病理性黄疸

黄疸在新生儿较其他任何年龄都常见，其病因特殊而复杂，既有生理性黄疸，又有病理性黄疸，还有母乳性黄疸。这些情况要区别对待，加以处理。如果孩子在出生后24小时内就出现黄疸或黄疸发展过快，持续时间较长，甚至伴有贫血、体温不正常、吃奶不好、呕吐、大小便颜色异常。有的是黄疸已经消退或减轻后又重新出现和加重，多属病理性黄疸。病理性黄疸常见的原因是新生儿溶血病、新生儿感染、胆道畸形和新生儿肝炎等。

治疗

一般治疗

病理性黄疸需积极去除病因，注意保暖，尽早喂奶，提供充足热量和营养，适当补充维生素，避免使用与胆红素竞争葡萄糖醛酸转移酶或白蛋白结合位点的药物，有窒息、缺氧、酸中毒、低血糖等症状者应及时纠正。

药物治疗

酶诱导剂：能增加葡萄糖醛酸转移酶的生成和肝脏摄取未结合胆红素的能力，常用苯巴比妥钠，首剂lO一15mg／kg肌注，8—12h后用维持量，每日5 mg／kg，分2—3次口服，共4-5d；也可用尼可刹米每日100 mg／kg，分2—3次口服，共4—5d。
白蛋白：黄疸严重者输注白蛋白或血浆，可减少游离的未结合胆红素，并减少胆红素脑病的发生，静滴白蛋白1g／kg，或血浆每次lO一20ml/kg。
静脉用免疫球蛋白：可阻断单核一吞噬细胞系统FC受体，抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞，用法为：lg／kg，于6—8 h内静脉滴人。早期应用临床效果较好，由于免疫球蛋白只减轻溶血，不能降低体内已产生的胆红素水平，故需联合应用光疗等措施。
金属卟啉：锡原卟啉、锌原卟啉、锡中卟啉、锌中卟啉可抑制胆红素产生，无毒性。
地塞米松：对于重症新生儿溶血病，早期静注地塞米松每日0．3—0．5mg／kg，用2—3d。
保肝药：新生儿肝炎可用保肝药，如葡醛内酯25-50mg，2次／d，联苯双酯每次0．5 mg／kg。2—3次／d服用，甘草酸二胺或甘草酸单胺每日1—1．5ml／kg静滴，共10—14d。
抗感染：疱疹病毒、巨细胞病毒感染可用阿昔洛韦10一15mg／(kg·d)，分2—3次静滴，或更昔洛韦10 mg／kg，分2次静滴，持续lO一14d，乙肝病毒可用干扰素50—100万U／次，肌肉注射，每周2—3次，连用3—6个月，若细菌感染则选择敏感抗生素治疗。
蒙脱石散：蒙脱石散每次1．5g，8 h一次，用10％葡萄糖液15 IIll调匀喂服治疗母乳性黄疸，效果好。
中药治疗：茵栀黄注射液或口服液，可保肝退黄，但茵陈在血液中可取代胆红素与白蛋白结合，使游离胆红素升高，有诱发胆红素脑病的可能，对新生儿应慎用。

光照疗法

是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法，波长425—475nm的蓝光和波长510～530nm的绿光效果好。光疗主要作用于皮肤浅层组织，因此皮肤黄疸消退并不一定表明血清未结合胆红素已降至正常。光疗时应补充核黄素、水分及钙剂。如血清总胆红素连续2次<185nmol／L的非溶血性黄疸患儿可停止光疗。大多数选择间断照射。即持续照射8—12h停16 h或12h再照射。研究显示间断照射疗效同连续照射，但前者可明显减少光疗不良作用。

换血疗法

用于大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病，可换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血，换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病，纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。

病理性黄疸的原因

了解儿母妊娠史，分娩史，临产前有无感染及用药史，有无输血史，家族成员有无肝炎，黄疸史。注意胎次，是否早产，有无产伤、窒息、缺氧、饥饿、感染史，详细询问黄疸出现及持续时间，程度与消长情况，大小便颜色。生后有无引起黄疸的用药史(如磺胺，水杨酸制剂，大剂量维生素K3，K4等)和接触萘类史(如卫生球等)。

病理性黄疸的诊断

诊断检查

(1)血常规，网织红细胞计数及有核红细胞计数。

(2)测定总胆红素和直接胆红素，凡血清胆红素足月儿达205μmol/L(12mg/dl)早产儿256μmol/L(15mg/dl)应警惕发生小儿胆红素脑病。

(3)尿常规及尿三胆试验。

(4)注意大小便颜色，必要时行粪胆原检查。

(5)根据病情选作以下检验：

疑为新生儿肝炎者作肝功能检查，同时查母子HB—sAg、HBeAg、HBV DNA、抗HBc-IgM等，甲胎蛋白(正常新生儿甲胎蛋白阳性，生后一月时转阴)。
疑为新生儿败血症者作血培养，局部感染渗出物作涂片及培养。
疑为巨细胞包涵体病，作尿沉渣检查找有包涵体的巨细胞，有条件可作病毒分离及血清学检查。
疑为新生儿溶血症作有关检验，详见新生儿溶血症。
疑为红细胞G6PD缺陷者检测正铁血红蛋白还原率(正常人>75%，患者降低);变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验;有条件可作G6PD活性测定。
疑为遗传性球形红细胞增多症，作红细胞脆性试验(正常人开始溶血0.40%～0.46%，完全溶血0.30%～0.36%，患者红细胞脆性升高)。
疑为半乳糖血症作尿班氏试验，有条件者可测定血中半乳糖浓度和红细胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。
疑为α1-抗胰蛋白酶缺乏症作血清蛋白电泳检验(患α1-球蛋白<2g/L)，有条件可作α1-抗胰蛋白酶活性测定。
疑为先天性胆道梗阻，应注意血胆红素及大便颜色的动态变化，必要时作脂蛋白X检验，B型超声，CT等检查。
其他遗传性代谢缺陷疾病。

病理性黄疸的鉴别诊断

粪便有明显色素应考虑新生儿溶血症和败血症：1.如有感染中毒表现，应进行血、尿培养。2.如有溶血表现(网织细胞增高，有核红细胞>2～10/100白细胞)，应检查母婴ABO及Rh血型，抗人球蛋白试验阳性者即为Rh血型不合;ABO溶血病患儿抗体释放试验呈阳性。上述试验阴性者或出生3、4天后始发病者应除外G6PD缺陷。

（1）新生儿溶血症:黄疸开始时间为生后24小时内或第二天,持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主.为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。

（2）新生儿败血症：黄疸开始时间为生后3～4天或更晚，持续1-2周，或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主，溶血性,晚期并肝细胞性，感染中毒症状

（3）母乳性黄疸：黄疸开始时间为生后4～7天，持续2个月左右，以非结合胆红素升高为主，无临床症状。

（4）生理性黄疸: 黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。

（5）G6PD酶缺乏：黄疸开始时间为生后2-4天，12周或更长，非结合胆红素增高为主，溶血性贫血，常有发病诱因。

（6）新生儿肝炎：黄疸开始时间为生后数日～数周，持续4周或更长，以结合胆红素增高为主，阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化，GPT升高，激素可退黄。

粪便几无胆色素、尿色深、尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝火和胆道闭锁，因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻，两者的鉴别较困难，以下检查可供参考。

血清胆红素多次测定逐渐增高提示胆道闭锁，若有波动或不规则地下降提示肝炎。
血清转氨酶早期明显增高考是提示肝炎。
其他实验室检查血清5′-核苷酸酶明显增高提示胆道闭锁;血清甲胎蛋白>40mg/L提示肝炎;十二指肠引流液含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁;脂蛋白-X(LP-X)阳性者提示胆道闭锁。
静注131I玫瑰红37～148MBq(1～4μCi)，收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数，如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。
核素肝、胆扫描静注99m锝标记的亚氨二醋酸(IDA)衍化物后扫描，肝炎患儿的肝脏显影缓慢而肠道出现放射性浓集，胆道闭锁患儿肝显影出现快，肠道不出现显影。
B超可发现总胆道管囊肿，如无胆囊提示胆道闭锁。
肝活检肝结构基本正常，胆小管大量增生提示胆道闭锁;肝小叶结构紊乱、肝细胞坏死、多核巨细胞易见到提示肝炎。
剖腹探查争取在2个月内施行，如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊，应进行胆囊造影，如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好，最迟不超过3个月)。

病理性黄疸的预防

(1)胎黄常因孕母遭受湿热侵袭而累及胎儿，致使胎儿出生后出现胎黄，故妊娠期间，孕母应注意饮食有节，不过食生冷，不过饥过饱，并忌酒和辛热之品，以防损伤脾胃。

(2)妇女如曾生过有胎黄的婴儿，再妊娠时应作预防，按时服用中药。

(3)婴儿出生后就密切观察其巩膜黄疸情况，发现黄疸应尽早治疗，并观察黄疸色泽变化以了解黄疸的进退。

(4)注意观察胎黄婴儿的全身症候，有无精神萎靡、嗜睡、吮乳困难、惊惕不安、两目斜视、四肢强直或抽搐等症，以便对重症患儿及早发现及时处理。

(5)密切观察心率、心音、贫血程度及肝脏大小变化，早期预防和治疗心力衰竭。

(6)注意保护婴儿皮肤、脐部及臀部清洁，防止破损感染。

(7)需进行换血疗法时，应及时做好病室空气消毒，备齐血及各种药品、物品，严格操作规程。

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