400～500毫微米，尤其是在420～440毫微米波长时光分解作用最强，兰色荧光波长主峰在425～475毫微米间，故多采用兰色荧光灯进行治疗。近年来，有报告绿光退黄效果胜于兰光者。
⑵光疗方法及注意事项 让患儿裸体睡于兰光箱中央，光源距婴儿体表50cm，两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖。箱周温度应保持在30～32℃，每小时测肛温1次，使体温保持在36.5～37.2℃之间。光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红素浓度减退的程度来定，可连续照射24～72小时。
光疗对结合胆红素的作用很弱。当血清结合胆红素 >64.8μmol/l(4mg/dl)、转氨酶及碱性磷酸酶升高时，光疗后胆绿素蓄积，可使皮肤呈青铜色，即青铜症。故以结合胆红素增高为主或肝功能有损害的病儿不宜作光疗。
3．换血输血
⑴换血目的 换出血中已致敏红细胞及抗体，阻止进一步溶血；减少血清非结合胆红素浓度，预防发生胆红素脑病；纠正贫血，防止心力衰竭。
⑵换血指征 ①产前已经确诊为新生儿溶血病，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭，脐血血红蛋白< 120g/L。②脐血胆红素> 59.84～68.4μmol/L (3.5～4mg/dl),或生后6小时达102.6μmol/L(6mg/dl)，12小时达205.2μmol/l (13mg/dl)；③生后胆红素已达307.8～342μmol/L(18～20mg/dl)、早产儿胆红素达273.6μmol/L(16mg/dl)者；④已有早期胆红素脑病症状者。
⑶血清选择 ABO溶血症用AB型血浆，加O型红细胞混合后的血。Rh溶血症应有ABO同型（或O型），Rh阴性的肝素化血。血源应为3天内的新鲜血。
⑷换血量及速度 常用的换血量为85ml/kg，约为婴儿全血的2倍。每次抽出和注入的血量为10～20ml，病情重、体重轻者抽注10ml。速度要均匀，约每分钟10ml。换血后可作光疗。以减少或避免再次换血。
换血操作较复杂，易发生感染、血容量改变及电解质紊乱等并发症，所以必须谨慎从事。
生后2个月内，重症溶血常发生严重贫血，应注意复查红细胞和血红蛋白，若血红蛋白< 70g/L，可小量输血。轻度贫血可口服铁剂治疗。
