小儿高黏稠综合征
高黏稠综合征（hyperviscositysyndrome）是血液黏稠度升高引起的病症，是血细胞比容超过70%以上时，血液的黏稠度急剧上升，引起血液流体动力学抵抗增加，使患儿的红细胞驱动发生困难，所出现的一系列特有的临床表现。又称黏稠综合征、紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征。
目录
小儿高黏稠综合征的预防和治疗方法
【治疗】 1.对症治疗：A）治疗原发病如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等，以减少异常血浆蛋白质的来源。B）可用血管扩张药以减低周围循环的阻力，如氨茶碱、地巴唑、烟酸、罂粟碱等；C）改善循环功能，可用低分子右旋糖酐。成人用量每天500～1000ml，D）可使用抗凝剂，但效果不甚明显，如肝素、双香豆素等；E）使用大剂量的肾上腺皮质激素。对于出血倾向，除有消化道大出血外，通常不宜用止血药物，大剂量肾上腺皮质激素，有时可收到暂时缓解病情的效果。 2.特殊疗法：A）病情恶化和症状明显时，可采用血浆清洗术，即将取出的血液，除去异常蛋白，做成红细胞盐水悬浮液，重新输给患者，达到减低血浆蛋白的目的，减轻心肌负荷，降低血液黏稠度，改善组织脏器的血液循环。B）对骨髓瘤患者还可以改善因此引起的肾损害。从而使症状迅速获得减轻，其换血量按80ml/kg计算，亦可参考下列公式：［(测得的血细胞比容—预期的血细胞比容)/测得的血细胞比容］×体重(kg)，新生儿高黏稠血症时宜早期进行换血疗法。 【预后】 本病征预后取决于原发病，通常是不能自行痊愈。
小儿高黏稠综合征的病因
【发病原因】 继发性红细胞增多见于下述原因： 1.组织缺氧或氧释放障碍：其机理是当缺氧时，低氧血可以刺激近球细胞，使其生成促红细胞生成素（ erythropoiesis-stimulating factor, EPO ）增加。 EPO刺激RBC系单向干细胞分化为原 RBC 和增殖、成熟。另外。 EPO 可促使 Hb 合成和网织红细胞进入血液，血中红细胞和 Hb 增加。 (1)生理性：A）胎儿期;B）环境中氧含量不足高原地区。 (2)病理性： A）肺换气不足：肺部疾患如支气管扩张、肺心病、肥胖症(pickwickian syndrome)都能引起肺换气不足，导致机体缺氧。 B）肺动静脉瘘：先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。 C）青紫型先天性心脏病：如伴或不伴肺动脉狭窄的单心室,伴或不伴大血管错位的三尖瓣闭锁,三尖瓣和肺动脉闭锁,二尖瓣闭锁。 D）异常血红蛋白病：血红蛋白M、硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。 2.骨髓生成红细胞的功能增强：其原因可能与肿瘤产生促红素有关。 (1)内源性： A）肾性：如肾胚组织瘤、肾上腺样瘤、多囊肾、肾动脉狭窄等。 B）肾上腺：嗜铬细胞瘤、Cushing综合征、先天性肾上腺增生、肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等。 C）肝：肝细胞瘤。 ④小脑：成血管细胞瘤。 (2)外源性：A）应用睾酮或类似药物。B）应用生长激素。 3.母亲经胎盘输血给胎儿，双胎间输血者，或脐带结扎过晚能引起新生儿红细胞增多。 【发病机制】 一般认为，是由于组织缺氧，骨髓生成红细胞的功能代偿性增强，增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力，此时肾脏分泌EPO一般都是增高的。少数情况下，例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红。此种情况机体并无组织缺氧，此时红细胞的增多和携氧能力的提高，对病人并无明显的需要，而是病理性的，是由于EPO分泌增多造成的。 正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成，血液黏稠度增高见于下列情况： (1)红细胞数明显增多，如各种红细胞增多症。 (2)红细胞的变形，如镰形红细胞症和球形红细胞症等。 (3)血浆蛋白质浓度异常增加，如巨球蛋白血症等。临床主要是指第1种情况而言，动脉血氧不足可刺激骨髓对红细胞的增生，血红蛋白增多可以提高单位血容量的携氧能力，巨球蛋白血症IgM>5g，血清黏稠度>6%即可发生，其原因是由于IgM分子量大，而其黏稠度也大。
小儿高黏稠综合征的症状
【临床诊断】 1.血液循环系统出现的症状：A）多见出血。一般认为与M蛋白抑制凝固因素作用有关。常突然鼻出血及齿龈出血。近年来认为血液黏稠综合征为弥漫性血管内凝血(DIC)的原因之一，青紫型先天性心脏病患儿的凝血功能障碍可能与此有关。B）2岁以内缺氧的婴儿多见血栓。此年龄血细胞比容往往并不很高，而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不很多。C）多见原发性贫血。与血清黏稠度增加，血浆量代偿增加而造成血液稀释有关。 2.心血管症状： 出现心功能不全症状，因血清黏稠度增加，血容量增高而致心负荷量相应增加所致。也多见由血清黏稠度增加和血管内红细胞聚集而致的末梢循环障碍，如雷诺现象、皮肤黏膜溃疡及坏疽现象。 3.新生儿： 可表现为呕吐、黄疸、颤抖、心动过速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困难、肝脾肿大、血小板减少性紫癜、低血糖、低血钙及脑症状等。 4.眼部表现：其症状为视野异常，复视及视力障碍，眼底病变是本病征的特征，并与黏稠度的变化相平行，如视网膜静脉充盈曲张增加，呈现腊肠样外观，进而出血或渗血等。 5.神经症状：出现末梢神经损害及锥体束症状，如头晕、听力障碍、运动失调、眼球震颤、耳鸣等等。 6.肾功能改变 多见于骨髓瘤患者，血清黏稠度增加可引起肾血流量减少，更导致对肾功能损害。 根据临床表现可提供诊断依据，但确诊须靠实验室检查，测血细胞比容，测血浆黏稠度(正常值为水的3.5～5倍)，做蛋白质化学的研究，包括免疫电泳分析，放射免疫测定以及沉降系数的测定，能对异常蛋白质做出定性与定量的分析，对诊断有很大的帮助。 【实验室检查】 根据临床表现可提供诊断依据，但确诊须靠实验室检查。测血细胞比容测血浆黏稠度(正常值为水的3.5～5倍)，做蛋白质化学的研究，包括免疫电泳分析放射免疫测定以及沉降系数的测定，能对异常蛋白质做出定性与定量的分析对诊断有很大的帮助。
小儿高黏稠综合征的诊断
小儿高黏稠综合征的检查化验
1.血浆蛋白分析：测定可见纤维蛋白原不增多，而球蛋白明显增加，经用纸上电泳或琼脂电泳，发现有巨球蛋白区带，或丙种球蛋白的明显增加，或出现所谓M成分，即可确诊为异常球蛋白血症。 2.异常蛋白质的定性与定量测定：对异常蛋白质做出定性与定量的分析对诊断有很大的帮助。其他蛋白质化学的研究如血液黏稠度测定（测血细胞比容，正常值为水的3.5～5倍），免疫电泳分析，放射的免疫测定以及沉降系数的测定，都能定性与定量地测定出异常蛋白质。严重的患者，在做静脉穿刺时，取出的血液很快凝固，无法继续采血，甚至用了正常量的抗凝剂也不能阻滞血液的凝固。 3.常规检查：做胸片、B超、心电图、脑电图和CT等检查。
小儿高黏稠综合征的鉴别诊断
需与下列疾病相鉴别： 1.真性红细胞增多症(真红)：一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病。患者多为中年或老年，男性多于女性。起病缓慢，晚期可发生各种转化。临床以红细胞数及容量显著增多为特点，全身各脏器血流缓慢和组织缺血，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。常伴脾大。 2.假性红细胞增多症(假红)：非独立性疾病，血液浓缩所致。临床特点是血细胞比容增高、血浆容量减少、红细胞总容量正常。发病年龄较轻，男性多见。多见轻度头痛，头晕，神经衰弱，焦虑，面、耳、唇、眼结合膜及粘膜呈紫红色、充血，脾不肿大，常有高血压。 血白细胞、血小板及网织红细胞数均正常。骨髓增生活跃。血胆固醇及甘油三酯常增高。红细胞生成素在正常范围内。
小儿高黏稠综合征的并发症
可并发黄疸（血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。一般血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL（34-51）时便会出现肉眼可辨别的颜色。）、心动过速、心力衰竭、呼吸困难、肝脾肿大、紫癜（出血性疾病中常见的一种病症。临床上以血液溢于皮肤、粘膜之下，出现青紫、瘀点、瘀斑，压之不褪色为特征，常伴见鼻衄、齿衄、甚则呕血、便血、尿血）、低血糖、低血钙、出血、DIC（常表现为弥漫性出血或血栓）、发生血栓、贫血、眼底病变、听力障碍、耳鸣、皮肤黏膜溃疡及坏疽、肾功能损害等。
小儿高黏稠综合征的护理
预防： 1.防止孕期，尤其是孕早期病毒感染; 2.做好孕期保健，防止胎儿时期、产时和产后缺氧; 3.防止各种化学、物理的毒性损害; 4.做好产前检查，积极防治先天性心脏病等。
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