唇裂

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唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形,发生率约为1:1000。正常的胎儿,在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部,如未能正常发育便可发生畸形,其中包括唇裂。

病因

引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理,目前尚未完全明了。研究表明,可能分为遗传因素及环境因素两个方面,并与营养遗传感染内分泌等因素有关。

遗传因素

唇裂的患者可发现在其直系亲属或旁系亲属中也有类似的畸形发生,因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关糸。遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。

环境因素

妊娠前三个月内,当母体的生理状态受到侵袭或干扰时,就可能影响胚胎颌面部的生长发育。如营养缺乏、感染、药物因素、物理损伤和烟酒等。

(1)营养缺乏在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A,B2及叶酸等食物成分时,可以产生唇裂等畸形,而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确,所以在妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。

(2)感染和损伤母体在妊娠初期如遭受某种损伤,特别是能够引起子宫及其邻近部位的损伤,如不正当的不全人工流产或不科学的药物坠胎等,都能影响胚胎的发育而招致畸形,母体罹患病毒感染性疾病如风疹等,也能影响胚胎的发育而成为唇裂发生的可能诱因。

(3)内分泌的影响妊娠早期的妇女因患病使用激素治疗后出生的婴儿即有某种先天畸形的发生,此外,在唇裂患儿家族史的调查中,也发现有的母亲在怀孕早期曾有过各种明显的精神创伤因素,推论可能由此而出现应激反应,导致体内肾上腺皮质激素分泌增加,而诱发先天性畸形

(4)药物因素多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎,有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形,目前已知的抗肿瘤药物(如环磷酰胺氨甲喋呤等),抗惊厥药物(苯妥英钠),组织胺药物及治疗妊娠性呕吐敏克静和某些安眠药物(如沙立度胺)均可导致胎儿畸形。

(5)物理损伤如在胎儿发育时期,孕妇频繁接触放射线或微波等均可能影响胎儿的生长发育而成为唇裂发生的可能诱因。

(6)烟酒因素妊娠早期大量吸烟及酗酒,其子女唇裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高,因而也是导致胎儿发生唇裂的可能因素之一。

中医病因认识

先天发育异常,胎气受损之故。


预防

孕妇在怀孕期间应避免偏食,保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入,保持心境平和,避免精神紧张,不服用抗肿瘤药物抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药等,不吸烟不酗酒,避免接触放射线、微波等。


常见症状

分类

(一)唇裂按裂隙部位可分为:

1.单侧唇裂 分为不完全型和完全型。

2.双侧唇裂 不完全型,完全型和混合型即一侧完全一则不完全型。

(二)按裂隙程度分为:

Ⅰ度 唇裂只限于红唇裂开;

Ⅱ度 唇裂为上唇部分裂,未裂至鼻底,浅Ⅱ度为裂隙未超过唇高的1/2;深Ⅱ度为裂隙超过唇高的1/2;

Ⅲ度 唇裂为上唇,鼻底完全裂开;

隐裂 指皮肤,粘膜虽然未裂开,但缺少肌层。

临床表现

唇裂的主要表现为上唇部裂开,根据裂隙的部位和裂开的程度可分为三度。

1.一度唇裂仅为红唇裂开。

2.二度为裂隙超过红唇但未达鼻底。

3.三度为裂隙由红唇至鼻底全部裂开,前二者又称为不完全唇裂,最后者又称为完全唇裂。

中医辨证分型

风邪犯唇

多见于秋冬季节。唇部肌膜皲裂,结痂出血,妨碍饮食。伴皮肤干燥,咽干口渴,小便短少,大便干结,舌干少津,脉浮数。

胃热津伤

唇部干燥皱揭,赤肿,伴口渴引饮口臭,大便结,小便黄,舌质红,苔黄厚,脉滑数。

虚火犯唇

唇赤,干燥皱裂,颧红手足心热潮热盗汗虚烦不眠,小便黄,大便结,舌质红,少苔,脉细数。


临床检查

视诊

儿童五官科检查

儿童五官科检查是对儿童的五官,即对眼、耳朵、鼻、口腔、牙以及咽喉等进行检查。五官科检查能检查出浅表部位的炎症息肉及新生物,如鼻炎中耳炎咽炎等。

颞下颌关节造影

颞下颌关节造影检查在颞颌关节紊乱病的诊治中起重要作用。它可以诊断发现关节盘及关节内其它软组织的病变。

颌面五官CT检查

颌面五官CT检查能及时、准确地对骨折部位、骨折类型及骨折移位程度做出诊断,对临床制订正确的治疗方案具有十分重要的意义。


诊断鉴别

根据病史,诊断明确,无须鉴别。


并发症

唇裂不仅影响患儿面部美观,而且影响患儿吮奶,咀嚼和发音。


治疗

西医治疗

手术时机

一般认为单侧唇裂在六个月左右手术为宜,双侧唇裂则略推迟,患儿适应于手术的基本条件是:一般健康情况良好,无明显贫血,无上呼吸道感染,局部及周围组织无感染

手术的基本要求

唇裂修复手术的基本要求是尽量恢复唇,鼻部的正常外形和功能,正常的唇,鼻部有如下特点:两侧鼻孔等圆等大,鼻尖及鼻小柱居中,鼻翼不塌陷,上唇两则高度相等,对称,红唇丰满,唇珠微突,唇红缘呈弓背形,上述解剖特点可作唇裂修复手术设计的依据。

手术方法

唇裂修复手术的基本步骤为定点设计,切开和缝合,定点设计方法很多,现仅介绍下三角瓣法,其步骤如下。

1.定点设计

2.切开,缝合

手术后处理

1.上唇部以钢丝唇弓胶布减张固定2周,以预防伤口裂开及减轻瘢痕愈合。

2.小儿基础麻醉清醒后,双肘关节用夹板绷带固定,以免搔抓伤口及减张唇弓。

3.唇部伤口以3%双氧水及4%硼酸酒精轻轻擦拭,防止血痂覆盖而影响伤口愈合。

4.伤口5天拆线。

中医治疗

风邪犯唇

治法

祛风润燥

方药

桑杏汤(《温病条辨桑叶象贝、香豉、栀皮、梨皮杏仁沙参,可清宣温燥,润肺止咳)加芦根天花粉麦冬

胃热津伤

治法

清胃滋阴。

方药

清凉散(《医宗金鉴硼砂 人中白 黄连末 南薄荷 冰片 青黛)合滋唇饮(《外科证治全书生地黄石斛 竹茹 石膏 当归 白芍 生甘草)加大黄

虚火犯唇

治法

滋阴降火

方药

知柏地黄汤(《医宗金鉴熟地黄山茱萸,干山药泽泻茯苓丹皮知母黄柏)加玉竹石斛天花粉

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)


护理

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。


饮食保健

(仅供参考,详细请询问医生):

(1)将海带切碎煎汤,可经常饮服。

(2)冰糖炖银耳

冰糖炖银耳的做法:

1. 银耳泡在温水里约1小时,去除硬的部分,洗净后,再泡在水里。

2. 锅里加水和冰糖,放在火炉上,待冰糖溶解后,倒入容器里,将泡过的银耳放入浸泡。

3. 把银耳放入蒸锅里蒸1个小时,银耳可用糖浆作成非常清淡的点心。

避免一些辛辣刺激以及刺激性的食物。

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