Reiter病

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治疗方案

急性期以发热和关节肿痛为主者,应充分休息,并给予吲哚美辛保泰松等,可有较好的疗效。

对严重顽固的关节病变可给予甲氨喋呤,亦可试用芳香维A酸。

严重眼部病变影响视力者可给皮质类固醇

慢性期的关节功能障碍和疼痛,可口服氯喹和吲哚美辛。物理治疗对恢复关节功能、减轻症状有帮助。

抗生素一般无效,仅个别病例对四环素林可霉素有效。

皮损局部使用皮质类固醇制剂,可有疗效。

疾病分类

皮肤性病

疾病概述

Reiter病又称尿道-眼-滑膜综合征。现认为与衣原体感染有关,近来发现本症的发生与HLAB27抗原有关,且可有家族史,故考虑也与遗传有关。

诊断要点:

1.尿道炎 急性期表现为血尿、尿痛、尿道脓性分泌物。女性可发生阴道炎、宫颈炎

2.眼部病变 半数患者发生结合膜炎。部分患者发生虹膜炎或色素膜睫状体炎。常为复发性。偶见角膜溃疡

3.关节病变 常为急性关节炎表现,对称或不对称,多见膝、踝、趾间关节。关节腔有积液。慢性期可致关节畸形

4.皮肤表现为蛎壳样银屑病样损害。多发生于头部、会阴、躯干和掌跖处。也可出现角化性损害。另外,口腔粘膜可有红色小丘疹水疱、糜烂。

5.其它表现:急性期可伴有发热乏力胸膜炎、心包炎心肌炎等。

6.病程经过:上述四组症状并不一定都出现,可仅有二或三组。预后多良好,少数严重者可死于消化道出血等并发症。

7.组织病理 早期改变类似于脓疱性银屑病表皮内有海绵状脓疡。

疾病描述

本症又称Reiter综合征,尿道-眼-滑膜综合征,粘膜-皮肤-眼综合征,感染性尿道关节炎,Feissinger-LeRoy-Reiter综合征,组织抗原病等。本症首由Reiter于1916年报道,其特征为非化脓性关节炎、尿道炎及结膜炎,且常伴发于尿道感染或腹泻之后。主要发生于具有HLA-B27抗原的青年男性,其它尚可伴发环状龟头炎、口腔粘膜损害、虹膜炎及银屑病样皮肤改变、粘液性皮肤角化病。

症状体征

临床上主要表现为尿道炎、结膜炎、关节炎和皮肤粘膜病变,四者可同时存在,也可先后发生。病史中先后或同时有眼和关节病变者占90%。具有皮肤粘膜病变者占80%。

皮肤、粘膜症状:皮肤以蛎壳样银屑病和皮肤角化病为主要表现。

初起在头部、会阴、躯干、脐部和掌跖出现小水疱,而后成脓疱,并互相融合。疱液吸收之后,局部皮肤增厚,角化过度和脱屑。有时皮疹为多样性,有红斑、水疱、结痂和脱屑。由于痂皮和鳞屑不规则堆积而成蛎壳样皮疹。有时由小水疱融合成松弛性大疱,疱内含棕黄色粘稠液体。

以角化过度为主要表现者,其程度及范围可不一样,轻者仅局部皮肤角化过度,重者全身皮肤广泛性角化过度,有时难以和红皮病区别。

甲皱襞处发生无痛性红肿,甲下起小脓疱,脓疱逐渐扩大,然后吸收,并反复发作。与此同时,指甲逐渐增厚、不平,失去正常光泽。也可发生指甲溶解、破坏和脱落。

龟头粘膜特征性病变为干燥性环状龟头炎。开始为水疱,直径约2~3mm,不久破后形成无痛性浅表糜烂面,表面结痂,互相融合成多环状。包皮、冠状沟和龟头均可受累。未作环切的包皮,病变处渗液,容易继发感染。作过包皮环切的,糜烂面上结厚的硬痂,类似粘液性皮肤角化病改变。

腭、悬雍垂、舌、颊部粘膜和唇部起红色小丘疹,四周绕以白色晕。不久形成不透明的小水疱,约0.1~1cm大小,疱壁紧张带光泽,破后形成糜烂面。有时腭部可见红色小点和不规则的红斑。舌部可见孤立的无痛性浅表小溃疡和地图舌。口腔可见多形红斑样皮疹和阿弗他口腔炎。

泌尿系统症状:尿道炎为主。急性阶段表现为血尿、尿痛、尿道有脓性或血性分泌物。有时类似淋病的症状,或者与淋病同时存在。亚急性阶段症状较轻,尿道分泌物清亮而有粘性,有时因症状轻不被患者注意。可伴有前列腺炎膀胱炎。女性患者可发生阴道炎和宫颈炎,但一般症状轻。

眼部病变:约半数患者发生结合膜炎。常为双侧性、自限性,短时间内可自行消失。睑结合膜发生紫癜和呈绒毛样改变为其特征性表现。

部分患者可以发生虹膜炎或虹膜睫状体炎。第一次发作伴有虹膜炎者占8%左右,严重而持久的病例发生率达30%~50%。有人统计,150例复发性虹膜炎患者,23%的患者与Reiter病有关。因此,对复发性虹膜炎患者,都应排除Reiter病的可能性。

也可发生角膜炎和角膜溃疡,但较少见。

关节病变:关节炎也很常见。表现为急性关节炎。周围皮肤及软组织红肿发热,活动时剧烈疼痛而致患者被迫卧床休息。常见关节腔积液,内容黄色浑浊。受累关节为多发性,对称或不对称。多发生于膝、踝、趾间关节,较少见于上肢的肩、肘、腕关节。有时伴有骶髂关节炎、强直性脊柱炎、趾骨和跟骨骨膜炎。慢性期类似类风湿性关节炎。关节炎持久者可导致关节畸形和软组织萎缩性改变。

可伴有轻重不等的全身症状。急性发作阶段常有不同程度的发热、乏力、体重下降、头痛等。病程中可出现许多并发症,如胸膜炎、心包炎、心肌炎、主动脉瓣闭锁不全心脏传导阻滞、尿道狭窄肾盂肾炎间质性角膜炎视神经炎青光眼、周围神经病变、神经痛性肌萎缩、暂时性精神障碍、血栓静脉炎等。

病程经过,上述四组症状并不一定每例都具备,有的仅有二或三组症状,有的尿道炎和结合膜炎症状轻微或为一过性,易被忽略。关节和尿道病变发生较早,皮肤和粘膜病变发生较迟,一般先发生一种症状,经数周或数月之后才发生另一种症状。有人估计,1/4患者发作一次以后不再复发。2/4患者反复发作达数年之后才自然缓解。另1/4患者临床症状及病程经过不典型,需作较长时间随访才能确诊。

本病预后大多良好,少数严重患者可死于消化道大出血和某些严重的并发症。

实验室检查:无特殊改变亦无特有诊断试验,急性期白细胞增高,血沉加速,血清白蛋白减少,α2-球蛋白增高,类风湿因子阳性。关节渗出液中蛋白增加,培养常为无菌性。关节X线检查早期示软组织肿胀,骨质疏松后期广泛新骨形成,关节腔变狭,边缘骨质破坏和骨质硬化症等改变。

疾病病因

本病病因尚未肯定。曾怀疑本病与感染有关。Reiter最早提到本症是由螺旋体所引起。部分患者发生于淋病之后,因而认为与淋球菌感染有关。但不是每个病例都有淋病史。有些淋病患者治愈以后才发生本症。有人调查发现多数患者于痢疾之后1~4周发病,说明两者之间有因果关系。但也有人调查痢疾患者中发生本病者仅占0.14%。近年来,被怀疑的病原体主要是衣原体及支原体,两者都可引起下泌尿系和生殖系统感染,且可以从非特异性尿道炎及本症患者的尿道、阴道,甚至关节及眼的分泌物中分离出人型支原体;另外,一种分解尿素(解脲)的支原体亦可引起尿道炎及前列腺炎。但细菌学及血液学检查,此病原体在对照组发现的比例数亦很高。故只能说明在以往未曾感染或(及)缺乏免疫者,此病原体可能有致病性。现亦有人从细菌学及血清学证明衣原体亦可引起某些“非特异性尿道炎”,而且接种衣原体于动物可引起关节炎,并能用抗生素治疗及预防。

本症患者可伴有蛎壳样银屑病皮疹,关节症状也和银屑病关节炎很相似。且HLA-B27抗原阳性率较高,如同关节型银屑病和强直性脊柱炎,故Shafer建议将这三个病连为一体称之为组织抗原病或HLA病。

本症主要发生于具有HLA-B27抗原的青年男性,且家庭兄弟中(包括双胞胎)都患有本症。有时同一家族成员,虽居住生活相隔数百里,但同时可有数人发病。因而认为本症有遗传倾向。

病理生理

病理变化:早期病理改变类似脓疱性银屑病。可见表皮角化过度、角化不全,表皮嵴延长,表皮内有许多白细胞浸润,形成海绵状脓疱。角质层明显增厚,含有角化不全细胞和固缩的中性粒细胞核。真皮内有大量中性粒细胞浸润。

陈旧性皮疹:海绵状脓疱消失,表皮角化过度,个别部分角化不全,棘层肥厚,组织象和银屑病相似。

口腔粘膜示角化过度,棘层肥厚,表皮嵴延长。表皮内有微脓疡。真皮内炎症细胞浸润。

滑膜组织早期为非特征性炎症。后期类似类风湿性关节炎改变。

诊断检查

典型病例具有非特异性尿道炎、眼结合膜炎、关节炎(特别是下肢持重关节)和皮肤粘膜病变。不典型病例需经一段时期的随访才能确诊。

具有眼、口腔、生殖器和皮肤病变者,需和Behcet病鉴别,后者眼部病变为虹膜睫状体炎,口腔病变为阿弗他口炎,生殖器病变为硬而疼痛的溃疡,一般不发生尿道炎,皮肤病变为毛囊炎结节性红斑,针刺同形反应阳性。

以关节病变为主的患者,需和类风湿性关节炎、淋病性关节炎、关节型银屑病、强直性脊椎炎、急性风湿热血清病等区别。


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