新生儿弥散性血管内凝血

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弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)由多种病因所引起、发生于许多疾病过程中的一种获得性出血综合征。其特点是机体在某些致病因素作用下,凝血系统被激活,凝血过程加速,微循环内发生纤维蛋白沉积和血小板凝集,导致血管内广泛微血栓形成,由于凝血因子被消耗,发生广泛出血。由于广泛形成微循环内微血栓,导致组织缺血缺氧,影响重要脏器功能,以至发生器质性变化。新生儿由于易患严重疾病,DIC的发生率较高。临床主要表现广泛皮肤黏膜内脏出血血压下降休克栓塞症状

新生儿弥散性血管内凝血的预防和治疗方法

弥散性血管内凝血(DIC)是由多种原因引起的一种病理过程和临床出血综合征

儿科涉最常见的是严重感染,包括细菌病毒感染,其次是缺氧休克溶血细胞及组织损伤等均可引起,本病预防的关键主要靠早期诊断,治疗,积极治疗原发疾病

小儿如患重症败血症肺炎、急性溶血、新生儿重度窒息等,应及早控制病情的发展,以免病情加重产生DIC。

新生儿弥散性血管内凝血的西医治疗

(一)治疗

1.除去病因:积极治疗原发病。本病有时很难与维生素K缺乏合并其他原因的血小板减少症鉴别,故对可疑病例应静脉给维生素K1 0.5~l毫克。

2.输新鲜血浆血小板,以补充凝血因子

3.出血重者,应及时换血治疗,以补充足够的凝血因子和血小板,清除原发病的毒素纤维蛋白裂解产物

4.改善微循环和纠正电解质紊乱

(1)低分子右旋糖酐:多用低分子右旋糖酐扩充血容量,不但可以修复破损的血管内皮还可以改善微循环,但在DIC晚期心功能不良时慎用。10~15ml/kg静滴,2~3次/d。

(2)及时纠正酸中毒:对重危患儿出现的酸中毒应及时予以纠正。

3.抗凝疗法

(1)肝素:抗凝疗法首推肝素,早期高凝状态是肝素的最佳使用期,在纤溶亢进期应与抗纤溶剂及补充凝血因子合用。推荐量为0.25~0.5mg/kg,溶于10%葡萄糖液10~15ml 于1h内静脉滴入,必要时每4~6小时重复1次。有效者渐减量。如用肝素后出血加重则停用,并用等量硫酸鱼精蛋白中和。

小剂量肝素法:0.05~0.5mg/kg。

法安明 (达肝素钠)半衰期长,200U/kg皮下注射,1次/d,或100U/kg,2次/d。早期使用小剂量肝素,20U/kg,皮下注射,2~3次/d。

监测凝血时间,维持20~30min(试管法)。

(2)ATⅢ:加强肝素的作用,30U/(kg.d),静脉滴注

(3)抗血小板凝聚药:常用双嘧达莫(潘生丁),每次~10mg/kg,1~2次/d。

4.纤溶抑制剂 高凝期和消耗低凝期忌用,继发纤溶亢进是严重出血主要原因时,与肝素合用,常用氨基己酸抑肽酶

5.补充疗法 在DIC得到控制、肝素化后进行,以免促进凝血、加重DIC。主要补充被消耗的血小板和凝血因子。新鲜血(6h内)、血浆、血小板。

(二)预后

弥散性血管内凝血是许多疾病的晚期表现,一旦发生DIC,则治疗效果差,病死率高。

新生儿弥散性血管内凝血的病因

(一)发病原因

新生儿弥散性血管内凝血是由多种病因所引起,发生于许多疾病过程中的一种出血综合征,是导致新生儿死亡的重要原因。

1.感染性疾病:如败血症风疹单纯疱疹巨细胞病毒感染

2.分娩合并症:如胎盘早期剥离胎儿窒息子痫等。

3.呼吸障碍:如呼吸窘迫综合征肺炎、窒息、羊水吸入等。

4.其他:如体温过低硬肿症坏死性肠炎、Rh值溶血症、缺氧酸中毒等。

新生儿DIC 比较常见,这也与新生儿某些生理特点有关:

1.免疫力低下 易患重症感染

2.凝血因子下降 各种凝血因子生理性下降,如纤维蛋白原和Ⅶ因子不能通过胎盘;由于肝脏合成功能不成熟,维生素K依赖因子普遍水平偏低,尤以凝血酶原为明显。

3.反应性低下,调节功能差 易出现低体温、呼吸及循环衰竭、缺氧、酸中毒等,单核巨噬细胞系统的清除能力低。

4.血液黏稠,呈高凝状态血液黏稠,呈高凝状态,纤溶活动较强。

5.某些产科因素的影响

(1)感染:严重感染是导致新生儿DIC的主要原因。

(2)缺氧:缺氧导致酸中毒、血黏度增高。

(3)寒冷损伤:由于寒冷及皮下脂肪变硬,微循环灌流不足,毛细血管损伤。

(4)溶血:由于红细胞破坏,释放大量磷脂凝血活酶物质,促发DIC。

(5)其他:早产儿因易发生各种疾病及凝血机制不完善,DIC发生率较高。

某些产科因素,如胎盘早期剥离、前置胎盘、严重妊娠高血压等,由于胎盘损伤释放组织凝血活酶进入胎儿循环,促发DIC。

(二)发病机制

DIC是许多疾病并发的一种病理过程, DIC的发生、实质上是凝血系统及纤溶系统发生病理性激活。

1.凝血系统被激活致病因素如内毒素抗原抗体复合物等可使广泛血管内皮细胞损伤及血小板膜缺损,血小板因子(PF3)及TXA2被释放,血液与暴露的血管壁胶原组织接触,Ⅻ因子立即被激活并经“瀑布”式系列反应形成血液活性凝血活酶,此即激活了血液(内凝)系统。致病因素如缺氧、酸中毒、产科因素等使组织或血管壁损伤,释出组织凝血活酶,经一系列激活过程,最后形成组织活性凝血活酶,此即激活了组织(外凝)系统。活性凝血活酶的形成,加速了凝血酶的形成,使纤维蛋白原分解为纤维蛋白单体。凝血酶又能激活Ⅻ因子,使纤维蛋白单体合成纤维蛋白凝块,完成血管内凝血

此外,致病因素尚可通过以下两种途径激活凝血系统。

(1) 血小板及(或)红细胞大量破坏,释放出凝血物质,加速凝血过程;

(2) 二是单核-巨噬细胞系统功能障碍(如严重肝脏疾患),不能清除血液中过多的促凝血物质,均可导致DIC的发生。

2.纤维蛋白溶解系统(简称纤溶系统)被激活 在凝血系统被激活过程中,纤溶系统同时被激活,主要有以下4种途径:

(1)形成的凝血酶直接激活纤溶酶原成为纤溶酶,使纤维蛋白溶解。

(2)被激活的Ⅻ因子,使血管舒缓素原转变为血管舒缓素,后者可使纤溶酶原转变为纤溶酶。

(3)某些脏器如肺、脾、肾、子宫等含有纤溶酶原激活物,DIC时,这些器官常受累,纤溶酶原激活物释入血循环,使纤溶酶原变为纤溶酶。

(4)缺氧、酸中毒、失血创伤、手术等均能激活纤溶活动。

纤溶酶形成后,作用于纤维蛋白及纤维蛋白原,使之分解为纤维蛋白降解产物(FDP),FDP有很强的抗凝作用,加重了出血。

新生儿弥散性血管内凝血的症状

一、症状

1.出血发症状,皮肤出血最常见,皮肤淤斑、脐残端及穿刺点渗血,消化道泌尿道出血肺出血颅内出血。出血多且不易制止。

2.休克 由于微循环广泛血栓形成,通路受阻,发生循环障碍,出现休克。

3.栓塞 受累器官缺血缺氧致功能障碍,甚至坏死。包括肝、脑、肾、肺、消化道 .临床表现为肝、肾衰竭呼吸窘迫惊厥昏迷、肺出血消化道出血、皮肤淤斑或坏死。

4.溶血 纤维蛋白丝与红细胞膜相互作用,红细胞变形受损发生溶血。有贫血血红蛋白尿黄疸发热

1.病史 观察原发病的发展变化,观察出血倾向的变化。

2.DIC的主要指标 监测D-二聚体血小板凝血时间凝血酶原时间3P试验等项目的动态变化。

3.原发疾病 存在易引起DIC的有关疾病。

4.出血倾向 临床多发性出血倾向。

5. 微循环障碍与休克 广泛微血栓致微循环障碍,回心血及排血量不足,全身小动脉扩张→休克,血压下降→ 休克加重DIC。

6.多发性微血管栓塞的症状和体征 如皮肤、皮下、黏膜栓塞坏死及早期出现的肾、脑、肺等脏器功能不全。

7.血小板下降 血小板

89.3P试验 3P试验阳性或FDP 0.2g/L(肝病时0.6g/L)。

9.纤维蛋白原 纤维蛋白原<1.5g/L或进行性减少或高于4g/L(肝病时<1g/L)。

10.血浆凝血酶原时间缩短或延长)3s或呈动态性变化;或白陶土部分凝血活酶时间缩短或延长>10s。

11.优球蛋白溶解时间 优球蛋白溶解时间缩短<70min或纤溶酶原减少。

12.其他 Ⅷ∶C减少,VWF∶Ag增高,Ⅷ∶C/VW∶Ag降低。抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)含量及活性降低;血浆B-血小板球蛋白(B-TG)或血栓氧丙烷A2(TX A2)增高;血浆纤维蛋白肽A(FPA)增高或纤维蛋白转换率增速;血栓试验阳性。

二、临床表现

1.绝大多数(约90%)有明显出血倾向,常为皮肤、粘膜、内脏等广泛出血,如胃肠、肺和颅内出血等;

2.少数有弥散性栓塞(如皮肤坏死等);

3.90%有血小板降低,外周血红细胞畸形碎片,凝血酶原时间延长,部分凝血活酶时间延长,因子I、V、Ⅷ亦降低,纤维蛋白裂解产物增高。

新生儿弥散性血管内凝血的诊断

新生儿弥散性血管内凝血的检查化验

1.血常规

(1)血片检查仲可见网织红细胞增多,红细胞呈三角形盔形、、扭曲形及红细胞碎片。

(2)血小板计数:约93%出现血小板减少,呈进行性下降,少于100×109/L(10万/mm3),严重时少于50×109/L(5万/mm3),常较早出现。周围血可见较多新生的、体积较大的血小板。血小板≤30×109/L时,有颅内出血的可能。

2.凝血检查

(1)凝血时间:正常7~12分,高凝期缩短≤6分,低凝期明显延长,>25秒。

(2)凝血酶原时间(PT)延长,日龄4天以内≥20秒,5天以内≥15秒可诊断DIC。

(3)白陶土部分凝血活酶时间(APTT)延长。 正常37~45秒,>45秒可作为DIC诊断标准。

(4)纤维蛋白原降低新生儿<150mg/dl(正常200~400 mg/dl)。

(51)D-二聚体增多(凝血酶生成后,激活因子ⅩⅢ,使纤维蛋白单体形成X、Y、D、E碎片,其中两个D碎片形成D-二聚体),敏感性达93%.目前国际上已 将此项检查列为诊断DIC的关键性检测项目。高于正常4倍以上可诊断。

(6)抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)降低,<60%.正常活动度为80~120%,或200~300mg/L

3.纤溶检查

(1)血浆凝血酶时间(TT)延长,新生儿正常为19~44秒,比对照>3秒有意义。

(2)鱼精蛋白副凝试验(3P试验) 24小时后阳性有意义,但阴性不除外DIC.

(3)血清FDP增高(>20μg/ml)

(4)优球蛋白溶解时间缩短。

此外,近年来也用几项新的实验指标,如抗凝血酶Ⅱ(AT-Ⅱ)、Ⅶ及Ⅴ因子、血小板B-血栓球蛋白(B-TG)等。

综合上述各项实验室检查,可分为两类:① DIC筛选试验:血小板减少;PT延长;KPTT延长;血浆纤维蛋白原减少。②有助于DIC确诊的试验:FDP增多;Ⅶ及Ⅴ因子减少,凝血酶时间延长(不为鱼精蛋白纠正)。

根据原发病因和病情选择B超CTX线等各种影像学检查,以明确诊断和鉴别诊断,并指导治疗和判断预后。

新生儿弥散性血管内凝血的鉴别诊断

鉴别诊断应注意与重症肝炎血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、原发性纤维蛋白溶解亢进症(原发性纤溶亢进症)相鉴别。

1.新生儿出血症 首先应与维生素K缺乏所致新生儿出血症鉴别,婴儿一般情况好,血小板计数PT、PTT、纤维蛋白原正常,血中FDP正常,维生素K治疗很快显效。

2.严重肝病 严重肝病时常有出、凝血检查异常,因有多发性出血、黄疸意识障碍肾功能衰竭血小板和纤维蛋白原下降,凝血酶原时间延长,易与DIC混淆。应结合临床分析,肝病无血栓表现、3P试验阴性、FDP和优球蛋白溶解时间正常、肝素治疗无效果等。

3.血栓性血小板减少性紫癜本病是在毛细血管广泛形成微血栓:具有微血管病性溶血、血小板减少性紫癜肾脏神经系统损害,极似DIC。但本病具有特征性透明血栓血栓中无红、白细胞,不涉及消耗性凝血,故凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常,有时亦可异常,病理活检可以确诊。

4. 其他 此外,血友病先天性纤维蛋白原缺乏症等亦应排除原发性纤溶亢进极罕见,链激酶尿激酶治疗是典型实例。本病和DIC极难鉴别,因为两者可由同一病因同时诱发,两者均有纤溶特点如出血、FDP升高

两者区别主要是纤溶部位,DIC继发纤溶是对血栓形成生理性反应,典型部位局限于微循环;原发纤溶是在大血管内皮细胞释放致活因子。

新生儿弥散性血管内凝血的并发症

本病即为许多疾病发展到严重阶段的并发症。最严重的并发症是休克致死亡。

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