小儿静脉营养
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概述
静脉营养（intravenous feeding）又称肠外营养（parenteral nutrilion，PN）是指患儿在不能进食情况下，每日所需蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素和矿物质全部由肠道外即经静脉途径供给，以达到正常的生长发育。
小儿静脉营养的别名
肠外营养，PN
小儿静脉营养的适应证
新生儿禁食3日以上，婴儿及儿童禁食3～5日以上都有静脉营养应用指征，常用于以下几种情况。
1.先天性消化道畸形 如食道闭锁、肠闭锁、肠逆转不良和肠扭转、胎粪性腹膜炎、腹裂、脐膨出巨结肠伴肠炎、膈疝。
2.短肠综合征。
3.消化道瘘。
准备
1.明确诊断和病情，有针对性选择小儿静脉营养，营养液目前包括氨基酸、脂肪乳剂、碳水化合物、电解质、维生素、微量元素和水七大类。药房工作人员或专业护士应在无菌操作台上严格无菌操作，按处方按一定配制程序，控制好营养液，
2.选择静脉输入途径，用输液泵24小时匀速输入营养液。
方法
1.每日需要量
（1）液体需要量 每天液体需要量包括不显性失水（皮肤及呼吸水分丢失），排尿量和大便的丢失。新组织合成所需要的水分（每增加1g约需要0.85ml）量少未计算在内。
①新生儿、早产儿液体需要量：新生儿、早产儿入量还需视其成熟度、生后日龄、周围环境和疾病等因素而定。新生儿总体液量相对比成人多，胎龄越小体液的比例越高，液体需要量亦越多。随着日龄的增长，液体需要量增加。见表1。
②婴儿每日需80～120ml/kg；儿童每日60～80ml/kg。其他情况增减见表2。
（2）热量需要：取决于日龄、体重、活动、环境温度、器官功能成熟度和疾病等因素的影响。因PN小儿无需食物的特殊动力，且大便无或很少，故采用每日251～335kJ/kg，氮∶热量比例为200～300即可。葡萄糖和脂肪为PN非蛋白热卡的来源。提供热量的三大营养的比例，一般葡萄糖供给热量的50%，脂肪供给35%，蛋白质供给15%。
（3）蛋白质需要：新生儿蛋白质的需要取决于胎龄、疾病及营养提供的方式。早产儿由于生长发育快而消化功能和酶发育不成熟，对蛋白质的质和量均有特定的需求。
①氨基酸组成：静脉营养液中氨基酸的组成与氮的利用和代谢过程有关。目前国内外已有专用的小儿配方氨基酸溶液，其组成见表3。小儿专用氨基酸有其特点：A.除了维持体内蛋白质代谢平衡外，还需满足生长和器官发育需要，故氨基酸需要量相对多些；B.需要更多的氨基酸品种，小儿氨基酸由18～20种氨基酸组成，因为婴儿尤其是早产儿肝脏酶系发育未成熟，某些非必需氨基酸不能从必需氨基酸转变，如胱氨酸、酪氨酸及牛磺酸，因此，必需提供足量才能满足需要，这些非必需氨基酸对神经传导物质、胆酸盐及激素合成有意义，适量供应可改善脑功能，激素功能和脂肪吸收，供应失调可致神经和胃肠功能低下；C.支链氨基酸需要量多，因其主要在骨骼肌肉代谢，不增加肝脏负担，对新生儿未成熟的肝脏有一定的好处；D.精氨酸需要量大，精氨酸有刺激生长激素分泌，防止高氨血症和提高免疫作用。最近的研究显示其与一氧化氮（nitric oxide）产生有一定关系。经临床对照应用显示小儿氨基酸配方在体重增加、减少肝脏损害和胆汁瘀积发生方面均优于普通配方氨基酸。
②用量：早产儿、新生儿及婴儿每日2～3g/kg；儿童每日1.5～2.0g/kg。静脉营养液中，氨基酸用量不得超过3.9g/（kg·d），否则可导致早期出现胆汁瘀积、氮质血症和氨基酸血症等，严重患病和极低体重儿氨基酸用量过高，会出现体重不增，还有可能导致智商（IQ）降低。
③用法：从1.0～1.5g/（kg·d）开始，超低体重儿则从0.5g/（kg·d）开始，以后每天增加0.5g/kg，至足量2.5～3.0g/（kg·d），同时供给非蛋白热卡（NPC），配成1.5%～2.0%氨基酸溶液输入。输注时应缓慢，过快会出现消化道症状，个别有过敏反应。
（4）糖的需要：婴儿在静脉营养经中心静脉途径时可给葡萄糖25～30g/（kg·d），浓度不超过20%，经周围静脉途径时给10～15g/（kg·d）。浓度不超过12%～14%，过高会引起周围静脉炎。新生儿特别是早产儿因胰岛素产生量少，迟缓，以及在应激状态下内源性胰岛素的分泌受抑制，周围组织又产生胰岛素阻抗，使糖的利用受限制，血糖浓度升高，如注射葡萄糖速度超过0.5g/（kg·hr）可出现高血糖。因此，低体重儿开始输注葡萄糖的速度一般不超过6mg/（kg·min），足月儿及较大婴儿可维持在8～10mg/（kg·min）。见表4。经周围静脉输液时，葡萄糖浓度不超过12.5%，中心静脉输液时可用较高浓度葡萄糖，足月儿从10%～15%开始，早产儿从5%开始，婴儿可从20%开始，逐渐可增加至25%。
（5）脂肪需要：脂肪乳剂是重要的非蛋白热源。静脉营养的婴儿如不给脂肪乳剂，则1～4周左右将出现必需脂肪酸缺乏的症状，表现为中枢神经系统发育受损、鳞屑状皮炎、毛发稀疏、易感染、伤口愈合不良及血小板减少等。
①成分：脂肪乳剂有两类，一类为豆油乳剂，如intralipid，另一类为红花油乳剂。脂肪乳剂含有棕榈酸（palmitic acid）硬脂酸（stearic acid）、油酸（oleic acid）、亚油酸（linoleic acid）、亚麻酸（linolenic acid）、卵磷脂（lecithin）和甘油（glycerol）。亚油酸和亚麻酸是必需脂肪酸。
目前脂肪乳剂有10%和20%两种浓度。10%脂肪乳剂1ml＝4.6kJ，20%脂肪乳剂1ml＝8.4kJ。现应用较为广泛的是含有中链甘油三酯（MCT/LCT）脂肪乳及只含长链甘油三酯（LCT）的脂肪乳。最近德国又推出一种含50%中链和50%长链脂肪酸的脂肪乳剂（lipofundin）。
②用法与用量：早产儿、新生儿及婴儿为每日1～3g/kg，儿童每日1～2g/kg，开始剂量0.5～1.0g/（kg·d），如能耐受，则每日加0.5～1.0g/kg直至3.0g/（kg·d）。体重＜1000g则从0.5g/（kg·d）开始，每日增加0.25～0.5g/kg。脂肪乳剂与氨基酸，葡萄糖液混合后24小时均匀输入。极低体重儿输入速度应＜0.12g/（kg·hr），足月儿及婴儿＜0.25g/（kg·h）。应用脂肪乳时应注意：
A.10%溶液磷脂数量及物理状态均超过早产儿对循环中多余卵磷脂的清除能力，因此早产儿尤其是极低体重儿用20%脂肪乳剂较10%溶液安全，而不至于出现持续的磷脂血症和胆固醇血症。
B.新生儿，早产儿或危重病儿，由于肝功能不成熟或受损，常可致肉毒碱合成障碍，而长链脂肪酸进入线粒体进行β-氧化，需要肉毒碱作为载体，而中链脂肪酸不需要，故静脉营养时选用含中链脂肪酸的脂肪乳可能更合理。
C.定期监测血脂、血小板，避免高脂血症的发生。有研究表明，新生儿PN中应用肝素有降低血脂作用，从而可保护机体避免因脂质代谢不良引起的并发症如肝功能损害，胆汁瘀积，推荐1ml 10%脂肪乳剂2u肝素，加入PN营养液中，24小时均匀滴注。
D.有黄疸，出血倾向或凝血功能障碍、严重感染等时，脂肪乳剂应减量使用或停用。
③脂肪乳副作用：可有急性反应，发生率＜1%。首次应用时可出现呼吸困难、青紫、恶心、呕吐、发热，注射局部有刺激现象或全身皮疹，如有上述症状应停用；高血脂；临床出血现象，对早产儿影响气体交换。
（6）电解质及微量元素：电解质包括钠、钾、氯、钙、磷、镁。推荐每日需要量：钠3～4mmol/kg，钾2～3mmol/kg，氯3～4mmol/kg，镁0.125～0.25mmol/kg，钙、磷的需要量见表5。根据测定值及疾病状态还可作适当调整。钙磷一起使用会引起磷酸钙沉淀，与溶液pH、温度及钙磷浓度有关，故钙磷应分开交替应用。
由于体内微量元素贮存很少，早产儿更为显著，在长期应用全肠道外营养的病人中已有缺锌、铜、镁、硒等报道。一般TPN＞1周，应常规补充微量元素。需要量见表6。
（7）维生素的需要：维生素是体内生理，生化过程中的重要辅酶，在人体代谢过程中起着显著作用。PN时必须每日供给，PN2周不补充维生素即可出现维生素缺乏的改变。目前国内外均有小儿专用的水溶性和脂溶性维生素的复合制剂，使用时将水溶性维生素加人葡萄糖或氨基酸中，由于VitB2对光敏感，在一般光源下丧失33%，因此应用黑色纸包裹滴器，脂溶性维生素加入脂肪乳中使用。维生素需要量见表7A、B。
2.静脉营养的方法及途径选择
（1）方法：用输液泵24小时匀速输入配制好的营养液。“三合一”营养液较传统的以多个玻璃瓶为容器，经一条或数条输液管同时相继输入有其特点：①一次性无菌条件下完成配制，减少营养液的污染机会。②提高营养支持效果，因氨基酸与非蛋白热量同时输入可提高氮的利用。③减少并发症的发生，如高血糖。④简化护士操作，便于管理。
（2）输液途径
①中心静脉PN：用硅胶管经颈内、锁骨下及股静脉等穿刺置管进入上腔或下腔静脉。此法优点是可输入高浓度营养液，可供足量热卡，且置管时间可长达1个月以上。导管插入部敷料每48小时更换一次，输注瓶和管每日更换1次。导管不得用于非静脉营养的其他目的如输血、取血作生化检查，及推注抗生素，否则可引起败血症、大出血、血栓、心律紊乱等。
②周围静脉PN：经四肢或头皮等浅表静脉输入的方式。一般适合短期应用（指1个月内）或开始应用PN的患儿。采用22～24号静脉套管针或1次性穿刺针，静脉一般能保留3～5日。周围静脉穿刺操作简单，已广泛应用，与中心静脉一样，所有输液容器和溶液每日更换一次。其缺点是不能用高渗液体和维持长期静脉营养较困难。
注意事项
在应用过程中应严格掌握其指征，定期监测各项指标，了解可能发生的并发症。
1.静脉营养的监测
在PN治疗过程中应定期进行有关生长、发育、代谢变化、感染等方面的检查，防止和及时发现并发症，随时了解PN液成分是否适当和充分评价临床效果，具体监测项目见表8。
2.防治并发症
可分为机械性、感染性及代谢性三类引起。
（1）机械性：主要见于中心静脉营养，如导管异位、气胸、血胸、血管损伤、血肿形成等。组织、血管和神经损伤，与导管材料和操作技术熟练程度有关。近年来随着插管技术提高和导管材料改进，气胸、血胸、血管和神经损伤等明显减少。其他并发症有静脉血栓形形形成或阻塞，周围静脉用钙剂或葡萄糖（浓度＞10%）可发生静脉炎或局部外渗造成血管周围渗透性坏死。目前常用肝素来防止静脉血栓形形形成，剂量为PN液中肝素IU/ml。
（2）感染性：是最常见和最危险的并发症。引起感染的原因：①营养液本身即为极好的细菌和霉菌培养剂。②插入的导管和输液装置是感染的途径。③新生儿、早产儿免疫功能差，容易并发感染。
常见的病原菌多为皮肤上存在的毒力不强的条件致病菌如表皮葡萄球菌、克雷白杆菌、绿脓杆菌、肠球菌、变形杆菌及霉菌。
若发热持续不退超过24～48小时，且找不到明确的原因，或病人有中毒症状，应重复从导管和周围静脉取血送血培养，同时抗生素治疗，出现感染性休克、栓塞、DIC或导管感染，则需拔管，拔去中心静脉输液管的同时立即开始周围静脉营养。以防止发生低血糖和维持营养。抗生素治疗至少2周，一般先用万古霉素，待血培养及药物敏感试验结果报告后再调整。
为尽可能减少感染，应用中心静脉营养时，一定要有专人护理，严格无菌操作规程，静脉营养液配制后输注时间不得超过24小时。
（3）代谢性
①高血糖、低血糖：高血糖主要发生于早产儿、新生儿PN时，因葡萄糖开始剂量偏大，小儿不能耐受所致。高血糖症一般不用胰岛素而是用调节输注速度来控制。研究表明，血糖升高不单是由葡萄糖引起，脂肪乳剂的应用可升高血糖24%。
低血糖主要发生于突然中断静脉内营养，高浓度葡萄糖输注产生高水平的内源性胰岛素所致。营养液的葡萄糖浓度大于10%时，在停用前应逐渐减慢滴注速度，可在停用前30分钟内，每15分钟减速50%。
②高脂血症：主要是脂肪乳剂用量过大（每日＞4g/kg）或1日量短时间输入（＜4小时）造成单位时间内脂肪超载所致。患儿可出现发热、白细胞增高、头痛、呕吐、心律不齐、贫血、血小板下降、自发性出血、凝血酶原时原时间延长，代谢性酸中毒等。因此，小儿脂肪乳剂应用剂量每日＜3g/kg，连续滴注16小时以上。
③电解质紊乱：最常见的电解质紊乱发生在蛋白质合成的旺盛期。钾、磷需要增加，忽视钾、磷的供应可出现低钾血症、低磷血症。
④代谢性酸中毒：小儿PN时氨基酸选用含氯离子高的品种（如11-氨基酸912，18-氨基酸500等），引起高氯性酸中毒，选用不含氯离子的小儿专用的氨基酸注剂，可避免高氯性酸中毒。
⑤肝功能异常、胆汁瘀积：发生原因至今不明，目前认为是由包括禁食、早产、高热卡摄入、血氨基酸不平衡、微量元素缺乏、必需脂肪酸缺乏，感染等因素所致。现尚无特殊处理，停用静脉输注氨基酸，改为胃肠道喂养，可缓解或防止胆汁瘀积。
⑥贫血：由于PN超过10日未及时补充铁、叶酸、维生素B12和铜所致。应常规补充上述营养素。
⑦骨代谢病：多发生于长期PN（2～3个月）的病儿。其机制尚不清楚。表现为尽管营养状况明显改善，但可发生严重的下肢、关节周围及背部疼痛，血清中钙、磷、甲状旁腺功能和25-羟化维生素D正常，1，25-二羟化维生素D降低，骨活检为点片状骨软化。早产儿可发生亚临床型骨软化症，常在出现骨折或明显佝偻病后才被确诊。目前惟一治疗方法是停止PN，改为经口喂养则症状可缓解。
