肾小管性酸中毒

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肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis):由肾小管酸化尿液功能失常产生的一种表现。它与肾小球疾病晚期尿毒症酸中毒不同,后者是体内酸性代谢产物不能经肾小球滤出所致。

治疗方案

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纠正酸中毒

儿童有6%~15%的碳酸氢盐从肾脏丢失,在成人<5%,故可给予2.5~7mmol/(kg.d)的碱性药物。常口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液(Shohl液,含枸橼酸140g,枸橼酸钠98g,加水1000ml),每ml Shohl液相当于1mmol的碳酸氢钠盐。开始剂量2~4mmol/(kg.d),最大可用至5~14mmol/(kg.d),直至酸中毒纠正。

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纠正电解质紊乱

低钾血症可服10%枸橼酸钾0.5~1mmol/(kg.d)每日3次。不宜用氯化钾,以免加重高氯血症

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肾性骨病的治疗

可用维生素D、钙剂。维生素D剂量5000—10000IU/d,但应注意:①从小剂量开始,缓慢增量,②监测血药浓度及血钙之尿钙浓度及时调整剂量,防止高钙血症的发生。

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利尿剂

噻嗪类利尿剂可减少尿钙排泄,促进钙回吸收,防止钙在肾内沉积。如氢氯噻嗪1—3mg/(kg.d),分3次口服。

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补充营养

保证入量,控制感染及原发疾病的治疗均为非常重要的措施。  

注意事项

对有尿崩症、失钾、周期性麻痹、反复发生的肾盂肾炎,骨或关节痛病理性骨折病人,尤其是女性患者,应考虑dRTA可能性,怀疑时检查血气分析、电解质,同时留尿测pH。  

疾病概述

肾小管酸中毒(RTA)是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。其主要表现为:①慢性高氯性酸中毒,②电解质紊乱,③肾性骨病,④按尿路症状等,特发性者为先天性缺陷多有家族史,早期无肾小球功能障碍。继发性者可见于许多肾脏和全身疾病。临床分为Ⅰ型(远端)肾小管酸中毒(RTA)在儿童为家族性疾病,家族性病例可能是常染色体显性遗传病,常伴有高钙尿。Ⅱ型(近端)肾小管酸中毒伴发于数种严重的遗传性疾病,如Fanconi综合征、遗传性果糖耐受不良症、Wilson病和Lowe综合征,多发性骨髓瘤维生素D缺乏症,慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进。它也可发生于肾移植后,重金属中毒后以及某些药物治疗后。Ⅲ型RTA是Ⅰ型与Ⅱ型RTA合并存在的类型。Ⅳ型RTA是一种散发于成年人中的伴轻度肾功能不全疾病。

Ⅰ型,Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒,轻度容量缩减和低钾血症,低钾血症可引起肌肉无力反射减弱瘫痪。Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少,骨钙动员增加和高钙尿。这些可引发骨质疏松骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着肾实质损害和慢性肾衰均可发生。Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状,但如果高钾血症很严重可致心律失常心肌麻痹。  

分类

Ⅰ型肾小管酸中毒

又称远端肾小管性酸中毒。远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降,或已分泌的氢又回渗入血,因之氢潴留引起酸中毒而尿偏碱性,氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。肾排水、钠、钾、钙、磷增多,故引起烦渴多尿,低钾血症,甚至发生周期性麻痹心律紊乱;低钙血症可导致骨病及钙性结石。治疗原则为纠正酸中毒,补充钾盐,补充钙剂纠正骨病。  

Ⅱ型肾小管酸中毒

又称近端肾小管性酸中毒。多见于儿童。近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退,致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管,超过其吸收阈,因之重碳酸盐随尿排出,血重碳酸盐减少,引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低,且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。重症和儿童生长迟缓及有骨病者应补充大量重碳酸钠。  

Ⅲ型肾小管酸中毒

近端及远端肾小管均有障碍,临床表现同Ⅰ型,但尿重碳酸盐丢失比Ⅰ型多。治疗同Ⅰ型,但应补充重碳酸盐。  

Ⅳ型肾小管酸中毒

为远端肾小管酸中毒的一型,常伴有高钾血症,血磷正常或略高,血钙、血钠均下降,可有多尿脱水,尿中重碳酸盐不多,尿pH>5.5,尿铵排泄减少,多见于肾盂肾炎间质性肾炎有肾功能不全的病例。高钾及酸中毒与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关,应补充氢皮质素及醛固酮类药物,同时纠正高钾血症及酸中毒。  

症状和体征

Ⅰ型,Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒,轻度容量缩减和低钾血症,低钾血症可引起肌肉无力,反射减弱和瘫痪。Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少,骨钙动员增加和高钙尿。这些可引发骨质疏松,骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着,肾实质损害和慢性肾衰均可发生。Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状,但如果高钾血症很严重可致心律失常或心肌麻痹。治疗使用碳酸氢钠可缓解症状,预防或制止肾衰和骨病的发展。  

疾病病因

Ⅰ型肾小管酸中毒有原则性和继发性,原发者见于先天性肾小管功能缺陷,多为常染色体显性遗传,也有隐性遗传和特发病例。继发者可见于很多疾病,如肾盂肾炎,特发性高γ-球蛋白血症干燥综合征、原则发性胆汁性干硬化、系统性红斑狼疮、纤维素性肺泡炎甲状旁腺机能亢进甲状腺机能亢进、维生素D中毒、特发性高钙尿症肝豆状核变性、药物性或中毒性肾病肾髓质囊性病珠蛋白生成障碍性贫血碳酸酐酶缺乏症等。  

病理生理

由于原发性或继发性原因导致远端肾小管排泌H+和维持小管腔液-管周间H+梯度功能障碍,使尿液酸化功能障碍,尿pH>6,净酸排泄减少。正常情况下远曲小管HCO3-重吸收很少,排泌的H+主要与管中Na2HPO3交换Na+,形成NaH2PO4-与NH4+不能弥散至细胞内,因此产生较陡峭的小管腔液—管周间H+梯度。Ⅰ型RTA病人不能形成或维持这个梯度,故使H+储积,而体内HCO3-储备下降,血液中CL-代偿性增高,发生高氯性酸中毒。由于泌H+障碍,Na+-H+交换减少,必然导致Na+-K+交换增加,大量K+、Na+被排出体外,造成低钾、低钠血症,病人由于长期处于酸中毒状态,致使谷质脱钙,骨骼软化而变形,游离出的钙可导致肾钙化或尿路结石。  

诊断检查

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血液生化检查

血浆pH值、HCO3-或CO2结合力降低,②血氯升高,血钾、血钠降低,血钙和血磷偏低,阴离子间隙正常,③血ALP升高。

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尿液检查

①尿比重低,②尿pH值>6,③尿钠、钾、钙、磷增加,④尿氨显著减少。

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排泄分数方法

从每日口服碳酸氢钠2~10mmol/hg起,逐日增加剂量至酸中毒纠正,然后测定血和尿中HCO3-和肌酐(Cr)按下列公式计算:

FE HCO3-=(尿HCO3-/血HCO3-)÷(尿Cr/血Cr)×100

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NH4CL负荷试验

口服NH4CL0.1g/kg,1小时内服完,3~8小时内收集血和尿液,测量血HCO3-和尿pH值,当血HCO3-降至20mmol/L以下时,原pH>6具有诊断价值。尿pH<5.5,则可排出本病。NH4CL负荷试验对明显酸中毒者不宜应用。

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肾功能检查

早期为肾小管功能降低,待肾结石、肾钙化导致梗阻性肾病时,可出现肾向球滤过率下降,血肌酐和BUN升高。

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X线检查

骨骼显示骨密度普遍降低和佝偻病表现,可见陈旧性骨折腹部平片可见泌尿系结石影和肾钙化。  

诊断与鉴别诊断

根据以上典型临床表现,排除其他原因所致的代谢性酸中毒,尿pH>6者,即可诊断dR—TA,确定诊断应具有:①即使在严重酸中毒时,尿pH也不会低于5.5,②有显著的钙、磷代谢紊乱及骨骼改变,③尿铵显著降低,④FE HCO3-<5%,⑤氯化铵负荷试验阳性。

如早期发现,长期治疗,方法肾钙化及骨骼畸形的发生,预后良好,甚至可达正常的生长发育水平。有些病人可自行缓解,但也有部分病人可发展为慢性肾衰竭而死亡。  

中医治疗

肾小管性酸中毒属于医学“消渴”、“呕吐”、“痿证”、“五迟五软”范畴。如《灵枢五变篇》说:“五脏皆柔弱者,善病消瘅”。《济生方-消渴论治渴论治》说:“消渴之疾,皆起于肾”。又说:“因盛壮之时,不自保养,快情纵欲,饮酒无度,遂使肾水枯竭,心火燔炽,三焦猛烈,五脏干燥,由是渴焉”。《诸病源候论》说:“五脏六腑皆有津液,若脏腑虚实而生热者,热气在内则津液竭少,故渴也,夫渴数饮,其目必眩,背寒而呕者,因利虚故也”。《三因及-病证方论呕吐序论》说:“呕吐虽本于胃,然所因亦多端,故有寒热、食气、血气不同,皆使人呕吐”。《儒门事亲-卷一》说:“大抵痿之为病,皆因客热而成”。《医宗金鉴》说:“小儿五迟之证,多因父母气血虚弱,先天有亏,致儿生下筋骨软弱,行步艰难,齿不速长,坐不能稳,要皆肾气不足之故”。这些描述与肾小管酸中毒的病因、症状、体征亦较相似。

本病的形成,一则由先天禀赋不足,五脏柔弱,肾气亏虚,肝血失养,津液竭少所致;一则因不自保养,服用丹石,饮酒无度,房事太过,恣食炙之品,致燥热化生,壮火食气,燔灼营血,肾水竭少所致。故本病的病理性质总属本虚标实。肾小管性酸中毒大多为脾肾不足,肝血亏虚为主,少数为肾气不足,肾水竭少所致。  

护理措施

肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食;病室应保持适宜的温湿度,定时通风换气,在进行各种护理操作过程中,既要严格按照无菌操作进行,同时应注意病人保暖,避免受凉,感冒。还应准确记录出入量,做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸硷平衡的重要指标,可直接反应病人病情变化,而各项化验检查又为病情诊断提供良好的依据,所以应正确收集血尿等各种标本,及时送检。肾小管酸中毒患者的酸碱失衡,电解质紊乱,免疫力低下尿素可从唾液腺排出,及在皮肤上沉着,引起口臭口腔溃疡皮肤瘙痒,所以在加强口腔及皮肤护理的同时,应作好卫生宣教,注意个人卫生。密切观察病人神志、体温、脉搏、唿吸、血压、大小便及用药后的反应。因为这些既可提示疾病进展又利于发现异常情况,如肾小管酸中毒可由许多肾病引起,而肾病又可导致高血压,高血压又继续加重肾血管的病变,使肾功能进一步恶化,所以通过观察病人血压的变化,便可了解病人病情的变化。

肾小管酸中毒易反复发作,要作好卫生,合理安排饮食起居,避免上呼吸道感染及其他部位的感染,并加强锻鍊,增强机体抵抗力

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