右心室双出口矫治术
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右心室双出口矫治术的别名
右心室双出口外科治疗；右心室双出口的修复手术
手术名称
右心室双出口矫治术
分类
ICD编码
35.9101
概述
右心室双出口的定义为两大动脉完全起源于右心室或一大动脉完全起源于右心室，另一大动脉大部分起源于右心室，主动脉瓣和二尖瓣间纤维连续可有可无，心室与大动脉连接可以一致或不一致。此畸形为双出口型心室与大动脉连接，系由五种异族先天性心脏畸形所组成，其类型之多堪称先天性心脏病之最。典型的右心室双出口为两大动脉完全起源于右心室，室间隔缺损是左心室惟一出口，无主动脉瓣和二尖瓣纤维连续。Taussig-Bing综合征也属于右心室双出口，其主动脉完全起源于右心室，有肺动脉下室间隔缺损，肺动脉完全或大部分起源于右心室，间有肺动脉瓣与三尖瓣纤维连续。法洛四联症的肺动脉完全起源于右心室，主动脉＞50%起源于右心室称为四联症伴有右心室双出口，主动脉＞90%起源于右心室，称为右心室双出口伴有四联症。此处选用四联症主动脉＞90%起源于右心室，因需做心内隧道而纳入右心室双出口。解剖性矫正大动脉异位的肺动脉完全起源于右心室，主动脉完全或＞50%起源于右心室；先天性矫正大动脉转位的主动脉完全起源于右心室，肺动脉完全或＞50%起源于右心室，均属于右心室双出口。
右心室双出口是一种少见的先天性心脏病约占1%～2%。每10万活婴中约有9例患此心脏畸形。在沈阳军区总医院12044例先天性心脏病手术中，有208例为右心室双出口，占1.7%。早在1793年Abenethy和1898年Vierordt发现此畸形并阐述其病理解剖，1957年Withiam命名为右心室双出口。1949年Taussig和Bing发现另一种右心室双出口合并肺动脉横跨于室间隔缺损之上，后人称为Taussig-Bing综合征。1957年Lev和Bharati报道133例右心室双出口，将此畸形分为主动脉下、肺动脉下、靠近和远离两大动脉室间隔缺损4种类型。1975年Zamora、1976年Carmeron和1977年Sondheimer等根据室间隔缺损的位置和两大动脉关系对右心室双出口做了分类。1957年Kirklin首次应用心内隧道修复右心室双出口伴有主动脉下室间隔缺损，并在1976年报道1例右心室双出口伴有远离两大动脉室间隔缺损和肺动脉狭窄做了心内隧道和右心室流出道补片加宽，均获得成功。1967年Thompson、1983年Abe、1967年Hightower和1975年Damus和Kaye等先后首次应用心内隧道、心内心外双管道、Mustard手术以及Damus-Kaye-Stansel手术治疗Taussig-Bing心脏畸形，前二者术后效果较好，后二者的手术病死率高和长期效果差。1985年Yacoube首次开展Taussig-Bing心脏畸形的大动脉调转术，手术效果明显提高。1971年Lincolin和1972年Danielson先后报道SDL型解剖性大动脉异位右心室双出口施行心内隧道和（或）右心室到肺动脉心外管道获得成功。在我国，1977年方大维在长春全国心血管外科会议上报道3例右心室双出口的心内修复，其中1例早期死亡。1986年汪曾炜报道33例多种类型的右心室双出口，并率先开展了心内心外双管道治疗右心室双出口伴有远离两大动脉室间隔缺损和Taussig-Bing综合征，手术病死率为15.2%，并在全国推广。2001年徐志伟、苏肇伉等报道5例大动脉调转术治疗Taussig-Bing心脏畸形，术后死亡1例，余4例恢复良好。
1.病理解剖
（1）右心室双出口类型 如上所述，右心室双出口包含典型右心室双出口，Taussig-Bing心脏畸形、四联症伴有主动脉90%以上起源于右心室，解剖性矫正大动脉异位和先天性矫正大动脉转位等。按Van Praagh字标命名法，右心室双出口的心脏类型有SDD和ILL型、SDS和ILI型、SDL和ILD型以及SLL和IDD型等。
（2）两大动脉位置和相互关系 在右心室双出口中，两大动脉并列（主动脉与肺动脉并列，两大动脉瓣在同一水平面上）最多见，占64%；其次为右侧大动脉异位（主动脉位于肺动脉的右前方，包括主动脉与肺动脉呈前后位），占26%；左侧大动脉异位（主动脉位于肺动脉的左前，事实上为先天性矫正大动脉异位和解剖性矫正大动脉异位）和大动脉关系正常少见，分别占7%和2%（图6.29.1.1-0-1）。如将法洛四联症主动脉＞90%起源于右心室包括在内，则大动脉关系正常则明显增多，约占44%。
（3）室间隔缺损和心脏传导系统 右心室双出的室间隔缺损较大，约等于主动脉开口。约有10%病例室间隔缺损小于主动脉开口，称为限制性室间隔缺损。也有极少数病例无室间隔缺损或多发性室间隔缺损。根据Lev等分类方法，将右心室双出口室间隔缺损分为4种类型，最常见的为主动脉下室间隔缺损，其次为肺动脉下室间隔缺损，靠近和远离两大动脉室间隔缺损少见（图6.29.1.1-0-2）。
主动脉下室间隔缺损（subaortic ventricular septal defect）：在右心室双出口中，主动脉下室间隔缺损最多见，占60%。两大动脉并列关系占67%，右侧大动脉异位占23%。该缺损位于主动脉下，在主动脉与室间隔缺损之间为漏斗隔和心室漏斗褶形成粗大的肌肉束，其后下缘为心室漏斗褶和隔缘下支，后上缘为主动脉左瓣叶或三尖瓣前瓣根部，前缘为漏斗隔。有主动脉下和肺动脉双圆锥者，形成典型右心室双出口，两大动脉完全起源于右心室，两大动脉瓣位于同一平面上，室间隔缺损是左心室惟一的出口，无主动脉瓣与二尖瓣的纤维连续（图6.29.1.1-0-2A）。有肺动脉下圆锥而无主动脉下圆锥者，主动脉瓣位置低于肺动脉瓣，两心室流出道相互相交叉大动脉关系正常，有主动脉瓣和二尖瓣纤维连续。
在右心室双出口伴有法洛四联症的病例，室间隔缺损亦位于主动脉下，但缺损与主动脉瓣口之间无粗大肌肉束，室间隔缺损与主动脉瓣口在同一平面，主动脉横跨在室间隔上＞90%，有主动脉瓣与二尖瓣纤维连续。
在解剖性矫正大动脉异位，主动脉位于肺动脉的左前方。主动脉下圆锥位于主动脉瓣与室间隔缺损之间，也是主动脉下室间隔缺损，无主动脉瓣与二尖瓣纤维连续。
以上三种右心室双出口的房室结位于Koch三角的顶部，希氏束穿过右纤维三角的中心纤维体沿围膜部缺损后下缘室间隔左心面心内膜下分为左前、左后两束支。
肺动脉下室间隔缺损（subpulmonary ventricular septal defect）：右心室双出口伴有肺动脉下室间隔缺损又称Taussig-Bing心脏畸形（Taussig-Bing malformation）。右心室双出口中占20%～30%，多为两大动脉并列，占73%。在此心脏畸形中，均有漏斗隔对位异常。室间隔缺损位于室间隔前上方。如有肺动脉下圆锥，圆锥肌肉构成室间隔缺损上缘，其后下缘可延伸至三尖瓣环；如无肺动脉下圆锥，则缺损侧位于肺动脉瓣环下方（图6.29.1.1-0-2B）。根据肺动脉横跨程度，缺损后上缘为肺动脉瓣与二尖瓣或三尖瓣纤维连续或肺动脉瓣环，其后下缘为肌肉室间隔。
心脏传导束一般离开缺损边缘较远，但缺损延伸至三尖瓣环，则希氏束走行于缺损后下缘室间隔左心室面心内膜下，修复时应缝在三尖瓣根部和室间隔右心室面，防止心脏传导阻滞。
在先天性矫正大动脉转位合并右心室双出口的病例，两大动脉完全起源于右心室并有左侧大动脉异位，往往合并肺动脉瓣和瓣下狭窄，室间隔缺损位于肺动脉下方。有两侧圆锥时，无主动脉瓣或肺动脉瓣与房室瓣连续。
靠近两大动脉室间隔缺损（double committed ventricular septal defect）：此型缺损在右心室双出口罕见，约占3%～4%。两大动脉多为并列关系。由于此缺损位于室间隔上方和漏斗隔严重发育不全或缺如，所以缺损则位于两大动脉环的下方（图6.27.1-2C）。两大动脉瓣环为缺损后上缘，缺损的前下缘为隔缘束的上支，后下缘为隔缘束下支。往往无主动脉下圆锥或仅在室间隔缺损和两大动脉瓣环之间有一窄条肌肉束，可伴有主动脉与二尖瓣或肺动脉与三尖瓣纤维连续。心脏传导束离开缺损边缘较远，很少因手术产生心脏传导阻滞。
远离两大动脉室间隔缺损（noncommitted或remote ventricular septal defect）：此缺损比较少见，在右心室双出口中占5%～8%。两大动脉多呈并列关系，右侧大动脉异位少见。远离两大动脉室间隔缺损合并Rastelli的C型完全性房室隔缺损比较多见，往往有脾脏异常、单心房或内脏异位。不合并完全性房室隔缺损者，两大动脉开口与室间隔缺损之间有3～5个三尖瓣乳头肌及其腱索，缺损位于隔瓣后，属于流入部室间隔缺损，房室结位置正常，希氏束和左束支走行于缺损后上缘室间隔左心室面（图6.29.1.1-0-2D）；缺损位于三尖瓣前瓣和隔瓣之间，属于围膜部缺损，心脏传导束走行于缺损后下缘室间隔左心室面（图6.29.1.1-0-2D）。此型室间隔缺损可有心房反位或合并左心室发育不全。
（4）主动脉下和肺动脉下圆锥（subaortic and subpulmonary conuses） 在右心室双出口中可能有主动脉下和肺动脉下双圆锥或主动脉下或肺动脉下单圆锥，或者无圆锥。在主动脉下室间隔缺损，3/4病例有主动脉下圆锥和（或）肺动脉下圆锥，1/4仅有肺动脉下单圆锥。在肺动脉下室间隔缺损的病例，两大动脉下双圆锥和肺动脉单圆锥各占一半。在靠近两大动脉室间隔缺损的病例，两大动脉下有一共同圆锥或无圆锥，后者往往伴有两侧半月瓣之一与房室瓣纤维连续。
（5）冠状动脉解剖 由于大动脉调转术用于Taussig-Bing心脏畸形和右心室双出口伴有远离两大动脉室间隔缺损，其冠状动脉畸形有了详细报道。总之，正常冠状动脉分布多见于右心室双出口伴有主动脉下室间隔缺损（77%），靠近两大动脉室间隔缺损（60%）和主动脉位于肺动脉的右后方（83%）。在右心室双出口伴有右侧大动脉异位和肺动脉下或远离两大动脉室间隔缺损者，有各种不同的冠状动脉分布。在主动脉与肺动脉前后位和右侧大动脉异位的病例，冠状动脉分布类似完全性大动脉转位，其右冠状动脉起源于右后窦，左冠状动脉起源于左后窦。也有报道右心室双出口伴有单支冠状动脉或左回旋冠状动脉起源于右冠状动脉。先天性矫正大动脉转位合并右心室双出口的冠状动脉分布为正常的反位。
（6）合并畸形 右心室双出口伴有大动脉异位者合并肺动脉狭窄可高达70%，还有极少数病例合并肺动脉瓣缺如和双腔右心室。大多数病例合并房间隔缺损。
在右心室双出口中，可见不同程度的左心室流出道阻塞，过去报道甚少，后经超声心动图检查约有17%为小室间隔缺损合并左心室流出道阻塞。主动脉下狭窄占3%，其主要原因为主动脉下圆锥和圆锥隔过度肥厚，以及明显的圆锥隔对位异常。在Taussig-Bing心脏畸形伴有主动脉下狭窄者，往往合并主动脉缩窄和主动脉弓中断。在主动脉下和靠近两大动脉室间隔缺损伴有主动脉下狭窄者，也可合并主动脉缩窄。
二尖瓣畸形有降落伞形二尖瓣狭窄、二尖瓣横跨和二尖瓣裂隙，多见于右心室双出口伴有主动脉下、肺动脉下和远离两大动脉室间隔缺损的病例。在各种类型右心室双出口中，均可见有轻重不等的左心室发育不全，多见于明显肺部血流减少、肺静脉异位连接和大房间隔缺损等。
右心室双出口合并左上腔静脉，往往经冠状静脉窦汇入右心房，也有直接与左心房连接者。在右心室双出口伴有完全性房室缺损者，往往合并腹腔内脏异位、脾脏畸形和Trisomy18综合征。
据报道208例右心室双出口中，141例为典型右心室双出口，50例右心室双出口伴有法洛四联症，9例SDL型解剖性矫正大动脉异位，Taussig-Bing心脏畸形4例和SLL型和IDD型先天性矫正大动脉转位各2例。两大动脉并列100例，正常大动脉关系60例，右侧大动脉异位37例，左侧大动脉异位11例。室间隔缺损位于主动脉下191例，肺动脉下8例，靠近两大动脉5例，远离两大动脉4例。除12例外，其余196例均合并肺动脉狭窄（图6.29.1.1-0-3～6.29.1.1-0-4）。
2.病理生理
右心室双出口合并室间隔缺损和肺动脉狭窄者，病理生理基本上与法洛四联症相同，肺动脉狭窄愈重，则肺血流愈少，发绀和症状愈明显。合并大室间隔缺损者，在生后1岁可产生严重肺动脉高压和阻塞性肺血管病。合并小室间隔缺损有主动脉下狭窄者，无论有无肺动脉狭窄，右心室静脉血与左心室氧合血混合多，生后有严重发绀，而且产生左心室压力超负荷，左心室受损和衰竭，多在早期夭亡。
适应症
右心室双出口的类型众多，产生血流动力学的变化亦各不相同，所以其手术时间和手术方法应根据室间隔缺损的位置、有无肺动脉狭窄以及合并畸形而决定。
1.右心室双出口伴有主动脉下和靠近两大动脉室间隔缺损而无肺动脉狭窄者，应在新生儿和婴儿时施行心内隧道手术，将左心室连接至主动脉。在肺动脉下室间隔缺损的病人，应在新生儿时期施行大动脉调转术。早期手术可以防止阻塞性肺血管病等并发症。
2.右心室双出口主动脉下和靠近两大动脉室间隔缺损合并肺动脉狭窄病人的手术适应证与法洛四联症相同。有症状者应早期施行心内隧道和（或）右心室流出道补片或Lecompte手术。无症状者或需用右心室到肺动脉带瓣管道者可择期在5岁以后手术，避免再次手术更换心外管道。
3.在右心室双出口远离两大动脉室间隔缺损的病例，多数作者主张施行分期手术，对无肺动脉狭窄者，先在生后6个月内用肺动脉带缩术，控制心力衰竭，防止肺血管病；对伴有肺动脉狭窄和发绀较重者，在婴儿时期应用体-肺动脉分流术，在5岁以后做心内隧道和右心室到肺动脉带瓣管道。
4.在大的儿童和成人右心室双出口远离两大动脉或肺动脉下室间隔缺损合并肺动脉狭窄的病人，选用心内管道和右心室流出道补片或心内心外双管道，可获得满意效果。
5.在右心室双出口合并左心室流出道阻塞包括主动脉瓣口狭窄和升主动脉发育不全的病例，可选用Damus-Kaye-Stansel手术和Norwood手术。
6.先天性矫正大动脉转位合并右心室双出口的传统心内修复手术的长期效果差，应选用双调转术。
7.约有36%右心室双出口的病例不能应用两心室修复，如右心室双出口合并一侧心室发育不全、多发性室间隔缺损、房室瓣骑跨和二尖瓣病变等，应选用一期或二期全腔静脉与肺动脉连接手术。
8.右心室双出口合并完全性房室隔缺损而无肺动脉狭窄者可施行早期心内修复。有肺动脉狭窄者，需加用右心室流出道补片或右心室到肺动脉心外管道，可延期在5岁以后手术。
禁忌症
1.右心室双出口无肺动脉狭窄已有严重肺动脉高压和阻塞肺血管病者，不适合心内修复，应考虑心肺移植。
2.右心室双出口合并两侧肺动脉发育不全，不适合两心室修复，应用体-肺动脉分流术。
3.有严重呼吸功能不全。
4.有严重肝肾功能损害。
术前准备
1.右心室双出口伴有充血性心力衰竭者，应用洋地黄和利尿药治疗心力衰竭。应用抗生素治疗呼吸道感染。
2.在右心室双出口无肺动脉狭窄的病人，往往合并重度肺动脉高压，术前应用前列腺素E1或硝普钠等药物1周，每日吸氧两次。
3.在右心室双出口伴有肺动脉下室间隔缺损的病例，生后发绀和病情严重者，应在心导管术检查的同时做球囊房间隔撑开术。
4.右心室双出口的类型众多和畸形复杂，手术方法各异，认真做好术前各项检查和制定正确手术方案是手术成功的前提：
（1）心导管术测定心脏各腔压力，有无肺动脉高压和跨主动脉瓣或肺动脉瓣压力阶差，计算出室内左到右分流和肺血管阻力。
（2）超声心动图查明右心室双出口的类型，两大动脉关系，室间隔缺损的位置和大小，有无肺动脉狭窄，以及计算左心室舒张末期容量指数和其他心脏功能指标，以及有无房室瓣骑跨或关闭不全和有无主动脉下狭窄或升主动脉发育不全等。
（3）电影心血管造影是右心室双出口诊断的准确方法，可直接观察两大动脉完全或大部分起源于右心室，确定此畸形的类型，两大动脉互相关系，室间隔缺损的位置和大小以及肺动脉狭窄的部位和严重程度。在Taussig-Bing心脏畸形是否合并主动脉缩窄和主动脉弓中断等。
麻醉和体位
体外循环基本方法和心肌保护：在新生儿和小婴儿采用深低温（16～18℃）低流量体外循环灌注或少数停止循环，在儿童和成人用中度低温（25～26℃）体外循环。间断冠状动脉灌注冷血心脏停搏液和心脏局部降温，以保护心肌。胸部正中切口，经升主动脉远端插入动脉灌注管，直接插入上、下腔静脉直角管，经右肺上静脉或在心脏停跳后切开右心房经卵圆孔未闭插入左心减压管。
手术步骤
1.心室内隧道的修复
在右心室双出口，室间隔缺损大都位于主动脉下或靠近两大动脉开口，均可施行左心室到主动脉的心内隧道。在无肺动脉狭窄时，可选用右心房或右心室横切口（图6.29.1.1-1）；在有肺动脉狭窄时，一律采用右心室纵切口。经右心房或右心室切口，仔细探查室间隔缺损的部位和大小以及与主动脉开口的距离（图6.29.1.1-2）。有漏斗部狭窄或室间隔缺损与主动脉开口之间有粗大肉柱时，均需充分切除。将涤纶人工血管（儿童1.8～2.0cm直径，成人2.0～2.2cm直径）剪裁并保留其周径的2/3，长度略长于主动脉开口到室间隔缺损的边缘，而后将此人工血管片中部拉长，并覆盖主动脉开口和室间隔缺损，形成心内隧道，四周均用带垫片的褥式缝合，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔右心室面（图6.29.1.1-3），穿过人工血管片的边缘，推下结扎（图6.29.1.1-4）。如室间隔缺损较小，切除缺损前上缘的室间隔，使室间隔缺损扩大到等于主动脉开口，而后做心内隧道。另一种修复方法是用密纹的涤纶人工血管，其长度等于主动脉开口与室间隔缺损之间距离，约1.5cm，剪去1/3周径，将保留2/3周径的人工血管；在上下缘中间用力拉开，形成两端窄中间宽纹理的拱桥，以后先缝好主动脉开口与室间隔缺损之间两端3～4个带垫片的褥式缝合和穿过人工血管两端窄小部位，以后缝合室间隔缺损下半缘和主动脉开口上半缘，均用带垫片的褥式缝合，穿过人造血管上下缘，推下结扎（图6.29.1.1-5）。如主动脉下室间隔缺损有主动脉瓣和二尖瓣纤维连续者，可用一大圆形补片覆盖主动脉开口和室间隔缺损，也是应用一圈带垫片的褥式缝合。在心内修复后，缝合右心房或右心室切口，如有肺动脉狭窄，则重建肺动脉流出道。
2.心室内管道的修复
右心室内安放心内管道连接左心室到主动脉适用于远离两大动脉开口的室间隔缺损和Taussig-Bing综合征较大的儿童和成人病例。由于在上述室间隔缺损和主动脉开口之间有多根乳头肌及其腱索，无法安放心内隧道（图6.29.1.1-6）。经右心室纵切口，应用直径2.0～2.2cm、长度约3cm的人造血管，两端剪裁成斜面，其一端与室间隔缺损边缘吻合，另一端与主动脉瓣环四周肌肉吻合。在室间隔缺损四周缝一圈带垫片的褥式缝合，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔右心室面，将管道斜面对室间隔，将上述带垫片的褥式缝合针穿过管道四周，推下结扎。修整管道另一端，在主动脉开口四周肌肉也做一圈带垫片的褥式缝合，穿过管道边缘和结扎（图6.29.1.1-7）。管道要安放适宜，面对室间隔短而主动脉开口上缘到室间隔下缘要长，形成管道式拱桥，使左心室血畅通到主动脉。在肺动脉瓣下室间隔缺损，经右心室纵切口（图6.29.1.1-8），多数应用心内管道（图6.29.1.1-9，6.29.1.1-10），少数可做心内隧道。
在右心室双出口合并肺动脉狭窄的病例。一般采用带单瓣跨瓣环的右心室流出道补片。在右心室双出口、远离两大动脉开口合并肺动脉狭窄的病例，安放心内管道后，右心室腔变小，应做右心室到肺动脉的心外管道（Rastelli手术）（图6.29.1.1-10）。有粗大的冠状动脉分支横过右心室漏斗部表面，不能施行右心室流出道补片者，也应做右心室到肺动脉心外管道。
3.Damus-Kaye-Stansel手术
此手术适用右心室双出口合并主动脉瓣口或瓣下狭窄的病例。
应用补片覆盖肺动脉开口和室间隔缺损，做一圈带垫片的间断缝合（图6.29.1.1-12），使左心室与肺动脉相连接。靠近分叉处切断肺动脉干，对近侧肺动脉剪裁使其内侧较短和外侧较长。应用5-0聚丙烯线连续缝合，施行肺动脉和与升主动脉端侧吻合（图6.29.1.1-13）。缝闭主动脉瓣口，最后应用同种带瓣主动脉远心端与肺动脉远心端做端-端吻合，近心端与右心室切口吻合。形成反C形心外管道（图6.29.1.1-14）或C形心外管道（图6.29.1.1-15）。
4.Lecompte手术
又称REV手术，是将肺动脉及两侧肺动脉放在升主动脉前方直接与右心室切口连接，适用于婴幼儿右心室双出口合并肺动脉狭窄，避免应用心外管道再次手术。广泛游离肺动脉干和两侧肺动脉至心包出口处，切断和结扎动脉导管韧带。经右心室纵切口做心内隧道使左心室与主动脉连接。在主动脉与肺动脉呈右前或前后关系的病例，需做Lecompte操作（图6.29.1.1-16）。切断升主动脉和肺动脉干，缝闭肺动脉干近端，将肺动脉干和两侧肺动脉放在升主动脉前方，并做升主动脉近远段端端吻合。应用肺动脉远端后缘与右心室切口上缘连续缝合，并做肺动脉干前面纵切口。将大块椭圆形心包片覆盖右心室和肺动脉切口，应用5-0聚丙烯线连续缝合（图6.29.1.1-17）。两大动脉并列关系者，不做Lecompte操作，直接做肺动脉远段与右心室切口缝合。
5.大动脉调转术
适用于婴幼儿右心室双出口肺动脉下室间隔缺损、主动脉与肺动脉呈前后或并列关系而无肺动脉狭窄者。肺动脉瓣为二瓣叶，不是手术禁忌证。要充分游离肺动脉干和两侧肺动脉和冠状动脉近段，切断和结扎动脉导管未闭或韧带。经右心房和右心室切口常规闭合房间隔缺损和室间隔缺损，使左心室血流通过室间隔缺损到肺动脉。在两侧肺动脉下横断肺动脉干和主动脉根部上方1.0～1.5cm横断升主动脉。在右侧大动脉异位或两侧大动脉并列的病例，采用Lecompte操作，将肺动脉及两侧肺动脉放置在升主动脉前方，先左侧、后右侧冠状动脉移植至肺动脉近段。缝合肺动脉远端左侧，并将其切口向右侧扩大（图6.29.1.1-18）。做升主动脉远端与肺动脉干近端吻合。应用心包片修复主动脉近段缺口，施行肺动脉远端与主动脉近端吻合（图6.29.1.1-19）。
6.右心室双出口合并左侧大动脉异位的修复手术
此种类型右心室双出口实质上为SDL型解剖性矫正大动脉异位和主动脉下室间隔缺损。充分游离肺动脉干和两侧肺动脉至心包出口处，无需做Lecompte操作。经右心室纵切口（图6.29.1.1-20A），充分切除肥厚的隔束和壁束以及漏斗隔，可见缺损位于主动脉下为围膜部缺损（图6.29.1.1-20B）。如肺动脉下圆锥可产生肺动脉下狭窄以及经常合并肺动脉瓣狭窄，应充分解除右心室流出道阻塞。裁剪人工血管片至适当大小，两端剪成半圆形，覆盖主动脉瓣口和室间隔缺损，做一圈带垫片的褥式缝合，形成左心室经室间隔缺损到主动脉心内隧道，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘的右心室面（图6.29.1.1-20C），防止产生心脏传导阻滞。切断肺动脉干并缝合其近端，在主动脉右侧做右心室到肺动脉远端的同种带瓣主动脉心外管道。
7.双调转术
双调转术现已常规用于先天性矫正大动脉转位合并心脏畸形，取得较好的效果，逐渐替代其传统的心内修复。
8.右心室双出口合并完全性房室隔缺损的修复手术
此复合心脏畸形无肺动脉狭窄者，应在新生儿施行一期心内修复和大动脉调转术；合并肺动脉狭窄多需做右心室到肺动脉心外管道，应延长至5岁以后手术。
9.Fontan类手术
此手术适用于右心室双出口合并一侧心室发育不全、房室瓣骑跨，以及合并远离两大动脉室间隔缺损延伸到三尖瓣后方施行心室内隧道或管道可产生三尖瓣狭窄者，可以分期或一期施行全腔静脉与肺动脉连接。
术中注意要点
1.经心外和心内探查，主要查明两大动脉关系、室间隔缺损的位置和大小以及有无肺动脉狭窄等合并畸形，从此制定正确的手术方案，从血流动力学观点做解剖上矫治手术。术中应用超声心动图监测，检查复跳后血流动力学，左、右心室流出道是否通畅以及有无室内残余分流。
2.根据室间隔缺损和病人年龄选用心内隧道或管道，防止左心室流出道阻塞。在主动脉下和靠近两大动脉室间隔缺损，无论年龄大小均可做心内隧道。在肺动脉下和远离两大动脉室间隔缺损也可做心内隧道，要求三尖瓣环与肺动脉瓣环距离要大于主动脉瓣口直径（图6.29.1.1-21），防止左心室流出道阻塞。在大的儿童和成人有肺动脉下或远离两大动脉室间隔缺损和（或）肺动脉狭窄，可选用心内管道。无论要应用心内隧道或管道，均应形成拱桥，使左心室血流通过室间隔缺损到主动脉通畅。要充分切除肥厚的隔束和壁束并切除部分漏斗隔，防止右心室流出道阻塞。施行心内隧道或管道要缝合严密，最好应用一圈带垫片的褥式缝合，防止室内残余分流。
3.室间隔缺损的扩大 在绝大多数右心室双出口，传导束位于室间隔缺损后下缘，室间隔缺损较小者应向前上方扩大至主动脉瓣口大小，防止左心室流出道阻塞。但在远离两大动脉小梁部肌肉室间隔缺损应向室间隔前下方扩大。
4.防止右心室流出道阻塞 在右心室双出口合并肺动脉狭窄者，均应用右心室流出道重建术。在右心室流出道表面无冠状动脉粗的分支横跨者，做右心室流出道补片；有冠状动脉粗支横跨者，则做右心室到肺动脉心外管道。术终常规进行心腔内测压，如右心室/左心室收缩压比值＞0.75，应重新体外循环转流，更换较大的右心室流出道补片或右心室到肺动脉心外管道。
5.避免产生心脏传导阻滞 在常见的主动脉下、肺动脉下以及靠近和远离两大动脉围膜部室间隔缺损，其心脏传导束位于缺损后下缘或离缺损边缘较远，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘的右心室面，可避免产生心脏传导阻滞。但远离两大动脉小梁部室间隔缺损，其心脏传导束位于缺损后上缘，应缝在三尖瓣根部和缺损后上缘右心室面，防止心脏传导束的损伤。
6.大动脉调转术 应适当游离冠状动脉和避免冠状动脉移植时产生张力；必要时应用心包加以延长。在主动脉与肺动脉呈前后和并列关系，应做Lecompte操作，避免肺动脉瓣损伤和便于冠状动脉移植。防止心室膨胀所产生的心肌缺血。
7.术终常规安放心脏起搏导线，准备在术后心律失常用。
8.施行心外管道者，切除一大块心包，做右侧胸腔引流。
术后处理
右心室双出口无肺动脉狭窄者，术后处理犹如单纯室间隔缺损合并严重肺动脉高压；合并肺动脉狭窄者则与法洛四联症相似。但右心室双出口心脏畸形复杂，心内修复时间长，以及很多病人在术前有明显的右心室和（或）左心室肥厚，所以术后的主要问题是治疗心室功能不全。术后常规应用持续静脉滴注小剂量多巴胺和（或）多巴酚酊胺，心律慢者加用异丙基肾上腺素，以维持心排出量。在婴幼儿合并肺动脉高压者，术后早期应用镇静和麻醉药物，高通气量辅助呼吸产生呼吸性碱中毒和持续静脉滴注硝普钠或前列腺E1减少肺血管阻力。有时需要延迟关胸促使心功能好转和组织水肿减轻，达到挽救生命的目的。做心外管道和（或）心内管道者，术后抗凝1个月，以后终生服用阿司匹林。
并发症
1.低心排出量综合征 此综合征多发生在右心室双出口合并肺动脉狭窄的病例，往往导致病人早期死亡。主要原因为选择手术方法不当、心内修复不完善而产生右心室和（或）左心室流出道阻塞和残余室内分流。其次为左心室和肺动脉发育差，以及心肌保护不好和心肌缺血时间长等。大多数病例需要多巴胺等药物治疗和延长辅助呼吸时间等，少数则用主动脉内囊反搏和左心室辅助循环。
2.术后经超声心动图证实有明显左心室或右心室流出道阻塞或室内大的左到右分流者，立即再次手术。
3.新生儿右心室双出口肺动脉下室间隔缺损在大动脉调转术后也可以产生冠状动脉心肌缺血，术后避免产生高血压和心脏膨胀。
4.晚期左心室功能不全，应用洋地黄和利尿药等药物治疗；检查有主动脉下狭窄者，应再次手术。有完全性房室传导阻滞者，则安装永久性心脏起搏器。
5.晚期出现右心衰竭者，往往是由于右心室到肺动脉心外管道的阻塞，经超声心动图检查证实后，及时手术更换较大的心外管道。
