LGL综合征
目录
LGL综合征的治疗
无并发症的预激综合征的治疗：对于体检心电图发现有预激综合征，但无并发症发生者，不需治疗，但需追踪观察。
预激综合征合并快速性心律失常的治疗：
发作期的药物治疗
由于心室预激的存在而引起的快速性心律失常，尤其是发作频繁引起血流动力学改变而有症状者，应立即行药物治疗。
（1）顺向型（前传型）房室折返性心动过速发作时的治疗：详见 “阵发性室上性心动过速的治疗”。
（2）预激综合征合并心房颤动（心房扑动）时的治疗：一些学者把预激综合征合并心房颤动及合并逆传型房室折返性心动过速，总称为预激综合征合并QRS波增宽的快速性心律失常。约有30%的预激综合征合并快速性心律失常，在心电图上QRS波畸形增宽。发作时急诊处理的紧迫性，取决于心动过速时心室率的快慢和血流动力学受影响的程度。
①血流动力学情况不好（伴有严重低血压等）或尚好，心律失常心动过速快而持续时间较长者，应首选电复律（除非无复律设备或有电复律之禁忌证）。
②血流动力学情况尚好，心律失常心动过速尚能耐受，应先试用药物治疗。应选用可延长房室旁路的不应期和抑制其传导功能的药物。
A.普罗帕酮：常为首选药。剂量70mg或1.0～1.5mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，注射时间应大于5min，通常在5～7min。如无效，在15～20min后可重复应用一次。多数患者使用70～140mg即有效。普罗帕酮（心律平）可延长房室结、旁路前向和逆向有效不应期，延缓或阻滞旁路前向和逆向传导，抑制异位搏动，因而可终止心动过速或减慢心室率。静脉推注普罗帕酮（心律平）后，复律和心室率减慢者约各占一半，平均剂量107.9mg（70～190mg）。普罗帕酮（心律平）使用时应注意以下两点：a.少数患者用药中心室率可能增快，因而心律失常加重。这可能与该药延缓房内传导，减慢心房率，导致房室结或旁路1∶1传导有关。例如用药前为2∶1传导，用药中因心房率减慢导致1∶1传导，心室率倍增；b. 普罗帕酮（心律平）对心肌收缩力有抑制作用，尤其剂量大或心功能差者，可于复律后发生低血压状态。如能严格掌握指征，该药是安全有效的。
B.普鲁卡因胺：有人主张作为首选药物，剂量0.5g溶于40ml液体中（5%葡萄糖），静脉缓慢推注10min，即50mg/min（适用于成年人），至总量10～14mg/kg，有效率为88%。普鲁卡因胺能明显延长旁路前向有效不应期，可中等程度延长逆向有效不应期及显著延长P-A间期。
C.胺碘酮：胺碘酮终止预激综合征合并心房颤动或心房扑动急性发作，有效率可达80%。剂量为每次3mg/kg，用5%葡萄糖液或生理盐水20ml稀释后缓慢静脉推注，速度为15～20mg/min为妥。如10～15min后无效可重复一次，不能超过总量9mg/kg。宋有城报告12例次急性发作时，静脉推注胺碘酮平均剂量为455.8mg（150～900mg），终止发作者5例次，未复律而心室率减慢者3例次，心室率增快4例次；有半数以上例次患者于静脉推注胺碘酮中发生血压下降，被迫停止用药而施行电复律。国内报道尚少，须积累资料，静注胺碘酮心室率增快，可能与药物引起的低血压效应，导致交感神经兴奋，儿茶酚胺释放，促使旁路加速传导有关。心室率增快和低血压均有加重心肌缺血，诱发室性心动过速或心室颤动之潜在危险，应予以警惕。
D.其他药物：a.氟卡尼：可考虑应用，剂量为1～2mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，或以0.2mg/kg持续静脉滴注，最大剂量不超过150mg。b.奎尼丁：对心房颤动的转复效果虽好，但口服转复较慢。c.利多卡因：对WPW综合征合并心房颤动或心房扑动者亦具有一定疗效。一组报告3例次，结果用利多卡因后，复律2例次，心室率减慢1例次。但有报告旁路前传不应期短者不宜应用利多卡因，它可使心室率增加，发生心室颤动等不良作用。因此，宜在监护并准备好电除颤器的情况下用此药为妥。d.β受体阻滞药：对旁路无作用，不宜单用，不宜与延长房室结不应期以及延缓或阻滞传导的药物合用。此外，也有加快心房颤动发作时心室率的报告。
E.洋地黄制剂毛花苷C（西地兰）、维拉帕米（异搏定）应禁用。洋地黄制剂毛花苷C（西地兰）可使患者的旁路前传不应期缩短，而正常的房室传导系统被阻滞，则更多的心房激动将通过旁路下传心室，使心室率突然增快，并可导致心室颤动的发生。故应禁用。维拉帕米（异搏定）对旁路不应期的直接作用较小，但可通过以下两方面使心室率增快和血流动力学恶化：a.抑制房室结传导而使心房激动由旁路下传；b.通过低血压作用而反射性兴奋交感神经系统，缩短旁路有效不应期，故应禁用。有心房颤动史的间歇性预激综合征患者也应禁用维拉帕米（异搏定）。如果经上述药物治疗无效或因心律失常加重或病情发展危重者、血流动力学障碍加重者，均应即刻施行同步电复律。大多数患者经复律一次成功，且多无并发症，提示电复律较为安全、可靠。
发作间歇期的治疗
对于预激综合征合并心动过速发作次数少、持续时间短，症状不明显且能自行转复的间歇期患者，可以不必治疗。但应避免过劳及其他诱发因素。如有房性期前收缩、室性期前收缩等发生应服用普罗帕酮（心律平）、美西律（慢心律）等予以纠正，可减少心动过速的发作次数。
对于预激综合征合并心动过速发作次数频繁的间歇期患者，应长期服用上述治疗有效药物的维持量预防复发,也可通过心脏电生理检查诱发心律失常的方法来筛选有效的预防药物。
在间歇期时，对发作频繁的患者，应采用根治的方法。目前大多采用射频消融术，成功率可达95%以上。
同步直流电心脏电复律
电复律（功率100～200J）对终止房室折返性心动过速和预激综合征合并心房颤动都有效，当后者由于预激使心电图中QRS波增宽且畸形，因而与室性心动过速难以鉴别，以致选用药物发生困难时，以及由快速心律失常导致血流动力学有明显障碍时尤为适用。复律后仍需用药物来维持。
预激综合征的外科治疗
在导管射频消融术未开展前，对预激综合征进行外科治疗，切断或用无水酒精注射或局部冷冻旁路，取得了较好的疗效，治愈率为80%。但是外科手术法由于创伤大，难以广泛应用，已被导管射频消融术所取代。仅在某些特殊情况下，例如伴有预激综合征的先天性心脏病或后天性心脏病需要手术者。可考虑同时行外科手术法治疗预激综合征。
预激综合征的导管射频消融治疗
1987年以来,经导管射频消融（RFCA）治疗预激综合征合并快速性心律失常已取得了极大的成功。导管射频消融术治疗预激综合征的评价：
预激综合征经导管射频消融的适应证
①Ⅰ类：
A.有症状的持续性房室折返性心动过速，药物治疗无效或病人不能耐受，或不愿长期服用抗心律失常药物控制上述心律失常者。
B.心房颤动或其他快速房性心律失常伴旁路前传所致快速心室率患者，药物治疗无效或病人不能耐受，或不愿长期服用抗心律失常药物。
②Ⅱ类：
A.电生理检查或消融治疗其他心律失常过程中证实的房室折返性心动过速，或心房颤动伴旁路前传所致快速心室率患者。
B.无症状的预激综合征患者，由于自发性快速心律失常和异常心电图可能影响患者的生活、就业、重要活动和精神状态以及公共安全。
C.心房颤动伴有旁路前传，但心室率不快。
D.患者有家族心源性猝死史。
③Ⅲ类：药物治疗有效并能耐受其治疗的房室折返性心动过速患者，更愿长期服用药物而非消融控制心律失常。
射频消融安全性高
是用低能量射频电流经导管消融。由于它没有直流电击所带来的心肌明显的热损伤，不需全身麻醉，不产生气压伤，一般不导致心肌穿破，亦很少诱发心律失常，可以多次、多部位发放射频电流消融，而患者无任何感觉和痛苦。
射频消融的成功率
可达90%以上。但成功率明显地与术者的经验有关。多条旁路消融治疗成功率为93.1%，单条旁路消融治疗成功率为96%。左侧旁路治疗成功率为99.1%，右侧旁路治疗成功率为97.5%。
射频消融旁路治疗预激综合征的复发率与失败率
射频消融术后1年内预激综合征复发率为1%～9%，单旁路复发率（1年内）为1.9%，多旁路复发率（1年内）为7.6%。左侧旁路复发率（1年内）为1.5%，右侧旁路为4.1%。如复发可再次行射频消融术治疗，成功率仍很高。射频消融治疗失败病例中隐匿性预激占34%。
植入型心脏复律除颤器
当药物治疗无效或导管射频消融失败时可考虑应用植入型心脏复律除颤器。
概述
Lown、Ganong、Levine于1952年报道了一种呈现短的P-R间期（＜0.12s）和无δ波的正常QRS图形心电图表现。可伴有阵发性室上性心动过速或心房扑动、心房颤动伴以快速的心室率，故称为LGL综合征，亦称James束型预激综合征或短P-R综合征。LGL综合征只是构成短P-R间期综合征的一部分。其他如房室结过小、心交感神经张力增高、房室结内旁路及房室结双径路等均可形成短P-R间期综合征。
疾病名称
LGL综合征
英文名称
short P-R syndrome
LGL综合征的别名
James束型预激综合征；短P-R综合征；Lown-Ganong-Levine syndrome；short P-R interval syndrome；短P-R综合症；劳-甘-莱综合征
分类
ICD号
I45.6
病因
大多数LGL综合征患者无器质性心脏病，少数患者见于窦房结病变、二尖瓣疾患、二尖瓣脱垂及心肌病等。
发病机制
LGL综合征的解剖基础是存在James旁路（亦称房室结旁路），它是后结间束的一部分纤维，绕过房室结顶部而止于房室结的下部或房室束，因而P-R间期缩短，不直接进入心室，因而无δ波、QRS波时间正常，且为折返提供了基础条件，故可并发房室结折返性心动过速或快速性心房颤动或心房扑动。但是，近年来对James束的起止点，甚至是否真正存在都还存在着分歧。
LGL综合征的临床表现
不伴有心律失常的LGL综合征的患者，可无任何临床症状。伴有心律失常的LGL综合征患者，则视心律失常的类型及心血管疾病的临床背景。而出现相应的临床症状和血流动力学改变，如心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥等症状。LGL综合征易合并阵发性室上性心动过速（AVNRT等），其发生率较WPW综合征合并室上性心动过速要低，只占50%或以下，频率很快，多在200次/min以上，节律规则。部分患者可出现心房扑动或心房颤动。
LGL综合征的并发症
由于LGL综合征易合并阵发性室上性心动过速，且出现频率较快，可造成血流动力学改变，出现低血压、房性快速心律失常（心房扑动、心房颤动）、心室颤动或猝死等并发症。
辅助检查
心电图检查
（1）LGL综合征典型心电图特点。
①P-R间期＜0.12s（图1）。
②QRS波正常，无δ波。
③P-J间期缩短。
（2）对LGL综合征典型心电图特点的详细描述：
①LGL综合征主要是房室结内传导时间的缩短，故P-R间期＜0.12s，但大多为0.08～0.11s。有时P波增宽，甚至进入QRS波内，以至P-R间期消失。
②P-R间期＜0.12s，并不是LGL综合征所特有的，要注意鉴别：
A.异位的心房节律，例如窦房结尾部靠近冠状窦处发出的冲动，P-R间期可小于0.12s。冠状静脉窦起搏心房也可出现。
B.等律性房室分离，系心房和心室的激动是分离而钩拢所致P-R间期“缩短”。
C.在伴有心房疾病时P-R间期可延长。
D.如发生房性期前收缩则P-R间期不会延长。
E.LGL综合征不出现继发性ST-T改变，如有ST-T改变，则与LGL综合征无关。
F.LGL综合征如合并束支传导阻滞时，QRS波可变宽。
G.有时LGL综合征的心电图特点可消失，呈隐匿性，此时诊断困难。有人指出，有些不明原因的心房颤动是由于间歇性LGL综合征所致。
（3）LGL综合征心电图的特殊类型：
①隐匿性LGL综合征：有人认为约50%的LGL综合征患者平时呈隐匿状态，仅在某些情况下一时性出现，例如房性期前收缩的刺激、阿托品试验等（图2，3，4）。其产生机制可能是：A.James束存在着4相阻滞，因此提前出现的房性激动可能经此提前下传心室。而相对延迟出现的窦性激动则不能通过James束下传，而仅能经正常途径下传；B.James束某处有前向阻滞区，但房性节律点却位于该阻滞水平以下，因此其激动可沿James束下传，而位于阻滞水平以上的窦性激动则在经James束下传时受阻。又如阿托品对房室和旁路的迷走神经影响并非平行，它对旁路的影响大于对房室结的影响，致旁路的有效不应期一度短于房室结的有效不应期，窦性激动便优先通过旁路下传，使隐性LGL综合征显性化。随着阿托品影响消失，两者又恢复了各自固有的有效不应期，LGL综合征便从显性又变为隐匿性。
②频率依赖性LGL综合征：其特点同频率依赖性WPW综合征（图5）。
③James束内文氏现象：与Kent束内文氏周期相似（图6）。
④LGL综合征伴发心律失常：LGL综合征本身可伴发心律失常。梁寿彭报道106例LGL综合征中有40例（占38%）伴有心律失常，室上性心动过速占22.5%，房性期前收缩占20%，心房颤动占20%，交接区期前收缩占7.5%，交接区性心动过速伴下行二度阻滞2.5%，室性期前收缩12.5%，房性期前收缩＋室性期前收缩7.5%，室性心动过速7.5%。女性多于男性。40例中有18例有器质性心脏病。北京阜外医院报道的55例LGL综合征中，13例有房室结加速传导占24%。其中9例伴有隐匿性及顺向型房室折返性心动过速，5例伴有房室结双径路，1例为房室结折返性心动过速，3例有心房扑动/心房颤动发作，9例兼有房室结加速传导及顺向型房室折返性心动过速，心动过速的平均周长为（283±15）ms。
电生理检查特点
（1）希氏束电图特点：LGL综合征即房室间短路的特征，应当是房室传导时间缩短，90% 以上是房室结内传导速度加快所造成的，称为加速的房室结传导，其心房内传导和希-浦系统传导是正常的。A-H间期常小于60ms。
（2）心房增速调搏检查：单纯用希氏束电图往往还不能明确揭示出LGL综合征的特点。可借助心房调搏法，以及某些药物反应进一步明确诊断。LGL综合征经用心房增速调搏后有下列特点：①房室交接区的有效不应期缩短；②房室结传导速度快。当心房调搏频率增快时，也即调搏周期缩短时，可以呈现出下述三种不同类型的反应：
①第一型：心房调搏周期缩短，但LRA-H并不延长，或只有少许延长。这提示房室交接区有一很重要的短路，即心房-希氏束短路。此型患者可能最容易发生快速性心房颤动、心房扑动等。有报告心房调搏到170次/min时引起心房颤动。
②第二型：随着调搏频率增快，LRA-H逐渐延长，但延长的幅度不很大，常＜100ms。当心房调搏频率达200次/min时，仍可保持1∶1房室传导。这提示房室结内有一加快传导的途径，但并不一定有一解剖意义的旁路。
③第三型：混合型。即心房增速调搏时，当周期开始缩短时，LRA-H不变，或少许延长；但当调搏周期缩短到一定程度时，LRA-H可突然延长，形成跳跃现象，这可能是由于房室交接区有两个不同的有效不应期的传导通道。有人统计认为这是最常见的一型，也是容易出现折返性心动过速的一型。
对心房程序期前刺激
此与心房增速调搏刺激反应很相似。最多见的是随着心房期前刺激的配对间期（A1-A2）缩短，A-H间期平整地轻度延长。有房室结双径路反应者比心房调搏刺激时多一些，特别是基础刺激周长（S1-S1及A1-A1）较短时，因为基础周长短则房室结的不应期长，易于显露房室结双径路的电生理现象。A1-A2逐渐缩短时，A2-H2逐渐延长，形成一缓和的曲线。有时可有跳跃现象，提示有房室结内双径路的曲线。
在心房程序期前刺激，特别是基础周长较短时，在刺激过程中A-H、H-V间期短而不变者，则提示存在心房-希氏束旁路。因为旁路为普通心肌，基础周长短则不应期也短，故期前刺激并不使传导时间延长。如果基础心律的心动周期很短时，心房刺激可引出A2-H2明显延长，则说明短路是在房室结内（加速纤维或附着在房室结内）。
药物反应
普萘洛尔可使房室结传导变慢，但对旁路及心房肌无影响。静注普萘洛尔后，A-H延长，提示短路是在房室结内的组织中或是附着在房室结的短路。
房室结有效不应期的测定比较
短P-R间期（P-R＜0.12s）伴室上性心动过速史者的房室结有效不应期比正常P-R间期者房室结有效不应期要稍短一些，但差异并不显著。而房室结加速传导伴有室上性心动过速史的患者房室结有效不应期要比P-R间期正常伴室上性心动过速史者为短。
室房传导
LGL综合征室房传导即室房逆传时间的测定，显示房室结加速传导的患者，其室房传导均好，有或无双径路时、及有或没有伴发室上性心动过速时，其室房逆传时间均无明显差异。显示心房-希氏束旁路的患者，大多没有室房传导，少数有室房传导者其传导功能亦比房室前传要差。
临床上经常发现某些患者心电图P-R间期≤0.12s，而阵发性室上性心动过速史又不十分肯定，不能确诊为LGI综合征，此时应进行电生理检查。
诊断
LGL综合征诊断的电生理依据主要包括：
1.希氏束电图 A-H间期＜60ms，H-V间期正常。
2.心房调搏时P-R（或A-H）间期递增量＜100ms。
3.心房调搏频率200次/min时，仍能保持1∶1下传。
4.心电图P-R间期≤0.12s（图7）。
预后
LGL综合征伴心律失常多见于器质性心脏病患者。LGL综合征伴发心律失常一般预后尚佳，但当合并室性心动过速、心房颤动、室上性心动过速时应给予积极、及时的治疗。因LGL综合征伴心律失常患者可出现心室颤动或猝死。这种恶性心律失常可可由室上性心动过速、心房颤动、室性心动过速所致。预激时心房颤动易出现快速心室反应，R-R间期≤250ms者易发生心室颤动。应与短P-R间期综合征鉴别。
LGL综合征的预防
LGL综合征是由于房室结残存快传导纤维或房室结发育不良等原因引起，故目前尚无有效的预防方法。
相关药品
阿托品、普萘洛尔、普罗帕酮、葡萄糖、普鲁卡因、普鲁卡因胺、胺碘酮、氟卡尼、奎尼丁、利多卡因、洋地黄、维拉帕米、美西律
相关检查
儿茶酚胺
